Синдром Дресслера: лечение и постинфарктные осложнения

Синдром Дресслера в кардиологии – это перикардит аутоиммунной природы происхождения, который развивается через несколько недель после инфаркта миокарда в острой форме. Это осложнение характеризуется традиционной триадой симптомов: боли в груди, легочные проявления (кашель, хрипы, одышка), шум трения между собой листков перикарда.

Оглавление диссертации Хайбуллин, Тимур Ильдусович :: :: Казань

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1. Краткая историческая справка и проблемы терминологии

1.2. Биомеханика крыловидной лопатки и клиническая анатомия длинного грудного нерва

1.3. Клиническая картина невралгической амиотрофии

1.4. Вопросы этиологии и патогенеза невралгической амиотрофии

1.5. Методы лечения невралгической амиотрофии

Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1. Клиническая характеристика больных

2.2. Методы исследования

Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

3.1. Результаты клинического обследования

3.2. Результаты инструментальных методов исследования

3.3. Сравнительная характеристика клинических вариантов синдрома невралгической амиотрофии

Глава 4. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННОГО ПОДХОДА К ЛЕЧЕНИЮ СИНДРОМА НЕВРАЛГИЧЕСКОЙ

АМИОТРОФИИ

Причины

Первоначальной причиной синдрома Дресслера в кардиологии выступает ишемическое поражение структурных волокон мышцы сердца, которое влечет гибель кардиомиоцитов. В большинстве случаев оно развивается при осложненном крупноочаговом инфаркте. Во время разрушения некротизированной ткани в кровоток начинают поступать денатурированные белки. Иммунная система, в свою очередь, реагирует на них, как на чужеродные. Вследствие этого возникает аутоиммунная реакция, которая является причиной развития постинфарктного синдрома.

Определенное значение в формировании симптомокомплекса этого осложнения инфаркта имеют антигены крови, которая проникает в околосердечную оболочку в процессе нарушения целостности миокарда. Поэтому, кроме острой стадии, пусковым механизмом формирования заболевания может выступать гемоперикард, характеризующийся кровоизлиянием в перикардиальную полость. Кроме того, данное состояние может быть обусловлено травмами грудной клетки, ранениями сердца или неадекватными хирургическими вмешательствами на сердце. Также в группе риска находятся постинфарктные пациенты, имеющие аутоиммунные патологии. Некоторые медики считают, что причиной развития воспалительного процесса вступает вирусная инфекция. Однако по данному вопросу у кардиологов однозначного ответа пока нет.

Причины и патофизиология развития синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным врожденным пороком сердца. Это состояние является осложнением пороков «бледного типа» (без проявлений цианоза), которые при прогрессировании могут трансформироваться в «синие» (с выраженным цианозом ). Пациенты с диагнозом синдрома Эйзенменгера обнаруживают как минимум один дефект в сердце:

  • межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • открытый артериальный проток;
  • тетрада Фалло (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка);
  • пентада Фалло (тетрада Фалло в сочетании с ДМПП);
  • аномалия Эбштейна (недостаточность трикуспидального клапана, незаращенное овальное окно, уменьшение полости правого желудочка ).
Причины и патофизиология развития синдрома Эйзенменгера

У пациентов с подобными нарушениями герметичности сердечных камер происходит внутрисердечное шунтирование крови из левых (системных, с более высоким давлением ) в правые (легочные) отделы. Это приводит к перенасыщению объемом крови правого предсердия и желудочка, что рефлекторно приводит к спазму легочных артерий и повышает давление в системе легочной артерии. Мелкие сосуды внутри легких изменяются структурно, что еще больше повышает внутрилегочное давление и затрудняет последующее лечение. Насыщенная кислородом артериальная кровь из-за дефекта внутри сердца смешивается с венозной, что ведет к развитию гипоксии и цианоза (посинения кожных покровов).

Читайте также:  9 признаков и симптомов нервной анорексии

Что такое синдром Аспергера?

При общении люди делают выводы друг о друге. Язык тела человека, его мимика и тон голоса дают информацию о том, в каком эмоциональном состоянии находится человек, счастлив он или грустит, находится в гневе или спешит. На основании полученной информации мы начинаем реагировать соответствующим образом. 

Человеку с синдромом Аспергера сложно прочитать эти инстинктивные сигналы, вследствие чего ему сложно общаться и взаимодействовать с другими людьми. По данным Национального Аутистического Общества в Великобритании (National Autistic Society), это может привести к беспокойству и страху.

Синдром Аспергера отличается от других расстройств аутистического спектра тем, что симптомы у него менее выражены, а иногда полностью отсутствуют задержки в речевом развитии. Ребенок с синдромом Аспергера, как правило, имеет хорошие когнитивные навыки (мышление, интеллект), и у него не наблюдается задержка речевого развития. Как правило, эти дети имеют средний или хороший словарный запас, в отличие от детей без данного состояния. 

Общество Аутизма в Мэриленде, США, считает, что большинство людей, которые незнакомы с синдромом Аспергера, могут просто подумать, что человек ведет себя иначе. Как правило, ребенок с аутизмом воспринимается как отчужденный или незаинтересованный в общении с другими. Однако, дети с синдромом Аспергера, как правило, хотят взаимодействовать с другими. Проблема в том, что им это тяжело осуществить.

Человеку с синдромом Аспергера сложно понять обычные социальные правила, и все считают, что у них отсутствует эмпатия. Они не используют жесты, либо эти жесты не уместны. В отличие от других детей (и взрослых) с расстройством аутистического спектра, люди с синдромом Аспергера имеют средний IQ и хорошо обучаемы, однако требования к их обучению отличаются от требований для других детей.

Синдром Аспергера был назван в честь австрийского педиатра Ганса Аспергера (Hans Asperger), который впервые описал заболевание в 1944 году. Однако, этот синдром не был признан уникальным расстройством. 

У ребенка с синдромом Аспергера признаки расстройства могут проявляться уже в течение первого года жизни. Родители или воспитатели могут почувствовать что-то необычное у своих младенцев — их двигательные навыки проявляются не согласованно, они ползают и ходят очень неуклюже и кажутся неловкими или просто немного отличаются от других. Даже когда ребенок вырастает, может наблюдаться эта неуклюжесть.

По данным ученых, синдром Аспергера чаще встречается у мужчин, чем у женщин. 

Синдром Аспергера это не заболевание, это синдром. Синдром — это комплекс симптомов. Люди с синдромом Аспергера имеют ту же продолжительность жизни, что и люди без данного состояния, имеют ту же восприимчивость к болезням или инфекциям, что и другие люди. 

Вероятность развития депрессии в последующей жизни у людей с синдромом Аспергера выше, но, скорей всего, это связано с постоянными стрессами и тревожностью, с которыми приходится справляться в «мире, в котором живут люди без синдрома Аспергера».

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера – консервативное и операционное. Но полностью излечить болезнь не удается. Пациенты с таким диагнозом должны регулярно наблюдаться у кардиолога, постоянно измерять в домашних условиях показатели артериального давления.

Читайте также:  Бессонница при беременности на ранних сроках

Препараты

Для устранения симптомов и риска осложнений, назначают:

  • Лекарственные средства, снимающие напряжение мышц.
  • Антагонисты кальция.
  • Простациклины (для снижения АД).
  • Средства для разжижения крови.
  • Антиаритмические препараты.

Операция

В тяжелых случаях трансплантация сердца и легких становятся методом выбора. Улучшить результаты хирургического лечения поможет иммуносупрессивная и антивирусная терапия. При развитии угрожающих жизни аритмий показано установка кардиостимулятора.

Лечение

Специального лечения синдрома Аспергера нет. Все вмешательства, описанные ниже, в основном ориентированы на симптоматику и/или реабилитацию.

Выработка надлежащего социального поведения

Учителя имеют много возможностей помочь детям в развитии соответствующего социального поведения. Например, они могут моделировать различные ситуации, требующие определённого действия и поощрять совместные игры в классе. Педагог может показать соответствующие способы поиска помощи, когда ребёнок демонстрирует проблемное социальное поведение в классе. Учителя могут идентифицировать подходящих друзей для детей с синдромом и поощрять перспективную дружбу. Они также помогают детям справляться с социальными ситуациями, осуществляя контроль в перерывах между занятиями, в столовой и вовремя мероприятий на игровых площадках.

Показ видеороликов может способствовать самоконтролю за соблюдением правил в классе. Ребёнок может научиться наблюдать за другими детьми, за социальными сигналами и поведением.  Поскольку смена школы, классной комнаты и преподавателя может усугубить симптомы, необходимо приложить усилия для минимизации изменений в графике и образовательной среде пациента.

Лечение

Реализация коммуникационных и языковых стратегий

Детей с синдромом Аспергера можно научить говорить фразы для определённых целей (например, открытие беседы). Их также рекомендуется научить искать разъяснения, спрашивая людей перефразировать запутанные выражения. Их следует поощрять просить, чтобы сложные инструкции повторялись, упрощались, разъяснялись и записывались.

Педагоги, используя моделирование, могут научить пострадавших детей тому, как интерпретировать чужие разговорные сигналы, чтобы отвечать, прерывать или изменять темы. Поскольку интерпретация метафор и фигур речи часто затруднена, воспитатели должны объяснять эти тонкости языка, когда они возникают. При передаче серии инструкций ребёнку с синдромом Аспергера необходимо делать паузу между каждым отдельным пунктом.

Ролевая игра поможет детям с синдромом Аспергера научиться понимать намерения и мысли других людей. Пострадавших детей следует поощрять останавливаться и думать, как будет чувствовать себя другой человек, прежде чем действовать или говорить. Их можно научить воздерживаться от произнесения каждой мысли.

Читайте также:  «Какой тип нервной системы у Вашего ребёнка?» консультация по теме

Некоторые дети с болезнью Аспергера обладают хорошим наглядно-образным мышлением. Этим детям рекомендуется объяснять всё с помощью диаграмм и других иллюстраций.

Поощрение специальных навыков

Дети с синдромом Аспергера могут часто сосредоточиться на занятиях в течение нескольких часов без перерывов и продолжать эту концентрацию ежедневно в течение многих лет. Например, многие дети отказываются от занятий на музыкальном инструменте даже на несколько минут в день, а ребёнок с синдромом может наслаждаться ежедневными упражнениями часами.

Лечение

При правильном обучении таланты детей с синдромом Аспергера могут плодотворно развиваться. Соответственно, в раннем возрасте полезно выявлять и развивать особые интересы и способности ребёнка (например, к музыке или математике). Эти таланты также помогут ему заслужить уважение от одноклассников.

Родители и учителя должны применять творческие подходы к раскрытию навыков, способностей и талантов детей с болезнью Аспергера. Для развития таких талантов необходимо квалифицированное обучение.

Клиническая картина

Размер внутрисердечного шунта играет важную роль в вероятности развития синдрома. Около 3% пациентов с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки (≤1,5 см) и 50% пациентов с большим ВСД (> 1,5 см) могут развить синдром Эйзенменгера. Синдром обычно наступает раньше (в младенческом возрасте) у больных или открытым артериальным протоком, тогда как он чаще проявляется в зрелом возрасте у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки.

Неспособность снизить легочное давление в первые 2 года жизни может привести к необратимому прогрессированию эндотелиальной дисфункции и ремоделирования легочных сосудов. Это приводит к вышеупомянутым прогрессивным изменениям, описанным Хитом и Эдвардсом. После чего состояние переходит в необратимую легочную гипертензию. Клинически смерть наступает в возрасте от 30 до 35 лет. Смерть может наступить от внезапной сердечной смерти, кровохарканья, тромбоэмболических осложнений, сердечной недостаточности, осложнений беременности, осложнений некардиальной хирургии и инфекций центральной нервной системы.

Клинически у пациентов постепенно развиваются следующие осложнения запущенного легочно-сосудистого заболевания:

  • Одышка при физической нагрузке
  • Обмороки вследствие низкого сердечного выброса
  • Грудная боль
  • Цианоз
  • Застойная сердечная недостаточность
  • Легочное кровотечение / кровохарканье
  • Дисритмия
  • Инсульт
  • Абсцесс головного мозга
  • Эритроцитоз и осложнения гипервязкости
  • Эндокардит

Сроки этого процесса зависят от анатомической природы поражения и наличия условий, таких как трисомия 21 (синдром Дауна), которые, как известно, ускоряют развитие хронической обструктивной болезни легких. Без вмешательства изменение потока может развиться в раннем детстве или в период полового созревания, а развитие симптомов может привести к смерти ко второму или третьему десятилетию жизни. У взрослых лиц с синдромом Эйзенменгера прогноз может быть лучший, чем у лиц с другими причинами идиопатической легочной гипертонии.