Приобретенная эпилепсия — почему возникает и как ее лечить?

Патологические процессы в головном мозге, которые связаны с повышенной активностью некоторых областей церебральных структур — падучая болезнь. Диагностированное заболевание в двадцати процентах имеет вид эпилепсии лобной.

Какое это заболевание

Эпилепсия — врожденная или приобретенная болезнь? Эпилепсия может быть врожденной (идиопатической) и приобретенной (симптоматической). В возникновении первой виновата наследственность.

У пациента на генетическом уровне происходит нарушение структур мозга, ответственных за процессы торможения и возбуждения. Спровоцировать развитие болезни могут гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовые травмы.

Какое это заболевание

Виновниками приобретенной патологии являются различные воздействия на мозг в виде травм или болезней. Следствием этого становится образование эпилептического очага.

До определенного момента организм борется и гасит излишние импульсы.

Но при сильном влиянии провоцирующих факторов возникает первый припадок.

Синдром Леннокса-Гасто.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота СЛГ составляет 3-5% среди всех эпилептических синдромов у детей и подростков; болеют чаще мальчики. Заболевание дебютирует, преимущественно, в возрасте 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта: Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ. Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем спустя некоторый латентный промежуток времени, который варьирует у разных больных, появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ. Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных. Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать, как в дневное время, так и особенно часто, ночью. Атипичные абсансы также характерны для СЛГ. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы “обмякание” тела, начиная с мышц лица и шеи. В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы). При ЭЭГ-исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна. При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр. В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины и ламиктал. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг/кг/сут и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах – 15-30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (2-5 мг/кг/сут и выше). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (талокса).

Прогноз при СЛГ тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 10-20% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.

Читайте также:  Диагностика и лечение синдрома беспокойных ног

Классификация

Лобная эпилепсия у детей и у взрослых имеет несколько классовых разновидностей:

Во-первых, ночной тип.

Представляет собой течение падучей болезни, при которой расстройство активности нервных волокон происходит преимущественно во время вечернего отдыха или сна. Основная причина криза— резкий исход из состояния сна. Приступ возникает в легкой форме расслабление перед пробуждением или в период засыпания. Встречается разновидность припадков:

Классификация
  • Ночные спустя два часа от момента засыпания;
  • Ранние — при просыпании раньше обычного;
  • Послеобеденного отдыха.

Механизм: ощущение дискомфорта, озноба, головной боли. Продолжительный высокий тонус мышечной ткани сменяется интенсивными конвульсиями. Иногда эпилептик резко просыпается с чувством нервной тревоги, страха, характерно, что взгляд кажется остекленелым, неподвижен. Человек приобретает лунатизм. У ребенка младшего и подросткового возраста часто проявляются симптомы самопроизвольного мочеиспускания, видны следы пены на постельном белье, сняться кошмары.

Во-вторых, эпилепсия пробуждения.

Возникает спустя некоторое время после просыпания. Сопровождается тонико-клоническими приступами. Причинами вызывающими вид падучей болезней являются негативное психическое состояние от прерывания сна, лишения важных жизненных потребностей, повышенное потребление алкоголя, наркотических веществ.

В-третьей, припадки, которые развиваются только в период бодрствования. Эпилептик остается в сознании, при этом у него активно проявляются симптокомплекс нарушений повышенной деятельности нейронов.

Классификация

В зависимости от симптоматических критерий можно выделить виды припадков:

  • Парциальный — затрагивается определенная часть тела: лицо, рука, кисть, нога. Конечность отводится в сторону, голова поворачивается. Возникает паралитическое обездвиживание всего тела по типу Тодда. Возможен эпилептический марш;
  • Психомоторный — преимущественно происходит спутанность или отсутствие ясности ума, заторможенность речевых навыков;
  • Дополнительно-моторный — сознание частично нарушается, эпилептик принимает позу фехтовальщика или колесообразно двигать ногами, тазом. Внятная речь отсутствует, могут издаваться гортанные звуки.
  • Оперкулярный — развитие приступа обусловлено поражением нижней области передней части больших полушарий, сопровождающиеся расстройством сердечной деятельности, выделение пота, слюнотечение, других вегетативных функций;
  • Фронтальнополярный — присутствует симптоматическая картина атипичной абсаны, миоклонуса коры, резким снижением тонуса мышечных волокон;
  • Орбитофронтальный -имеет место дисфункция нижних отделов в лобной доле, что провоцирует крайнее возбуждение парасимпатического и вегетативного отдела, преимущественно человека мучают галлюцинации;
  • Дорсолатеральный — поражение частотой нервных импульсов подкорковой лобной области с характерным признаком адверсии головы, глаз, потерей сознания, частыми конвульсивными движениями;
  • Цингулярный — припадок начинается вследствие нарушений в задней области лобной доли. Человек ощущает страх, возникает гиперемия кожи, повышенное потоотделение, нарушение условных и безусловных рефлексов.

Лечение

Лечение является очень сложной задачей. Важно не только достичь уменьшения частоты и количества приступов, возможно более длительной ремиссии заболевания, но и помочь больным повысить качество жизни, другими словами — адаптироваться в семейной, трудовой и социальной обстановке.

Какие препараты назначают в целях лечения заболевания?

Основными препаратами, как при монотерапии, так и при политерапии считаются Карбамазепин, Фенитоин, препараты вальпроевой кислоты, или вальпроаты (Депакин, Вальпарин и др.) и барбитураты. Препаратами резерва являются Ламотриджин и Анксиолитики 2-го поколения (средства бензодиазепинового ряда).

Карбамазепин представляет собой препарат выбора для всех случаев. Его вначале используют для проведения монотерапии и применяют по определенной схеме. При отсутствии эффекта переходят на монотерапию вальпроатами или гидантоинами (Дифенин). Депакин является вторым препаратом выбора.

В настоящее время, основываясь на принципе эффективности препаратов и толерантности к ним, противоэпилептические средства рекомендуется применять в следующем порядке:

  1. Карбамазепин.
  2. Депакин.
  3. Фенитоин.
  4. Барбитураты.
  5. Политерапия с применением основных (базовых) средств, а также препаратов резерва (Ламотриджин и бензодиазепины) в любых комбинациях.

Наиболее эффективными и оптимальными комбинациями некоторые авторы считают Финлепсин с Депакином и Финлепсин с Ламотриджином или Ламикталом. В дополнение иногда могут назначаться половые гормоны, особенно при обострениях эпилепсии в менструальные дни.

Кроме консервативной терапии, может быть рекомендовано нейрохирургическое вмешательство, целью которого является удаление эпилептогенного очага и предотвращение продолжения мозговой эпилептизации. Основными показаниями к хирургическому лечению являются:

  1. Абсолютная устойчивость приступов к воздействию различных противоэпилептических средств, применяемых в максимально возможных дозах.
  2. Высокая частота тяжелых приступов, вызывающих социальную дезадаптацию.
  3. Диагностирование наличия эпилептогенного очага с четкой локализацией.

Оперативное вмешательство не рекомендуется в случаях наличия тяжелого соматического состояния, а также значительной выраженности расстройств психического и интеллектуально-мнестического характера.

Как побороть эпилепсию?

Если обнаружена эпилептиформная активность на ЭЭГ у ребенка нужно принимать незамедлительные меры. Лечение эпилепсии – длительный и сложный процесс, и чем раньше оно начинается, тем больше шансов у ребенка прожить долгую, счастливую жизнь. При этом процесс лечения строго индивидуален и общих стандартов здесь нет. Значение имеет возраст пациента, течение заболевания, общее состояние ребенка, данные ЭЭГ.

Читайте также:  Бактериальный менингит – виды, симптомы, лечение

При правильно подобранной терапии приступы не возникают

Лечение редко занимает менее 3-5 лет, а в ряде случаев продолжается пожизненно. Основой терапии являются лекарственные средства, а при некоторых ее видах помогают различные нейрохирургические операции. Здесь имеет значение заключение ЭЭГ при эпилепсии – именно на его основании врач принимает решение о характере терапии, подбирает конкретные препараты и их дозировку.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно менять режим приема препаратов и их дозировку. Даже в случае видимого улучшения решение о продолжении терапии принимает только врач, руководствуясь результатами лабораторных и аппаратных методов исследования.

Список препаратов, которые может назначить врач огромен, и среди основных групп можно назвать:

  • специальные противоэпилептические средства;
  • нейролептики;
  • противовоспалительные средства;
  • кортикостероидные средства;
  • антибиотики;
  • дегидратирующие препараты;
  • противосудорожные средства.

Лечение позволяет полностью контролировать припадки

Конкретную комбинацию может подобрать только доктор. Терапевтическая схема строится на основе характера течения заболевания, и делится на три этапа:

  1. Подбор наиболее эффективного препарата и его дозировки. Начало лечения всегда осуществляется одним средством, при его минимально возможной дозировке. В дальнейшем специалист оценивает эффективность лечения, наличия симптомов прогрессирования патологии или их постепенного снижения. Начинается подбор сочетания препаратов нескольких групп.
  2. Достигнутая на первом этапе ремиссия, как правило, углубляется приемом ранее выбранных препаратов на систематической основе. Этот этап может продолжаться до 5 лет с обязательным проведением ЭЭГ.
  3. При хороших показателях пациента и отсутствия ухудшения состояния начинается постепенное снижение дозы всех основных препаратов. Такое снижение может продолжаться до 2 лет, периодически назначается электроэнцефалограмма. При появлении на ЭЭГ отрицательной динамики снижение прекращается. В ряде случаев назначается контроль содержания препаратов в плазме – таким образом можно предупредить развитие лекарственной интоксикации.

Диагностика

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Если у человека возник парциальный пароксизм, то ему следует обязательно обратиться к врачу для прохождения обследования, так как их развитие могут обусловливать различные серьезные патологии:

  • корковая дисплазия;
  • сосудистая мальформация;
  • объемные новообразования головного мозга.

При опросе пациента невролог уточняет последовательность, длительность, частоту и характер эпилептических приступов. Полученные данные позволяют специалисту установить примерное место локализации патологического очага.

Для подтверждения диагноза пациенту выполняют электроэнцелографию (ЭЭГ). Этот метод инструментальной диагностики в большинстве случаев позволяет выявить эпиактивность головного мозга даже в межприступном периоде. При недостаточной информативности выполняют запись ЭЭГ с провокационными пробами или проводят суточный мониторинг ЭЭГ.

Диагностика

Электроэнцефалография — один из методов диагностики фокальной эпилепсии

Наиболее точно определить локализацию эпилептогенного очага позволяет субдуральная кортикография – запись ЭЭГ, при которой электроды устанавливают под твердой мозговой оболочкой. Однако техническая сложность методики несколько ограничивает ее применение в широкой клинической практике.

Для выявления морфологических изменений головного мозга, лежащих в основе патологического механизма развития фокальной эпилепсии, выполняют следующие виды исследований:

  1. Магниторезонансная томография (МРТ). Исследование желательно выполнять с толщиной срезов, не превышающих 1-2 мм. При симптоматической форме заболевания на томограммах выявляют признаки основного заболевания (диспластические или атрофические изменения, очаговые поражения). Если исследование не выявляет никаких отклонений, пациенту ставится диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии.
  2. Позитронно-эмиссионная томография. В области локализации эпиочага определяется зона гипометаболизма мозгового вещества.
  3. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). В месте локализации очага во время приступа определяется гиперперфузия церебральной ткани, а вне приступа – гипоперфузия.
Читайте также:  Болит голова в области лба — способы лечения и вероятные причины

Клиника и симптомы затылочной эпилепсии

Данная патология также считается доброкачественной и встречается в любом возрасте, но в 76 % случаев ее проявления регистрируется у малышей в возрасте от 3 до 6 лет. Затылочная фокальная эпилепсия у детей характерна тем, что приступы при ней могут протекать с большими различиями и бывают короткими (около 10 минут) или продолжительными (более 30 минут, иногда несколько часов).

Примерно у 10 % пациентов наблюдаются только вегетативные расстройства (тошнота, как правило, заканчивающаяся рвотой, головная боль, плохое самочувствие, вялость, высокая потливость, бледность либо, наоборот, покраснение кожных покровов, кашель, нарушение сердечной деятельности, миаз, мидриаз, недержание мочи, повышение температуры).

Примерно у 80 % пациентов наблюдается девиация (неправильное положение) глаз. Чаще всего ребенок отводит глаза в сторону.

В 26 % зарегистрированных случаев наблюдается гемиклония (беспорядочное подергивание мышц).

И, наконец, в 90 % случаев вегетативные симптомы могут сопровождаться потерей сознания.

У 1/5 детей могут наблюдаться конвульсии, джексоновский марш, а у некоторых слепота или яркие галлюцинации.

По окончании приступа ребенок чувствует себя нормально, без неврологических симптомов и интеллектуальных проблем.

Продолжительность приступов и вегетативная симптоматика очень пугают родителей, которым кажется, что ребенок может умереть. Однако помощь при эпилептическом припадке небольшой продолжительности не требуется. Если же приступ при затылочной эпилепсии затяжной и имеет ярко выраженные вегетативные симптомы, оказывается неотложная помощь, заключающаяся в инъекциях внутривенно бензодиазепинов. Если у ребенка приступы случаются часто, проводят профилактическое лечение «Карбамазепином».

Развитие

Данный вид патологического состояния характеризуется быстрой потерей нейронов головного мозга, а также образованием рубцов в самой глубокой из височных долей. Развитию данного вида заболевания в большинстве случаев способствуют серьезные травмы головного мозга. Существует распределение на правосторонний и, непосредственно, левосторонний мезиальный склероз.

Развитие

Помимо травм головного мозга, развитию заболевания способствуют такие виды патологических процессов, как:

Развитие
  • инфекционные воспалительные процессы;
  • новообразования;
  • острый недостаток кислорода;
  • бесконтрольные спонтанные припадки.
Развитие

Вышеописанные процессы приводят к тому, что начинает образовываться рубцовая ткань в отделах головного мозга, а чаще всего это происходит в гиппокампе.

Развитие

Гиппокамп — это отдельная часть лимбической системы головного мозга, отвечающая за обоняние. Она принимает участие в формировании эмоций, а также в переходе короткой памяти в более длительную, отвечает за концентрацию внимания. Это парное образование находится в височных отделах полушарий, связываясь между собой нервными волокнами.

Развитие

Различные патологические процессы, которые затрагивают гиппокамп, в дальнейшем приводят к тому, что происходит возникновение склероза. В процессе начинается атрофирование тканей мозга, отмирание нейронов в этой области и формирований рубцеваний. В 75% случаях у пациентов, которые болеют височной эпилепсией, наблюдается наличие мезиального височного склероза. Помимо этого, мезиальный склероз может быть усугублен другими патологическими состояниями, такими как припадки.

Развитие

Фебрильные судороги — это один из самых основных клинических видов проявлений недуга среди прочих. Примерно у одной трети всех пациентов судорожные состояния начинаются еще до начала эпилепсии в чистом виде. Связано это с нарушениями в нейронных связях и проявляется еще в детском возрасте.

Развитие

При мезиальном склерозе височной доли нарушается работа только извилины в виде зубцов, а также работа некоторых других участков. Это свидетельствует о том, что повреждения происходят неравномерно. При гистологической экспертизе обнаруживают смерть нейронных волокон, шрамы на центральной нервной системе и признаки склероза рассеянного типа.

У взрослого населения, страдающего данным недугом, наблюдают наличие двухстороннего исчезновения функций в коре головного мозга и мозговых структурах. Такое явление наблюдается даже при самых первых единичных симптомах повреждения одной, левой или правой стороны.

У маленьких детей, которые страдают эпилепсией, при обследовании и проведении точной диагностики мезиальный склероз обнаруживают лишь в 1% из 100%.