Смешанная заместительная гидроцефалия что это такое

Гидроцефалия: основные формы заболевания

В практике течения заболевания выделяют следующие его формы:

• Гидроцефалия общая. Характеризуется увеличением содержания в субарахноидальном пространстве и желудочках мозга объема содержания ликвора.
• Внутренняя (желудочковая). Характеризуется избыточным содержание ликвора в желудочках.
• Наружная гидроцефалия, симптомы которой встречаются нечасто, характеризуется наличием избыточного содержания в субарахноидальном пространстве ликвора при одновременно нормальных показателях его содержания в желудочках. Развитие происходит ex vacuo в результате атрофии мозга.

Каковы причины развития заболевания?

Умеренная смешанная гидроцефалия – диагноз, чаще затрагивающий новорожденных детей. В определенных случаях он может быть связан с непропорциональным развитием черепной коробки и мягких тканей мозга. В таких случаях компенсаторные процессы могут произойти по мере роста ребенка.

Однако бывают и более серьезные причины патологии. К факторам, ведущим к образованию излишнего ликвора в головном мозге, относятся:

Кроме таких причин наследственного характера, как у детей, так и у взрослых, могут быть приобретенные факторы риска развития заболевания. Чаще это – травмы головы, осложнения таких заболеваний инфекционной природы, как менингококковая инфекция, вирусный энцефалит, клещевые энцефалиты, геморрагические лихорадки и прочие.

Приобретенные факторы чаще способствуют развитию гидроцефалии, обусловленной нарушением свободного тока ликвора, нежели дефектами его синтеза.

Разновидности гидроцефалии (классификация)

в зависимости от характера причинного фактора и механизма развития выделяют две разновидности гидроцефалии:

• Закрытая гидроцефалия (несообщающаяся, окклюзионная, обструктивная);
• Открытая гидроцефалия (сообщающаяся).

Закрытая гидроцефалия

Открытая гидроцефалия

саркоидозВ зависимости от времени приобретения гидроцефалия подразделяется на три вида:

• Врожденная гидроцефалия;
• Приобретенная гидроцефалия;
• Заместительная гидроцефалия (атрофическая, гидроцефалия ex vacuo).

Врожденная гидроцефалия

стенозаневризма

• Кровоизлияние в желудочки мозга или под оболочку водопровода мозга, произошедшее в период внутриутробного развития;
• Внутриутробное инфицирование плода при заболевании женщины во время беременности паротитом, токсоплазмозом, цитомегаловирусной инфекцией, сифилисом, краснухой и т. д.;
• Родовая травма.

Приобретенная гидроцефалия

арахноидитаинсульта

Заместительная гидроцефалия

• Возрастные изменения тканей мозга;
• Сосудистая энцефалопатия (атрофия мозга из-за нарушений кровообращения в его структурах, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической ангиопатии и т. д.);
• Токсическая энцефалопатия (атрофия мозга вследствие отравления различными веществами);
• Болезнь Кройцфельдта-Якоба.

В зависимости от характера течения заболевания гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

• Острая гидроцефалия;
• Хроническая гидроцефалия.

Острая гидроцефалия

Хроническая гидроцефалия

В зависимости от локализации избытка жидкости в структурах черепа гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

• Наружная гидроцефалия.
• Внутренняя гидроцефалия.

Наружная гидроцефалия

Внутренняя гидроцефалия

Смешанная гидроцефалия

• Компенсированная гидроцефалия (избыток жидкости имеется, но не сдавливает структуры мозга, вследствие чего у человека отсутствуют симптомы заболевания, общее состояние нормальное и развитие не нарушено).
• Декомпенсированная гидроцефалия (избыток жидкости приводит к сдавлению мозга, вследствие чего развивается неврологическая симптоматика и выраженные нарушения высшей нервной деятельности и развития).

Умеренная и выраженная гидроцефалия

терапевтаминевропатологами

Основные симптомы

Патология проявляет себя сильными приступами головной боли и резким повышением артериального давления. Это происходит по причине уменьшения общего объема головного мозга. Оставшееся свободное пространство заполняет ликвор. Не имея выхода и продолжая накапливаться, он создает повышенное внутричерепное давление. Человек начинает испытывать тошноту, позывы ко рвоте, хроническое чувство усталости и постоянное желание спать.

Заболевание особенно опасно тем, что на протяжении длительного периода времени (нескольких месяцев и даже лет) может не иметь никаких проявлений. Уже на фоне атеросклероза или высокого артериального давления начинают появляться другие признаки наружной гидроцефалии. Но наступает момент, когда состояние больного резко ухудшается, поскольку в мозге нарушается процесс кровообращения. Тогда и начинают проявляться первые опасные симптомы.

Что касается умеренной формы заболевания, то чаще всего ее внешние симптомы проявляются в виде недержания мочи, тошноты и рвоты, сильных приступов мигрени. Больные часто испытывает раздвоение в глазах, могут закатывать их непроизвольно. Нарушаются координация движений и походка. Длительная усталость приводит к тому, что такое состояние сильно отражается на психике пострадавшего. Он начинает испытывать постоянное раздражение, депрессию.

При обнаружении одного или нескольких подобных симптомов необходимо обратиться к врачу неврологу для проведения клинического обследования и постановки диагноза. Если диагноз незначительная наружная гидроцефалия окажется подтвержденным несколькими методами исследования, то пациент обязан будет пройти полный курс медикаментозного лечения. В некоторых случаях для устранения данной патологии требуется хирургическое вмешательство. Ни в коем случае нельзя заниматься самодиагностикой, так как многие симптомы и признаки наружной гидроцефалии могут быть характерны и для других опасных заболеваний.

Симптомы у детей и взрослых

Симптомы умеренно выраженной наружной заместительной гидроцефалии обычно различают у детей и у взрослых. У малышей болезнь провоцирует более неприятные и острые признаки:

Ребенок очень часто срыгивает.

• тремор (дрожит подбородок, руки);
• голова запрокидывается назад;
• у новорожденного появляются судороги;
• срыгивания происходят очень часто, при этом в больших количествах;
• глазные яблоки двигаются не так, как должны;
• ребенок постоянно кричит из-за болей в голове;
• наблюдаются задержки в развитии, при котором малыш не удерживает голову, не учится переворачиваться и проч.

Если родители проигнорируют эти признаки, водянка проявит себя деформацией костных тканей. Голова будет расти несоразмерно остальному телу.

У взрослых пациентов признаки заболевания зависят от того, в какой форме оно протекает. Например, на начальном этапе симптомы обычно отсутствуют. По мере усугубления проблемы человек почувствует неприятные ощущения:

• постоянная мигрень, с которой не справляются медикаментозные средства;
• тошнота (особенно утром), рвота;
• чувство слабости, постоянной усталости;
• в глазах будет двоиться, потливость усилится;
• нарушится режим сна и бодрствования, при котором ночью будет мучить бессонница, а днем захочется спать;
• происходят сбои в памяти. Иногда пациенты не могут вспомнить собственный день появления на свет;
• интеллектуальные способности сильно снижаются, развивается невнимательность, речь становится несвязной.

Клиническая картина

На начальной стадии патологию в большинстве случаев невозможно самостоятельно диагностировать, так как отсутствует выраженная симптоматика. Такое состояние называется легкой степенью заболевания. Если степень повреждения данного органа несильная, то организм будет пытаться восстановиться самостоятельно и нормализовать циркуляцию церебральной жидкости.

Легкая степень имеет положительные прогнозы, поддается лечению и не имеет практически никаких последствий.

Если патология начала прогрессировать, то у пациента возникнет выраженная симптоматика, увеличится давление на головной мозг. В такой ситуации если не обратиться к специалисту за своевременной помощью, то отсутствие лечения может привести к негативным последствиям, вплоть до летального исхода.

Причины гидроцефального синдрома

Причины гидроцефального синдрома могут быть врожденными и приобретенными.

Врожденный обструктивный гидроцефальный синдром

• Синдром Бикерс-Адамса (стеноз сильвиевого водопровода, характеризуется тяжелыми трудностями в обучении и деформацией большого пальца).
• Мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстий Мажанди и Люшка).
• Порок Арнольд-Киари 1 и 2 типа.
• Недоразвитие отверстия Монро.
• Аневризмы вен Галена.
• Врожденный токсоплазмоз.

Приобретенный обструктивный гидроцефальный синдром

• Приобретенный стеноз акведука (после инфекции или кровотечения).
• Супратенториальные опухоли, вызывающие тенториальные грыжи.
• Внутрижелудочковая гематома.
• внутрижелудочковые опухоли, опухоли шишковидной железы и задней черепной ямки, например эпендимома, астроцитомы, хориоидпапилломы, краниофарингиомы, аденома гипофиза, глиомы гипоталамуса или зрительного нерва, гамартома, метастатические опухоли.

Приобретенный гидроцефальный синдром у младенцев и детей

• Опухолевые поражения (в 20% всех случаев, например, медуллобластома, астроцитомы).
• Внутрижелудочковые кровоизлияния (например, недоношенность, травма головы, или разрыв сосудистой мальформации).
• Инфекции — менингиты, цистицеркоз.
• Увеличение венозного давления в пазухах (может быть связано с ахондроплазией, краниостенозом, венозным тромбозом).
• Ятрогенные причины — гипервитаминоз А.
• Идиопатический.

Другие причины гидроцефального синдрома у взрослых

• Идиопатический (треть случаев).
• Ятрогенная — хирургические операции в области задней черепной ямки.
• Все причины гидроцефалии, описанные у младенцев и детей.

Классификация форм гидроцефалии

В данный момент существует много типов и форм заболевания. В первую очередь гидроцефалия принято делить на врожденную и приобретенную. У взрослых встречает только приобретенная форма, которую также делят на несколько видов, приведенных в таблице ниже.

Ранее было принято выделять смешанную наружную гидроцефалию мозга, которая характеризуется увеличение субарахноидального пространства и желудочков на фоне атрофии головного мозга. Но теперь данный тип болезни принято считать атрофией, так как патологический процесс не связан с выработкой или циркуляцией СМЖ, а вызван исключительно атрофией тканей.

• Открытая форма (дизрезобтивная и сообщающаяся гидроцефалия) приводит к нарушениям циркуляции цереброспинальной жидкости, которые провоцирует поражение сосудов.
• Закрытая (нессобщающаяся и окклюзивная) приводит к нарушению тока ЦСЖ из-за закрытия ликвопроводящих путей из-за спаечного процесса, тромбов или опухолей.
• Гиперсекреторная возникает при повышенной выработке цереброспинальной жидкости.

• Хроническая гидроцефалия развивается от 21 дня до полугода
• Подострая форма развивается в течение месяца
• Острая гидроцефалия проявляется максимум в течение трех суток.