Синдром бокового амиотрофического склероза

…или: Болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, болезнь Герига, БАС

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС).

  • При шейно-грудной форме:
    • слабость и подергивания мышц предплечья;
    • неловкость при выполнении точных движений пальцами, например, при застегивании пуговиц на кофте.
  • При пояснично-крестцовой форме — слабость и подергивания мышц голени, больные испытывают неловкость при ходьбе, часто спотыкаются.
  • При бульбарной форме:
    • нарушение речи (дизартрия), больной начинает гнусавить, говорить « в нос», появляется поперхивание при глотании, особенно твердой пищи;
    • возникает атрофия (уменьшение размеров органа или ткани) и подергивания мышц языка, непрерывное слюнотечение;
    • приступы непроизвольного смеха или плача.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, мышечная слабость охватывает все больше частей тела и постепенно переходит на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. В начале заболевания снижение мышечной силы и атрофии могут быть асимметричными, но в дальнейшем процесс распространяется симметрично. При достаточно длительном течении заболевания больной теряет способность:

  • ходить;
  • самостоятельно дышать (из-за поражения дыхательных мышц);
  • голова свисает (из-за ослабления мышц шеи), движения ее ограничены;
  • жевательные и мимические мышцы слабеют, что приводит к асимметрии лица, отвисанию нижней челюсти и затруднению жевания.

Причины синдрома

Синдром бокового амиотрофического склероза напрямую связан с патологией позвоночника, а именно шейного его отдела. То есть, это цервикальная вертеброгенная миелопатия. Преимущественное поражение шейного отдела, по-видимому, связано с узким спинно-мозговым каналом в этом участке.

Причины, вызывающие синдром бокового амиотрофического склероза:

  • остеохондроз;
  • спондилез позвоночника;
  • протрузия и межпозвоночная грыжа;
  • смещение позвонков;
  • перелом позвоночника.

Повреждение двигательных клеток передних рогов спинного мозга или проводящих нервных путей происходит при прямом повреждении остеофитами, при сдавливании грыжевым выпячиванием или костными обломками при переломах. Также это происходит при нарушении питания вследствие сдавливания сосудов при смещении позвонков или вышеупомянутых состояниях. Так или иначе, происходит повреждение нижнего двигательного нейрона или проводящих путей при сохранении верхнего контролирующего нейрона, то есть кора головного мозга не повреждается.

Этиология заболеваний рассеянный склероз и боковой амиотрофический склероз

Слово «склероз» происходит от греческого «sclerosis» («уплотнение, рубец»). Как РС так и БАС являются причиной образования рубцов на поверхности нервных волокон. Но сам процесс их образования различается. Нервные клетки покрыты тонкой пленкой, так называемой миелиновой оболочкой. Она защищает клетки, подобно тому, как изоляция защищает электрические провода.

При РС сам организм разрушает миелиновую оболочку клеток головного и спинного мозга.

Повреждение этой оболочки препятствует сигналам, поступающим от мозга к частям нашего тела.

БАС разрушает непосредственно нервные клетки головного и спинного мозга. Эти клетки — моторные нейроны, отвечают за функционирование произвольных лицевых мышц, а также мышц рук и ног.

Таким образом происходит потеря контроля над моторными функциями, и, по мере разрушения двигательных нейронов, миелиновые оболочки укрепляются.

Симптомы

В самом начале развития склероза амиотрофического бокового наступает мышечная слабость в руках и ногах прогрессирующего характера, переходящая в мышечную атрофию.

Читайте также:  Аневризма головного мозга — что это такое и можно ли избежать операции

больного происходит нарушение речевого процесса, глотания, появляются болевые спазматические ощущения, патологические рефлексы. Чувствительно на данном этапе заболевания сохраняется в нормальной степени. Так же без нарушений остаются глазные функции и движения глазных яблок.

В процессе развития амиотрофического склероза бокового проявления становятся более глобальные: значительно снижается масса тела больного, и становятся явными эмоциональные нарушения. На поздних стадиях развития данного вида склероза проявляются и нарушения умственного характера.

Во всех случаях заболевания болезнью Шарко человеку присваивается статус инвалида.

Причины возникновения

Врачами до сих пор не были точно установлены причины появления данной болезни. Возникновение заболевания обуславливается появлением в клетках четырехспиральной ДНК. Это приводит к нарушению синтеза белков.

Появлению в клетках четырехспиральной ДНК могут способствовать:

  • интоксикация (особенно тяжелыми металлами);
  • электротравмы;
  • операции;
  • инфекционные заболевания, связанные с попаданием в организм вирусов;
  • гиповитаминоз (недостаток витаминов);
  • злокачественные опухоли;
  • генетическая предрасположенность (аутосомно-доминантный ген);
  • беременность;
  • неизвестная причина.

Любая из вышеперечисленных причин может стать основой для появления этого заболевания.

БАС — неизлечимое заболевание, однако, принимая специальные препараты, можно замедлить его прогрессирование.

Известно, что алкоголь в больших количествах опасен для здоровья, но в малых дозах может благоприятно воздействовать на организм. Рассеянный склероз и алкоголь: можно ли употреблять и в каких дозировках?

О том, как отличить боль в сердце от невралгии, читайте тут.

Рассеянный склероз — заболевание, которое часто становится причиной инвалидности. Чтобы этого не допустить, нужно уметь вовремя распознавать болезнь. Здесь -skleroz/ вы можете узнать, какие признаки проявляются на ранних этапах болезни.

Формы

Боковой амиотрофический склероз – это очень тяжелое заболевание, не имеющее границ, которое постоянно прогрессирует и в конечном счете поражает тело больного целиком. Разновидности склероза отмечаются относительно, основываясь на начальные явления и ярко выраженные черты.

Разновидности помогают определить лишь симптомы бокового амиотрофического склероза, но не отдельные пораженные области.

Боковой атеросклеротический синдром медленно разрушает всю центральную нервную систему человека

Формы

Формы бокового амиотрофического склероза бывают следующие:

  • Шейно-грудная. В начале подвергаются поражению руки, область лопаток и плечевой пояс целиком. Больной не способен сконцентрироваться, с трудом контролирует свои движения. У него наблюдаются повышенные физиологические рефлексы, со временем появляются второстепенные. В какой-то момент руки перестают слушаться, а затем появляется кистевая атрофия. На этой стадии человек перестает двигаться. Помимо этого, данной аномалии подвергается и нижний отдел.
  • Пояснично-крестцовая. Как и в предыдущей типе, первоначальная пораженная часть – руки. Вдобавок появляется усталость, слабость в ногах, судороги, и в конце атрофия мышц. Патологические проявления, например, симптом Бабинского, относятся к стадии диагностики, так как видимые признаки наблюдаются на ранней стадии.
  • Бульбарная. Считается одной из самых опасных форм склероза. Весьма редкий случай для больного, страдающей бульбарной формой, прожить более 4-х лет. Помимо нарушения речевого аппарата и мимики, преобладают трудности при глотании, а далее человек не может питаться без помощи кого-либо. Данный тип поражает весь организм, особенно работу дыхательной и сердечно-сосудистой систем. В этом причина ранней смерти. У человека, как правило, нет шанса на выздоровление, поэтому бессмысленно держать его на аппарате ИВЛ на протяжении долгого времени, а также применять капельницы и гастростомы.
  • Церебральная. Она также известна как высокая. Болезнь берет начало от головы, потому понятно, почему в данном случае поражаются, а затем отказывают верхние и нижние конечности. Больной может ни с того ни с сего расплакаться или засмеяться. Это не связанно с внутренними переживаниями. По своим симптомам и признакам эта форма склероза похожа на бульбарную, так как ведет к летальному исходу на ранней стадии.
  • Полиневротическая. Она характеризуется многочисленными поражениями нервных окончаний, мышечной атрофией, параличами. Некоторые специалисты не считают ее за отдельную классификацию, потому не стоит уделять особое внимание. Что до предыдущих двух формах, они фигурируют в любом источнике.
Читайте также:  Инвалидность при рассеянном склерозе: несовершеннолетний, группа

Диагностика

  • Анализы крови и мочи – первостепенные анализы, помогающие врачу исключить некоторые заболевания.
  • Электромиография (ЭМГ) – исследование и запись электрической активности мышечной ткани во время сокращения и отдыха.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – исследование, позволяющее получить детализированное изображение головного и спинного мозга и выявить возможные опухоли или грыжу межпозвоночного диска, которые могут сопровождаться схожими симптомами.
  • Биопсия мышечной ткани – иссечение при местной анестезии небольшого фрагмента мышечной ткани для дальнейшего исследования и исключения заболеваний мышц.
  • Исследование проводимости периферических нервов – исследование способности нервов проводить нервные импульсы к мышцам, позволяющее выявить локальное нарушение проводимости в нервных стволах или диагностировать заболевания мышц.
  • Люмбальная пункция – анализ спинномозговой жидкости для исключения инфекционных заболеваний, которые могут сопровождаться схожими симптомами.

Боковой амиотрофический склероз: что это такое, симптомы болезни бас, причины и механизм развития заболевания, диагностика, лечение

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) — редкая и быстро прогрессирующая неврологическая патология, характеризующаяся нейродегенеративными изменениями, снижением количества мотонейронов и парезами (ограничением объема движений в нижних или верхних конечностях). Заболевание в большинстве случае выявляется у людей старше 50 лет. Женщины болеют реже мужчин. В России насчитывается около 15000 больных.

Что такое боковой амиотрофический склероз

Болезнь БАС — патология с высокой летальностью. При ней поражаются нервы (тройничный, языкоглоточный, лицевой), что снижает качество жизни. Амиотрофический склероз при нерациональном лечении быстро приводит к психическим нарушениям, ухудшению мышления, снижению интеллекта, параличу и другим негативным последствиям. Это неизлечимое заболевание.

Причины и механизм развития заболевания

Боковой склероз возникает по непонятным причинам. Вероятными факторами риска являются:

  1. Генные мутации. У части больных выявляются нарушения в работе фермента супероксиддисмутазы. Его функция заключается в образовании молекул кислорода из супероксида, токсичного для организма.
  2. Нарушение функции астроцитов. Эти клетки способствуют выведению из тканей глутамата. При нарушении этого процесса развивается амиотрофический склероз.
  3. Аутоиммунные расстройства. В организме вырабатываются антитела, которые губительно действуют на мотонейроны. Эти изменения могут вызвать склероз.
  4. Отягощенная наследственность.

Роль вирусов в развитии заболевания не подтверждена.

Разновидности патологии и их признаки

Выделяют следующие клинические формы этой патологии:

  • шейно-грудную;
  • бульбарную;
  • пояснично-крестцовую;
  • классическую;
  • сегментоядерную;
  • пирамидную.

Болезнь проявляется фасцикуляциями (неконтролируемыми мышечными подергиваниями), атрофией мышц и слабостью (миастенией).

Шейно-грудной амиотрофический склероз отличается тем, что поражаются преимущественно верхние конечности.

Характерны следующие симптомы:

  • трудности при выполнении движений;
  • мышечное напряжение в области рук;
  • усиление сухожильных рефлексов;
  • атрофия мышц плеч и предплечий;
  • опущение (свисание) рук.

При классической форме с шейными симптомами наблюдаются:

Боковой амиотрофический склероз: что это такое, симптомы болезни бас, причины и механизм развития заболевания, диагностика, лечение
  • вялая плегия рук;
  • нижний центральный парапарез (ограничение движений ног в сочетании со снижением мышечной силы);
  • пирамидные знаки в виде патологических рефлексов и гиперрефлексия (усиление рефлексов).

По мере прогрессирования болезни развиваются бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Первый проявляется затруднением речи и процесса глотания, а также изменением голоса вплоть до афонии.

Для псевдобульбарного синдрома характерны:

  • расстройство произвольных движений;
  • нарушение речи и процесса глотания;
  • симптомы орального автоматизма.
Читайте также:  Второй инсульт кома прогноз у пожилого человека

Парез более равномерный. Исходом могут быть атрофия мимических мышц и изменение внешнего вида больного. Человек не может открыть рот и пережевывать еду.

К отличительным признакам сегментоядерного варианта болезни с ранним вовлечением шейного отдела относятся:

  • вялая плегия обеих рук с гипорефлексией;
  • пирамидные знаки в области ног без повышения тонуса мышц;
  • наличие амиотрофии (уменьшение мышечной массы) на поздних стадиях.

Классическая, диффузная форма данной патологии проявляется:

  • нижним вялым тетрапарезом (поражаются все 4 конечности);
  • усилением рефлексов;
  • пирамидными знаками.

При вялой параплегии сохраняется способность двигать руками.

При пирамидной форме с поясничным дебютом вначале поражаются нижние конечности по типу центральной параплегии (пареза). Наряду с этим наблюдаются гиперрефлексия, патологические рефлексы и амиотрофия. Позже поражаются верхние конечности (возникает верхняя центральная параплегия). Псевдобульбарный синдром появляется позже.

При классическом типе склероза с бульбарными расстройствами возникают дисфагия (расстройство глотания), уменьшение объема мышц языка, подергивания и дизартрия.

Позже развивается вялая плегия рук с усилением рефлексов, атрофией и пирамидными знаками. Затем поражаются нижние конечности (возникает нижний центральный парапарез).

На поздних стадиях возможны тяжелые дыхательные нарушения. Масса тела больных сильно снижается.

При пояснично-крестцовой форме больные не могут долго ходить, работать стоя и подниматься по лестнице. Позже появляется симптом Бабинского. У многих больных наблюдаются проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Что такое бас-гитара

Бас-гитара – одна из разновидностей электрогитары. Этот струнный инструмент используют практически в каждом направлении в музыке. В свое время она заменила контрабас и стала выполнять роль ритмической составляющей, поддерживающей барабанную партию. Из-за басового диапазона этот инструмент чаще всего используется как аккомпанирующий. Реже можно услышать сольные партии, исполненные на нем.

Басы относятся к электрогитарам, отличаются от них большими размерами, толщиной и числом струн. Конструкция помогает извлекать более низкие ноты.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО

После проведения первичного или повторного заключительного обследования, при котором устанавливают диагноз БАС, больные должны оставаться под амбулаторным наблюдением (один раз в 3-6 мес) , и им необходимо поэтапно, по мере появления новых симптомов, оказывать консультативную помощь. Лечение миотропными метаболическими препаратами и витаминотерапию проводят курсами, прочие средства принимаются постоянно. Рекомендуют каждые 3 мес выполнять спирографию и, если больной принимает рилузол, через 3 мес, а затем каждые 6 мес определять активность АЛТ, АСТ и ЛДГ. При наличии дисфагии и алиментарной недостаточности следует оценивать трофический статус, уровень глюкозы крови. Для выполнения чрескожной эндоскопической гастростомии больной на короткое время госпитализируется в стационар, где после операции подбирают оптимальный объём и кратность энтерального питания. Если больной отказaлcя от данной операции, его можно госпитализировать на короткий период, чтобы провести инфузионную терапию с целью коррекции обезвоживания или периодического зондового кормления. Если больному недоступна периодическая неинвазивная ивл и трахеостомию с переводом на ивл нельзя выполнить по юридическим или медицинским показаниям, показана кислородотерапия. Если кислородотерапия в объёме 2-4 л/мин не устраняет одышки в покое лёжа или сидя, показано назначение наркотических анальгетиков (морфин в дозе 5 мг/ сут в таблетках, или в виде ректального суппозитория, или подкожно 1 мл 0,1% раствора; хлорпромазин в дозе 25 мг/сут в таблетках или лоразепам в дозе 2 мг/ сут в таблетках; последние два препарата можно назначить и в виде перорального раствора или ректального суппозитория). Больной может находиться дома или помещается в хоспис.