С чем связано проявление атетоза: причины и формы нарушения

высокую пенетрантность (почти 100%). Есть сообщения о семьях, в которых заболевания отмечались в 5—7 и даже в 12 поколениях (зарегистрированы сотни больных). Первые симптомы наследственной хореи появляются в зрелом возрасте (около 35-40 лет).

Этиология

Причиной заболевания могут быть различные патологические процессы, в которые вовлекается полосатое тело головного мозга. Можно выделить следующие группы расстройств сопровождающиеся хореоатетозом.

  1. Наследственные заболевания (гепатоцеребральная дистрофия, пароксизмальный семейный хореоатетоз, хорея Гентингтона, атаксия с окуломоторной апраксией 1 типа, 3-метилглютаконилацидурия)
  2. Нейродегенеративные заболевания (рассеянный склероз)
  3. Лобно-долевая эпилепсия.
  4. Инфекционные заболевания с поражением полосатого тела болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
  5. Детский церебральный паралич
  6. Токсическое поражение мозга (нейролептические препараты).
  7. Опухоли головного мозга с локализацией процесса в области полосатого тела

Лечение наследственной хореи

Направлено на уменьшение гиперкинезов, тонусных и психотических расстройств. Благоприятное влияние на избыточные движения оказывают препараты, уменьшающие содержание дофамина в мозге (резерпин, серпазил, раунатин), уменьшающие его образование (метилдофа) или блокирующие дофаминергические рецепторы (трифтазин лепонекс, терален, элениум, галоперидол). Резерпин назначают по 0,00025-0,0005 г (0,25-0,5 мг) 3 раза в день, метил-дофу по 0,25 г 2 раза в день, трифтазин или элениум (хлордиазепоксид) по 0,005—0,01 г (5—10 мг) 2—3 раза в день после еды. Каждый из этих препаратов дается в течение нескольких месяцев. После перерыва курсы лечения повторяются. Рекомендуется чередование лекарств. У больных с преобладанием акинеза и ригидности показаны препараты типа артана и 1-дофа.

Течение заболевания наследственной хореи медленнопрогрессирующее с нарастанием в конечных стадиях болезни акинето-ригидньгх и психических нарушений. Постепенно утрачивается возможность активного передвижения, самообслуживания. Развивается тяжелая кахексия.

Статья на тему Наследственная хорея

Причины развития атетоза и способы его лечения

Неустойчивые, внезапные сокращения мышц лица, конечностей, туловища, сопровождающиеся непроизвольным движением, определяются как атетоз. Патология не относится к самостоятельным заболеваниям, носит симптоматичный характер, является ответом экстрапирамидной системы на поражение определенного участка головного мозга.

Читайте также:  Болезнь Штрюмпеля: причины, симптомы и лечение параплегии

Общие сведения

Проявление неконтролируемых тонических судорог относится к неврологическим заболеваниям. Патологическое состояние обозначается как атетоидный гиперкинез (неустойчивые, внезапные движения).

Аномалия включает в себя признаки хореи, которая характеризуется отрывистыми, неконтролируемыми, бессистемными тоническими судорогами.

Способно проявляться аналогично дистонии, постоянным сокращением мускулатуры.

Локализация и интенсивность спазмов непостоянная, судороги наблюдается то в одной, то в другой группе, изменение тонуса носит волнообразный характер, движения медленные, вычурные. В патологический процесс поражения вовлечены мышцы лица (гримаса, нарушение симметрии) туловища, рук и ног (нижние и верхние фаланги).

Атетоз является показателем дисфункции связи нейронов в подкорковом отделе головного мозга. Заболевание относится к редко встречающимся аномалиям, не имеет полового и возрастного предпочтения. В патогенезе доминирует генетическая предрасположенность, реже причиной является механическое повреждение черепа или злокачественные образования в головном мозге.

Виды атетоза и причины его возникновения

Атетоз является симптомом поражения той или иной части базальных ганглий. Формируется под воздействием увеличения катехоламинов и угнетения продукции ацетилхолина, глицерина. От места, где происходит дисбаланс нейромедиаторов, зависит проявление и классификация аномалии.

Если поражение затронуло головной мозг, состояние определяется миоклонией, сильными спазмами лицевых мышц, тремором, непроизвольными тиками. При нарушениях в корковых участках, гипоталамусе, состояние осложняется эпилептическим синдромом, генерализованными судорогами.

Если затронута подкорковая область, развиваются признаки хореи или дистонии.

Выделяется ряд внутричерепных аномальных процессов, характеризующихся атетозом: синдром Леша-Найхана, гепатолентикулярная дегенерация, митохондриальные энцефаломиопатии.

Заболевание определяется двумя видами: односторонний и двусторонний. В первом случае поражение затрагивает левую или правую сторону и является показателем нарушения функции стриопаллидарной системы, распределяющей интенсивность мышечного тонуса.

Особенностью этого состояния является противоположное проявление. Если патология затронула левую часть головного мозга, признаки возникнут справа, и наоборот. Односторонний вид, как правило, наблюдается у ребенка, перенесшего инсульт.

Читайте также:  Головная боль что делать в домашних условиях

Во втором случае в процесс вовлечены обе части тела, состояние отождествляется с церебральным параличом.

Причины

Заболевание является показателем развития подкоркового паралича, часто нарушение отмечается у взрослых людей, если аномалия затронула участок полосатого тела. Причиной может послужить воспалительный процесс или травма головы. У детей сопровождает энцефалиты, обнаруживается у недоношенного плода. Проявление атетоза провоцирует ряд факторов:

  1. Травма головы при родах, образовавшаяся путем сдавливания. Гематома поражает мозговые клетки, приводя к асфиксии младенца.
  2. Генетическое нарушение функциональности подкорковой области, к атетозу присоединяются гиперкинезы и отклонения неврологической природы.
  3. Интоксикация билирубином при ядерной желтухе.
  4. Инсульты.
  5. Аутоиммунные заболевания.
  6. Нейросифилис.
  7. Онкологические опухоли.
  8. Отравление тяжелыми металлами, наркотическими средствами.

Реже причиной аномального состояния является интоксикация медикаментозными препаратами.

Необходимые исследования

Постановка диагноза проводится путем сбора анамнеза, в который входит выяснение начала приступов, их длительности, выявление наследственной предрасположенности.

Проводится обязательное дифференцирование от хореи, псевдоатетоза, дистонии. В исследование входит лабораторный анализ крови на генетическую предрасположенность и биохимический состав.

Рекомендуется инструментальная диагностика:

  • оценка церебрального кровотока (УЗДГ);
  • магнитно-резонансная томография на наличие воспаления, новообразования, дегенерации ткани;
  • электроэнцефалография головного мозга.

На основании полученных результатов назначается терапия.

Рекомендации по профилактике

Предупреждающие патологию мероприятия включают:

  • корректное ведение гинекологом беременной женщины, если в семье есть прецеденты заболевания;
  • неосложненные роды;
  • лечение инфекционных и механических повреждений головного мозга;
  • адекватную терапию, индивидуально подобранную лечебную физкультуру в случае врожденного отклонения.

Профилактические мероприятия помогут избежать серьезных осложнений и улучшить качество жизни пациента.

Патофизиологические механизмы нейрогенных болевых синдромов

Нейрогенные болевые синдромы возникают при повреждении структур, связанных с проведением ноцицептивных сигналов независимо от места повреждения боль проводящих путей. Доказательством этого являются клинические наблюдения. У пациентов после повреждения периферических нервов в области постоянной болезненности, помимо парестезии и дизестезии, отмечается повышение порогов на укол и болевой электрический стимул. У больных с рассеянным склерозом, страдающих также приступами болевых пароксизмов, склеротические бляшки обнаружены в афферентах спиноталамического тракта. У пациентов с таламическими болями, возникающими после цереброваскулярных нарушений, также отмечается снижение температурной и болевой чувствительности. При этом очаги повреждений, выявленные компьютерной томографией, соответствуют местам прохождения афферентов соматической чувствительности в стволе мозга, среднем мозге и таламусе. Спонтанные боли возникают у людей при повреждении соматосенсорной коры, являющейся конечным корковым пунктом восходящей ноцицептивной системы.