Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

Склерома достаточно часто встречается у европейцев (на востоке континента ей наиболее подвержены белорусы и украинцы), жители Индии, Индонезии, а также Центральной Америки. Редколесье и болотистые низменности — типичные эндемичные очаги склеромы. Еще недавно считалось, что данное нарушение характерно для мужчин среднего возраста, но в последнее время и женщины болеют склеромой не реже, к тому же заболевание заметно молодеет.

Возбудитель

Тело человеческого власоглава (Trichuris trichiura) веретенообразной формы. Передний отдел утонченный, нитевидный, задний более широкий. Это придает червю сходство с кнутом. Рот простой, без губы. В заднем отделе находится кишечник и органы репродуктивной системы. Длина тела самца составляет около 2,5-4 см, самки крупнее, до 5 см. Яйца имеют длину от 45 до 65 мкм и ширину от 20 до 25 мкм.

Яйца выходят с калом и остаются жизнеспособными в течение нескольких месяцев или лет, что зависит от условий внешней среды. При проглатывании созревших яиц человеком, их оболочка разрушается. Выходят личинки и проникают в слизистую оболочку кишечника, где продолжают свое развитие. Затем они спускаются в слепую кишку и там развиваются до взрослых особей. Самка откладывает яйца, которые выходят с фекалиями.

Взрослые особи могут жить в течение нескольких лет в организме человека, не вызывая при этом симптомов. Наличие симптомов в первую очередь зависит от количества паразитов внутри человека.

Симптомы и диагностика

Основные симптомы экзостоза включают:

ощутимое утолщение кости;

боль при нагрузке на больную конечность;

боль в костях, особенно во время движения;

боль из-за давления экзостоза на соседние нервы.

Подтверждением диагноза экзостоза является рентген, хотя небольшие изменения могут быть не видны на нем. В случае неизвестного роста кости, есть подозрение на злокачественное новообразование, поэтому лучшим тестом здесь является биопсия, которая определит, является ли собранная ткань злокачественным поражением.

Диагностика

Ребенка с деформацией черепа осматривают специалисты в области неврологии, офтальмологии, нейрохирургии. Они измеряют окружность головы ребенка и сравнивают ее с возрастной нормой. Особое внимание врачи обращают на время закрытия большого родничка. Поскольку брахицефалия является заболеванием с генетической предрасположенностью, врачи собирают семейный анамнез и уточняют, когда именно родители обнаружили у ребенка аномальную форму головы.

  • Медико-генетическое консультирование – первый этап комплексного обследования при постановке диагноза. При подозрении на хромосомные аномалии проводится ДНК-тест. Если врач обнаружил на брахицефалическую форму головы у плода на УЗИ, исследование проводят еще во время беременности.
  • Определение неврологического статуса с помощью специальных тестов показано детям с 5 лет. Это обследование позволяет оценить способность ребенка правильно мыслить и воспринимать информацию, запоминать и воспроизводить ее, решать логические задачи, общаться и вести себя в социуме. Специалисты выявляют особенности эмоционального состояние и психомоторного развития, а также дефекты, вызванные брахицефалией.
  • Фотографирование головы имеет высокую информативную ценность. Снимки делают со всех сторон с периодичностью раз в полгода. Это необходимо для того, чтобы сравнить, как быстро изменяется форма черепа у ребенка и выяснить, как сильно исказились контуры за прошедшие шесть месяцев.
  • Компьютерная томография определяет вид деформации и степень отклонения от нормы. Дополнительными признаками патологии на снимках являются пальцевые вдавления, указывающие на внутричерепную гипертензию. КТ позволяет определить показание к операции и ее планирование.
  • МРТ — метод исследования, выявляющий степень заращения коронарного шва. Перед проведением операции специалисты исследуют мозговой кровоток. Для этого выполняется магнитно-резонансная венография с введением контрастного вещества.
  • ЭЭГ регистрирует замедление биоэлектрической активности головного мозга в лобной доле. Данный мониторинг необходим перед проведением операции и после нее для оценки результатов лечения.
  • Нейросонография выявляет внутричерепную гипертензию, оценивает состояние мозга и размеры желудочков.
  • Рентгенография черепа определяет деформированные костные структуры и степень окостенения черепных швов.
  • Результаты лабораторных испытаний неспецифичны. Они не обнаруживают характерных для данной патологии изменений и не играют существенной роли при постановке диагноза.
Читайте также:  Аскаридоз передается ли от человека к человеку

Причины

Провоцирует появление болезни возбудитель Corynebacterium minutissium. Патоген относятся к разновидности коринебактерий. Для него характерна небольшая контагиозность и патогенность.

Он присутствует на кожном покрове у каждого здорового человека и является микроорганизмом сапрофитом.

Следующие провоцирующие факторы обеспечивают патогенной микрофлоре комфортные условия для развития и размножения:

  • пребывание на жарком и влажном климате;
  • перемена pH кожного покрова;
  • явление гипергидроза;
  • наличие опрелостей, мацерации;
  • постоянное трение кожного покрова о тесное белье;
  • недостаточный контроль за личной гигиеной.

Болезнь эта заразна, отзывы пациентов это подтверждают. Передача ее происходит при контакте с носителем активного патогена или с предметом, на котором присутствовал живой микроорганизм.

Развитие и размножение возбудителя происходит в поверхностных слоях кожи, на которые он попадает. Эритразма в паху у мужчин появляется после интимной близости с женщиной, на коже которой активно .

У детей болезнь проявляется крайне редко, однако если не следить за ребенком не использовать присыпку для содержания кожного покрова в сухости, то есть риск появления болезни.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение остеогенной саркомы.

Лечение дисплазии черепа

Методы лечения

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Терапия бедренной кости

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

Читайте также:  Быстро избавляемся от подкожных паразитов у человека

При своевременно оказанной помощи человек не сталкивается с осложнениями.

Избавление от фиброзной дисплазии малой берцовой кости

Методы лечения

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

Прогноз склеромы

При своевременном выявлении и адекватном лечении склеромы прогноз достаточно благоприятный. Однако при длительном пребывании склеромной палочки в организме болезнь оказывает ощутимое влияние:

  • на дыхательную систему;
  • на работу печени;
  • на газовый обмен крови;
  • на метаболические процессы.

Если же заболевание игнорируется, не исключены приступы асфиксии, которые могут закончиться летальным исходом.

Нельзя не принимать во внимание то, что затрудненная диагностика неблагоприятно влияет на прогноз склеромы. К тому же исход во многом зависит от локализации заболевания.

С каким диагнозом схожа склеродермия

Некоторые кожные заболевания, похожие по своим признакам, иногда можно спутать. Так, например, необратимые изменения кожных покровов при алкогольной зависимости иногда сравнивают со склеродермией. Из-за схожих внешних признаков это заболевание похоже на ожог или шрам от пореза.

Симптомы бляшечной склеродермии могут быть схожи с проявлением диагноза клещевой боррелиоз. А мелкоочаговую склеродермию, или склероатрофический лишай, проявляющийся как высыпания сиреневого или белесого цвета, иногда дифференцируют с другими типами лишая, например розовый лишай. Также склеродермию стоит отличать от ревматоидного артрита — это касается начальных стадий заболевания, или от синдрома Бушке.

Особенностью рассматриваемой болезни является наличие генетического фона, но, несмотря на это, при любых похожих симптомах стоит обратиться в медицинское учреждение.

Для установки точного диагноза требуется медицинская диагностика и заключение врача.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют следующие формы

  • монооссальную (около 85% случаев)
  • мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса)
  • полиоссальную (около 5% случаев)

Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами:

  • полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome);
  • сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome).

Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1.

Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев.

Клиническая картина

Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы. 

  • Пациент обращается за помощью, когда:
    • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
    • Появляется боль
    • Появляются нарушения двигательной функции
    • Появляются патологические переломы

Патоморфология

Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового

Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны.

Читайте также:  Ивермек для кошек: инструкция по применению, состав, дозировка и цена

В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.

Подтипы

  • монооссальная форма — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
  • полиоссальная форма — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет

Монооссальная фиброзная дисплазия (около 85% случаев)

  • ребер: 28%, наиболее распространенных
  • проксимальный отдел бедренной кости: 23%
  • голень
  • черепно-лицевая кость: 10-25% [1]
  • плечо

Полиоссальная фиброзная дисплазия (около 5% случаев)

  • часто односторонних: в пределах одной конечности
  • бедра: 91%
  • голени: 81%
  • таз: 78%
  • ноги: 73%
  • ребра
  • черепа и кости лица: 50% [1]
  • верхняя конечность
  • поясничный отдел позвоночника: 14%
  • ключица: 10%
  • шейный отдел позвоночника: 7%

Диагностика

  • Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
  • Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
  • Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
  • Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.

Компьютерная томография

  • затемнение по типу матового стекла: 56% [1]
  • очаг однородный склеротический: 23%
  • очаг кистозный: 21%
  • очаг с четко определенными границами
  • расширение костей с интактными вышележащими костями

Магнитно-резонансная томография

  • МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
  • Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
  • Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
  • Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование [1]

Сцинтиграфия

  • Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
  • (очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).

Осложнения

Дифференциальная диагностика

  • Остеофиброзная дисплазия
  • гигантоклеточная репаративная гранулёма кости
  • болезнь Педжета
  • высокодифференцированная центральная остеосаркома
  • паростальная остеосаркома.

Последнее обновление: 31/03/2017

Профилактика

Предотвратить такую патологию можно, а для этого необходимо:

  • Ежегодно проводить обследование организма в профилактических целях. Таким способом можно выявить заболевание еще до того, как появятся первые признаки.
  • Не брать волосы в рот. Если это ребенок, то родители должны быть более внимательны к его привычкам и предотвращать их. Если такое происходит из-за психологического расстройства, тогда нужно начать лечение.

В медицинской практике трихобезоар среди людей встречается довольно редко: это заболевание животных. Но если такую патологию диагностируют у человека, необходима срочная операция, в противном случае последствия этой патологии будут довольно серьезными.

Если Вы считаете, что у вас Трихобезоар и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, терапевт, педиатр.

Риск заболеть есть у каждого

Статистика показывает, что в последние годы очаговая склеродермия распространяется все шире, а само течение болезни становится агрессивным. Врачи предполагают, что это сопряжено с пренебрежением диспансеризацией и затягиванием обращения к врачу при подозрении на болезнь.

Заболевание переходит в системное при наличии одного из факторов:

  • возраст до 20, старше 50;
  • наличие линейной патологии или бляшек;
  • поражение лица, суставов;
  • слабый иммунитет.

Причины возникновения заболевания:

  • нарушение работы нервной системы;
  • нейроэндокринные сбои;
  • слабый иммунитет;
  • нарушение обмена веществ;
  • сосудистые заболевания.

Комфортный для патологии фон создается, когда в организме человека растет объем коллагеновых белков. Также предполагают, что есть связь с менопаузой, беременностью.