Обзор препаратов для лечения синдрома Штурге-Вебера

Синдром Горнера, синдром Бернара—Горнера[1], окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.

структуры вегетативной нервной системы. Методы исследования внс.

ВНС регулирует все внутренние процессы организма: функции внутр. органов и систем, желез, кровеносных и лимфатических сосудов, гладкой и частично поперечно-полосатой мускулатуры, органов чувств. Обеспечивает гомеостаз организма. Выполняет адапционно-трофическую функцию – регуляцию обмена в-в. В ВНС имеются центральный (клетки и волокна, располог. в головном и спинном мозге) и периферический отделы. Выделяют симпатическую и парасимпатическую части. Их основное различие в особенностях функциональной иннервации и определяется отношением к средствам, воздействующим на ВНС. Симпатическая часть возбуждается адреналином, а парасим. – ацетилхолином. Тормозящее влияние на симпатии. оказывает эрготамин, а на парасим-ю – атропин. Исследование: 1) сосудистого тонуса и сердечной деятельности; 2) кожных вегетативных рефлексов – дермографизм, пиломаторный рефлекс «гусиная кожа»; 3) терморегуляции и потоотделения; 4) регуляции мочеиспускания и дефекации; 5) адаптированные для детской практики таблицы ; 6) интегральные показатели (индекс Кердо, расчет интенсивного коэффициента Хильдебранта).

Бульбарные альтернирующие синдромы

  • Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (на схеме — А)
  • Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык «смотрит» на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне. (на схеме — В)
  • Синдром Бабинского—Нажотта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности (На схеме — А).
  • Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (На схеме — В).
Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Валленберга—Захарченко

(дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии. В литературе описано несколько вариантов.

Бульбарные альтернирующие синдромы

Лечение синдрома Горнера у собак

Наиболее важная часть – установить область поражения. В общем, преганглионарные поражения имеют менее благоприятный прогноз, чем постганглионарные повреждения. При постганглионарном синдроме Горнера у собак при невыясненной причине проводят симптоматическое лечение с фенилэфриновыми каплями (0,125% или 10%) для уменьшения клинических признаков. Большинство случаев постганглионарного синдрома Горнера у собак разрешаются самопроизвольно за 6 недель. Если поражения преганглионарные, обязательны дополнительные диагностические процедуры для установления области и причины, включая неврологическое обследование, рентгенографию шейного и грудного отделов позвоночника, компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Кошкам с синдромом Горнера рекомендуется сделать рентген грудной клетки из-за часто встречающейся у них лимфосаркомы. Острота зрения у собак и кошек с синдромом Горнера не снижается.

Читайте также:  Болят глаза после сварки: первая помощь и народные рецепты

Ветеринары Москвы ответят на ваши вопросы. Ветцентр: 8 (499) 110-01-05

2007-2020 Сеть Ветеринарных Клиник в Москве «ВАСИЛЁК»

Симптомы

Выраженность проявлений паралича Дежерин-Клюмпке может быть вариабельной, так как их характер и тяжесть определяются степенью травмирования нервных волокон.

При любых поражениях плечевого сплетения происходит нарушение в работе мышц предплечья и кисти. Движения в них полностью отсутствуют или резко ограничиваются, пораженная рука свисает вдоль тела и в ней нарушается чувствительность (онемение, ощущения ползания мурашек и пр.). При тяжелых формах паралича движения в конечности полностью отсутствуют.

У некоторых больных из-за повреждения симпатической нервной системы развивается синдром Бернара-Горнера, при котором происходит опущение века, западение глазного яблока и сужение зрачка.

При осмотре пораженной руки выявляются следующие признаки:

  • бледная кожа с синюшным оттенком;
  • кисть плоская;
  • похолодание кожи в области поражения;
  • кисть в виде «тюленьей лапки» (при большем поражении лучевого нерва) или «когтистой лапы» (при большем повреждении локтевого нерва);
  • истонченность, склонность к повреждениям и сухость кожных покровов;
  • ангидроз или повышенная потливость;
  • ломкость ногтей;
  • отсутствие рефлекса Бабкина и Робинзона (или хватательного);
  • сниженный рефлекс Моро;
  • двигательная способность плечевого сустава сохранена.

Развивающийся в детском возрасте паралич Дежерин-Клюмпке может приводить к искривлению позвоночного столба (кифосколиозу).

Когда обращаться к врачу

Данное нарушение возникает вследствие целого комплекса факторов. Важно поставить своевременный и точный диагноз.

Обратитесь за срочной медицинской помощью, если признаки синдрома Горнера появились внезапно, возникли после травмы или сопровождаются следующими симптомами:

  • нарушением зрения;
  • головокружением;
  • слабостью в мышцах или потерей контроля над телом;
  • внезапной сильной головной болью или болью в шее.

Если вам не требуется срочная медицинская помощь, следует начать с консультации у терапевта или офтальмолога. При необходимости вас перенаправят к специалисту по расстройствам нервной системы (неврологу).

Перед посещением врача составьте список по следующим пунктам:

  • признаки и симптомы нарушения (любые отклонения от нормы), причиняющие вам беспокойство;
  • прошлые и текущие заболевания или травмы;
  • все принимаемые лекарственные средства, включая медикаменты безрецептурного отпуска и пищевые добавки с указанием дозировки;
  • любые значительные изменения в вашей жизни, включая недавно пережитый стресс.
Читайте также:  Болит глаз под верхним веком (больно нажимать): причины

Лечение патологии

Следует отметить, что синдром Горнера — это достаточно безобидное заболевание, если оно самостоятельно, хоть и имеет ряд неудобств и косметических дефектов.

Но за возникновением данного заболевания могут стоять совершенно определенные и достаточно серьезные патологии и проблемы.

Лечение синдром Горнера происходит:

  1. Посредством нейростимуляции – к пораженным мышцам или же участкам прикрепляются электроды, и короткими электрическими импульсами происходит стимуляция пораженных областей. Это приводит к лучшему их кровообращению и дальнейшему частичному или полному восстановлению.
  2. Средствами пластической хирургии – проводится хирургическое вмешательство в пораженные области с целью пластической коррекции дискомфортных зон.
  3. Медикаментозно – происходит деликатный подбор специализированных препаратов, предназначенных для стимуляции пораженных тканей лица. Данные медикаменты являются очень специфическими, и их подбор проводится исключительно специалистами. Поэтому самолечение не приведет к излечению от данной болезни. Нужно обращаться исключительно к компетентному лицу.
  4. Кинезотерапия — вид лечебных физических нагрузок. Данная методика использует различные массажи, позволяющие стимулировать пораженные участки по средствам непосредственного физического контакта. Благодаря этому области получают должное кровообращение.

Острый приступ синдрома Горнера следует рассматривать как неврологически чрезвычайную ситуацию и он должен быть оценен на предмет рассечения внутренней сонной артерии.

Такие пациенты имеют повышенный риск развития инфаркта головного мозга из-за недостаточности кровоснабжения.

Лечение зависит от этиологии синдрома Горнера:

  1. Каротидное рассечение артерии: экстренные методы визуализации могут включать в себя МРТ и МР-ангиографию или КТ-ангиографию шеи. Пациенты должны оперативно подвергнуться антикоагулянтной терапии под наблюдением невролога.
  2. Нейробластома: дети с синдромом Горнера без очевидной причины (например, травмы) должны быть оценены на системную злокачественную опухоль, особенно на предмет нейробластомы с помощью педиатра. Должна быть проведена оценка шеи и брюшной массы, а также проведено тестирование мочевыделительной системы на метаболиты катехоламинов. Соответствующая радиологическая оценка головы, шеи и грудной клетки должны быть согласована в консультации с педиатром.
  3. Коротколатентное или миелопатическое повреждение мозга: пациенты с миелопатическими признаками требуют томографии головного мозга и спинного мозга, как правило, с помощью МР-томографии. Последовательность диагностики должна быть определена на основе предполагаемой этиологии заболевания.
  4. Офтальмоплегия. Больные с синдромом Горнера с офтальмоплегией, особенно изолированной шестым черепным параличом нерва, должны находится под наблюдением невролога или нейрохирурга для лечения первопричины синдрома.
  5. Грудная злокачественность: изолированное спонтанное возникновение синдрома Горнера без дополнительных неврологических признаков должна стать причиной визуализации шеи и грудной клетки на предмет поражения легочной верхушки или паравертебральной области. Контрастное исследование КТ или МР должно быть проведено на основании предполагаемой этиологии заболевания.
  6. Блефароптоз: после того, как исключены опасные для жизни условия, и пациент стабилен, визуально симптоматический птоз может быть исправлен хирургическим путем. Хирургический подход зависит от предпочтений хирурга.

Диагностика

Подозрение на синдром Бернара-Горнера возникает у врача на основании симптомов.

Чтобы подтвердить диагноз синдрома Горнера и выяснить местонахождение повреждения, врач проводит исследование, состоящее из двух частей:

  1. Вначале врач закапывает в оба глаза капли с небольшим количеством кокаина или апраклонидина.
  2. Если окулосимпатический синдром возможен, то через 48 часов врач проводит еще одно исследование. В оба глаза он закапывает капли с гидроксиамфетамином.

Реакция зрачков на лекарственные препараты позволяет выяснить, вероятен ли окулосимпатический синдром, и помогает установить местонахождение повреждения.

Чтобы исключить опухоли и другие серьезные заболевания, которые могут разрушать нервные волокна, соединяющие головной мозг и глаз, больному проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) головного мозга, спинного мозга, груди или шеи.

Симптоматика паралича Дежерин-Клюмпке лечение и прогнозы. Особенности паралича Дежерина-Клюмпке у новорожденных

Выявление паралича Дежерин-Клюмпке обычно не вызывает затруднений, и для постановки диагноза бывает достаточно визуального осмотра больного. Для дифференциальной диагностики назначаются следующие исследования:

  • рентгенография;
  • анализ спинномозговой жидкости;
  • анализ крови на сифилис.

Лечение заболевания

В случае родовой травмы с параличом Дежерин-Клюмпке новорожденному назначают абсолютный покой настолько, что исключают естественное кормление и применяют зондовый метод.

Лечащий врач прописывает кислородотерапию, определенные витамины, глюкозу, вещества, влияющие на сердечно-сосудистый аппарат, средства, понижающие возбудимость центральной нервной системы и антигеморрагические вещества.

Причины возникновения паралича Дежерин-Клюмпке

Среди ряда факторов, обуславливающих плечевой плексит, наиболее частое распространение имеют травмы. Повреждение сплетения возможно при переломе ключицы, вывихе плеча (в т. ч. привычном вывихе), растяжении связок или повреждении сухожилий плечевого сустава, ушибе плеча, резаных, колотых или огнестрельных ранениях области плечевого сплетения.

Нередко плечевой плексит возникает на фоне хронической микротравматизации сплетения, например при работе с вибрирующим инструментом, использовании костылей.

Симптоматика паралича Дежерин-Клюмпке лечение и прогнозы. Особенности паралича Дежерина-Клюмпке у новорожденных

В акушерской практике общеизвестен акушерский паралич Дюшена-Эрба, являющийся следствием родовой травмы.

Второе место по распространенности занимает плечевой плексит компрессионно-ишемического генеза, возникающий при сдавлевание волокон сплетения.

Подобное может произойти при длительном нахождении руки в неудобном положении (во время крепкого сна, у постельных больных), при сдавлевании сплетения аневризмой подключичной артерии, опухолью, посттравматической гематомой, увеличенными лимфатическими узлами, добавочным шейным ребром, при раке Панкоста. Плечевой плексит инфекционной этиологии возможен на фоне туберкулеза, бруцеллеза, герпетической инфекции, цитомегалии, сифилиса, после перенесенного гриппа, ангины.

Дисметаболический плечевой плексит может иметь место при сахарном диабете, диспротеинемии, подагре и т. п. обменных заболеваниях. Не исключено ятрогенное повреждение плечевого сплетения при различных оперативных вмешательствах в области его расположения.

Проявления нижнего плексита.

Симптом Дежерина-Клюмпке (нижний плексит или паралич Дежерин-Клюмпке) наблюдается из-за травматизации внутреннего плечевого, локтевого и срединного нервов. На этом фоне поражается скелетная мускулатура кисти за исключением мышечно-связочного аппарата, иннервируемого лучевым нервом.

Основные симптомы

Клинические признаки паралича Дежерина-Клюмпке не всегда присутствуют, но все же самым распространенным симптомом патологии является паралич нижнего раздела плечевой кости. При этом рука без движения расположена вдоль тела, а запястье расслабленно свисает. Отмечается, что какие-либо телодвижения запястьем и локтевым суставом слишком затруднены, однако возможно движение плечевым.