Вена галена: анатомия, патология (аневризма, авм – мальформация)

Что же такое мальформация сосудов головного мозга? Под этим подразумевается деформация артерии и вены. Они приобретают нетипичный вид, имеют разный диаметр и величину, могут переплетаться и изгибаться. Это делает их похожими на «сосудистые клубочки». Они не в состоянии функционировать правильно и могут сдавить мозг, а также лопнуть, что приведет к кровоизлиянию. Код МКБ – 10 относит патологию к классу Q28.2.

Причины внутримозгового кровоизлияния, факторы риска

Высокое кровяное давление (гипертония) является наиболее частой причиной внутримозгового кровоизлияния.

Крошечные артерии поставляют кровь к самым глубоким слоям головного мозга. Высокое кровяное давление может провоцировать эти тонкостенные артерии к разрыву, давая возможность крови попадать прямо в мозговые ткани. Кровь накапливается и образует сгусток, который называется гематома. Эта гематома растет и оказывает давление на окружающие ткани (см. рисунок 1).

Рисунок 1

Повышение внутричерепного давления (ВЧД) делает больного вялым и снижает его способности к концентрации. Когда образуется гематома, область, сдавленная инородным телом, лишается кислорода. Так возникает инсульт. Поскольку клетки в непосредственной близости от сгустка отмирают, высвобождаются токсины, повреждающие головной мозг в области, ближайшей к гематоме.

Артериовенозные мальформации (скопление аномально сформированных кровеносных сосудов, нарушающее нормальный кровоток) и опухоли так же могут вызвать кровотечение в головном мозге (на рисунке справа).

У молодых пациентов основной причиной может быть неправильное формирование сосудов головного мозга.

Другие распространенные причины кровоизлияний мозга это:

  • черепно-мозговая травма или любая травма с сильным сопутствующим ушибом головы;
  • разрыв аневризмы мозга;
  • употребление средств, разжижающих кровь;
  • опухоли с кровотечениями;
  • употребление наркотиков (вызывает тяжелую гипертензию и приводит к кровоизлиянию);
  • нарушения свертываемости крови (например, гемофилия, серповидно-клеточная анемия).

Любой человек может пострадать от внутримозгового кровоизлияния, но его риск существенно увеличивается с возрастом. По данным клиники Мэйфилд (США), мужчины подвергаются более высокому риску, чем женщины, как и люди среднего возраста японского или афроамериканского происхождения.

Нетравматическое внутримозговое кровоизлияние наиболее часто возникает в результате гипертонического повреждения стенки кровеносного сосуда (например, гипертензия, эклампсия, злоупотребление наркотиками), но оно также может быть связано с саморегуляторной дисфункцией при чрезмерной интенсивности мозгового кровотока (например, при реперфузионном повреждении, геморрагической трансформации, холодовом воздействии).

Иногда причиной является измененный гемостаз (тромболизис, геморрагический диатез), геморрагический некроз (например, опухоль, инфекция) или венозный отток при церебральном тромбозе.

Непроникающие и проникающие черепно-мозговые травмы так же являются распространенными причинами внутримозговых кровоизлияний. Пострадавшие, подвергнувшиеся тупой травме головы и получившие варфарин или клопидогрел, значительно более подвержены внутримозговым кровоизлияниям, чем пациенты, лечение которых проводилось по другой схеме.

Общие сведения

Артериовенозные мальформации головного мозга (церебральные АВМ) — измененные участки церебральной сосудистой сети, на которых вместо капилляров имеются многочисленные разветвления извитых артерий и вен, формирующих единый сосудистый конгломерат, или клубок. АВМ относятся к сосудистым аномалиям развития головного мозга. Встречаются у 2 человек из 100 тыс. населения. В большинстве случаев клинически дебютируют в период от 20 до 40 лет, в отдельных случаях — у лиц старше 50 лет. Артерии, формирующие АВМ, имеют истонченные стенки с недоразвитым мышечным слоем. Это обуславливает главную опасность сосудистых мальформаций — возможность их разрыва.

При наличии АВМ головного мозга риск ее разрыва оценивается примерно 2-4% в год. Если кровоизлияние уже имело место, то вероятность его повтора составляет 6-18%. Смертность при внутричерепном кровоизлиянии из АВМ наблюдается в 10% случаев, а стойкая инвалидизация отмечается у половины пациентов. Из-за истончения артериальной стенки на участке АВМ может сформироваться выпячивание сосуда — аневризма. Летальность при разрыве аневризмы сосудов головного мозга намного выше, чем при АВМ, и составляет около 50%. Поскольку АВМ опасны внутричерепным кровоизлиянием в молодом возрасте с последующей летальностью или инвалидизацией, их своевременная диагностика и лечение являются актуальными проблемами современной нейрохирургии и неврологии.

Артериовенозные мальформации головного мозга

Читайте также:  Какие таблетки от головной боли выпить: список эффективных лекарств

Основные симптомы

Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение . Лимфатические мальформации, как правило, осложняются инфекционным процессом, требуя лечения антибактериальными препаратами. Вено-лимфатические мальформации могут быть связаны с феноменом под названием синдром Клиппеля-Треноне.

Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких. Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.

Причины возникновения патологии

Артериовенозная мальформация – врожденная патология

Способствовать недоразвитию или неправильному образованию сети капилляров и сосудистой поверхности могут генетическая мутация либо негативные условия в период беременности. Это обеспечивает изменение их формы и строения. Определенные специалисты полагают, что сложность представляет неверная функция роста сосудистого эндотелия, отвечающего за их формирование и развитие. Итогом становятся одна из следующих патологий:

Причины возникновения патологии
  • капиллярная телеангиоэктазия;
  • кавернозная гемангиома;
  • венозная мальформация головного мозга;
  • артериовенозная мальформация сосудов головного мозга.

Неполное исследование патологии ввиду отсутствия требуемых методов и средств способствует возникновению новых гипотез. Определенная их часть сообщает о наследственной причине образования заболевания.

Полезные сведения из анатомии

В связи с вышесказанным выражение «разрыв аорты или образовавшейся на ней аневризмы» звучит устрашающе. Поэтому неудивительно, если читателя заинтересует вопрос, где находится аорта, что она собой представляет, а также что такое аневризма и какие факторы могут спровоцировать ее разрыв.

Кровеносная система человека берет свое начало ритмично сокращающемся полом мышечном органе, действующем по принципу насоса. Этот орган был назван сердцем и его назначением является обеспечение беспрерывной циркуляции крови, которая доставляет кислород и питательные вещества ко всем органам человека.

Аорту, выходящая из левого желудочка сердца и являющаяся своеобразным его продолжением, можно сравнить со шлангом насоса. Эта крупная артерия имеет большую длину и простирается вдоль всего тела человека.

Принято различать 3 основных отдела аорты:

  • восходящий (берет свое начало в левом желудочке сердца и дебютирует с расширенной части, называемой луковицей),
  • дуга аорты (начинается где-то на седьмом сантиметре сосуда, имеет выгнутую форму),
  • нисходящий (в районе 4 грудного позвонка дуга переходит в прямую линию).

В области соединения второго реберного хряща и грудины (основная кость грудной клетки) аорта сужается до 2 см и приобретает вид дуги, поворачивая немного влево и назад. Доходя до четвертого грудного позвонка она оббразует небольшой перешеек, после чего ее расположение становится практически вертикальным.

Нисходящая часть аорты в свою очередь делится на 2 отдела:

  • грудной отдел, который расположен в грудной полости в заднем средостении,
  • брюшной отдел, который считается продолжением грудного и начинается на уровне 12 грудного позвонка.

Начальный отдел грудной аорты находится в передне-левом расположении от пищевода. Далее в области 8 позвонка она огибает пищевод с левой стороны и устремляется вниз вдоль задней стенки пищевода.

Началом брюшного отдела считается аортальное отверстие диафрагмы. Ныряя в это отверстие аорта тянется до 4 поясничного позвонка.

По ходу пролегания аорты от нее отходят ветви различной величины – артерии. В восходящем отделе это правая и левая венечные артерии. В области дуги аорты берут свое начало:

  • плечеголовый ствол, который в свою очередь делится на правые сонную и подключичную артерии,
  • левые общая сонная и подключичная артерии.
Читайте также:  Гидроцефалия головного мозга у детей до года

Нисходящая часть делится на грудной отдел, в котором начинаются межреберные, трахеальные и многие другие виды артерий, и брюшной. Из брюшного отдела выходят:

  • чревной ствол, который спустя пару сантиметров делится на левую желудочную, общую печеночную и селезеночную артерии,
  • брыжеечные кровеносные сосуды, отвечающие за кровоснабжение кишечника и поджелудочной железы,
  • низкая диафрагмальная артерия, питающую диафрагму и надпочечники,
  • надпочечниковая артерия,
  • поясничные артерии,
  • почечная артерия.

Ослабление стенок крупных кровеносных сосудов, испытывающих максимальное давление крови, может произойти на любом из участков аорты или отходящих от нее артерий. Перерастяжение стенок аорты приводит к тому, что в этом месте они становятся более слабыми и склонными к разрыву. Разрыв аневризмы аорты или отходящих от нее артерий опасен в любом случае. Но прогноз в этом случае зависит от множества факторов: расположения аневризмы, ее формы и размера, степени повреждения артериальных стенок.

Причины

Запустить процесс мальформации может небольшая группа факторов. К их числу относят:

  • Врожденные структурные аномалии сосудистых стенок;
  • Изменения интимы под влиянием атеросклеротических и гиперпластических процессов;
  • Травматизацию ангиозной сети.

Эти причины приводят к изменению конфигурации артерий и вен. В ряде случаев образуются сообщающиеся сосуды. Это резко увеличивает скорость линейного мозгового кровотока. Сосудистые клубочки могут достигать внушительных размеров и иметь причудливую форму. Они располагаются практически в любой части ангиозного русла мозга.

Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

Главная опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.

Сосудистый клубок в головном мозге при артериовенозной мальформации

Причины и факторы риска

  • внутриутробные инфекции;
  • некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
  • применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
  • курение, алкоголизм, наркомания;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • интоксикация солями тяжелых металлов.

Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены.

Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки.

Совет

Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.

Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.

Формы заболевания

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

По локализации:

  1. Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
  2. Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

  • мизерные (менее 1 см);
  • маленькие (от 1 до 2 см);
  • средние (от 2 до 4 см);
  • большие (от 4 до 6 см);
  • гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Артериовенозная мальформация способна локализоваться в любой части тела, но чаще всего – в сосудах шеи и головы

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

К неактивным мальформациям относятся:

Артериовенозная мальформация
  • некоторые виды каверном;
  • капиллярные мальформации;
  • венозные мальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

  • распирающей головной боли;
  • тошноты, рвоты;
  • общей слабости, снижения трудоспособности.
Читайте также:  Заболевание протрузия дисков позвоночника: симптомы и разновидности

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

  • моторная афазия;
  • снижение интеллекта;
  • хоботковый рефлекс;
  • неуверенная походка;
  • судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

  • мышечная гипотония;
  • горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
  • шаткость походки;
  • нарушение координации движений.

При височной локализации:

  • судорожные приступы;
  • сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
  • сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

  • параличи;
  • нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
  • косоглазие;
  • затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

  • внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
  • светобоязнь, нарушения зрения;
  • нарушения речевой функции;
  • тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
  • параличи;
  • потеря сознания;
  • судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Профилактика

Артериовенозная мальформация представляют собой аномалию внутриутробного развития сосудов, поэтому не существует мер профилактики, позволяющих целенаправленно предотвратить ее развитие.

Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).

Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:

  • Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
  • Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
  • Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Симптомы, которые должны насторожить

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

  • частые приступы головной боли;
  • частичная или полная утрата зрения;
  • потеря чувствительности конечностей;
  • мышечная слабость;
  • частые судороги, возможна потеря сознания;
  • проблемы с речью;
  • вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Варианты проявления заболевания

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

  • Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
  • Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
  • Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Проявление заболевания у ребенка

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

  • дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
  • нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
  • частичное нарушение зрения.