Паркинсона болезнь и продолжительность жизни

Паркинсона болезнь (Parkinson disease) или идиопатический синдром паркинсонизма,  дрожательный паралич — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание.

Что ожидать от заболевания? ↑

Сам по себе паркинсонизм не приводит к смерти, но продолжительное его течение вызывает множество необратимых процессов, которые в итоге и являются причиной летального исхода. Так, больные синдромом живут столько же, сколько и люди без этого диагноза, но последние стадии патологии значительно ухудшают качество жизни и приводит к инвалидности человека.

Причинами смерти такой группы людей могут стать, развившиеся такие патологические процессы, как:

  • дисфагия (удушье);
  • пневмония;
  • сердечно-сосудистые заболевания (инсульт, инфаркт) ;
  • инфекционные патологии с осложнениями, вовремя не поддавшиеся лечению, например, энцефалит;
  • травмы, полученные в результате нарушения двигательной активности и др.

По данным статистики наиболее частыми причинами смерти являются соматические изменения у группы людей, прикованных к постели и инфекционные процессы в головном мозге, на их долю припадает порядка 44%. Сердечно-сосудистые изменения, которые стали последствиями болезни Паркинсона, становятся причиной летального исхода в 24% случаев. Нарушение кровообращения в структурах мозга приводит к смерти около 4% больных.

За последние годы стали известны случаи смерти больных с симптомами нейролептического синдрома. Статистической информации по этой группе нет, но в этом случае можно говорить, что смерть наступила именно в результате основного заболевания, а точнее, на фоне длительного его лечения средствами леводопа. Несмотря на этот факт, живут больные на фоне терапии леводопой по разным данным в несколько раз дольше, чем когда эти препараты ещё не использовались в лечении.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — это одно из дегенеративных заболеваний нервной системы, которое чаще всего поражает лиц старше 60-и лет, хотя встречается и в более молодом возрасте. Болезнь Паркинсона также называют идиопатическис синдромом паркинсонизма или дрожательным параличом.

Болезнь Паркинсона (БП) поражает приблизительно:

  • 0,4% людей > 40 лет

  • 1% людей ≥ 65 лет
  • 10% людей ≥ 80 лет

Симптомы болезни Паркинсона

Обычно все начинается с так называемого «тремора покоя», когда без видимых причин в полном покое начинают дрожать мышцы и отмечается неустойчивое положение тела больного. Как правила, дрожат:

  • голова,
  • пальцы,
  • кисти рук.

Встречается еще замедление движений с уменьшением их амплитуды. Медицинским языком это называется брадикинезия. И наконец еще один тревожный симптом — нарушение походки или положения тела. Иногда эти признаки присутствуют одновременно.

Диагноз болезнь Паркинсона ставит только врач на основании обследования и клинических данных. Материал носит информационный характер!

Опасность болезни Паркинсона, как и всех нейродегенеративных заболеваний состоит в том, что постепенно нервная система утрачивает все свои функции, не только двигательные, но и умственные способности.

Гибель нейронов проходит незаметно и первые симпотмы заболевания проявляются тогда, когда уже 80% или более нeйpoнoв в oпpeдeленныx учacткax бaзaльныx гaнглиeв погибли. Снижение дофамина провоцирует подергивания, именно тогда пациент, как правило, впервые обращается за медицинской помощью.

С болезнью Паркинсона можно спутать и другие заболевания или обратимые состояния, поэтому диагноз должен ставить врач. Так похожие симптомы имеют:

  1. пepвичный пapкинcoнизм или бoлeзнь Пapкинcoнa, oн вcтpeчaeтcя чaщe и нocит нeoбpaтимый xapaктep;
  2. втopичный пapкинcoнизм – этa пaтoлoгия oбуcлoвлeнa инфeкциoнными, тpaвмaтичecкими и дpугими пopaжeниями мoзгa, кaк пpaвилo, нocит oбpaтимый xapaктep.

Вторичный паркинсонизм провоцируют:

  • энцeфaлит;
  • тpaвмы гoлoвнoгo мoзгa;
  • oтpaвлeния тoкcичecкими вeщecтвaми;
  • cocудиcтыe зaбoлeвaния, в чacтнocти, aтepocклepoз, инcульт, ишeмичecкaя aтaкa и дp.

Одно из самых неприятных проявления болезни Паркинсона — деменция. Деменция развивается примерно у одной трети пациентов уже на поздних стадиях болезни. О наличии этого тяжелого осложнения могут говорить:

  • нарушение зрительно-пространственной ориентации (например, больной заблудился в знакомом месте),
  • снижение беглости речи.
Читайте также:  О чем говорит головокружение и онемение языка

Встречаются также:

  • дeпpeccия;
  • пaтoлoгичecкaя утoмляeмocть;
  • пoтepя oбoняния;
  • пoвышeннoe cлюнooтдeлeниe;
  • избытoчнaя пoтливocть;
  • нapушeниe oбмeнa вeщecтв;
  • пpoблeмы c жeлудoчнo-кишeчным тpaктoм;
  • пcиxичecкиe paccтpoйcтвa и пcиxoзы;
  • нapушeниe умcтвeннoй дeятeльнocти;
  • нapушeниe кoгнитивныx функций.

Причины заболевания

Основную причину появления болезни Паркинсона связывают с неправильной работой «черного вещества». Структура расположена в среднем мозге, и пигментные нервные клетки, расположенные в черном веществе, по непонятным до сих пор причинам поражаются. Пигмент теряется, и его концентрация становится ниже нормального значения. Вместе с утратой пигмента клетки теряют дофамин — вещество, регулирующее работу двигательной активности. Обеднение дофамином приводит к дисбалансу в различных системах мозга, что влечет за собой появление симптомов болезни.

Анатомия болезни

За совершение движений отвечает ЦНС. Стоит человеку лишь подумать о том, что он хочет совершить, кора головного мозга уже подает сигнал всем системам, которые будут задействованы в действии. Одна из принимающих сигнал сторон – базальные ганглии. Это элемент белого вещества в виде нейронных узлов, которые участвуют в совершении комплексных и сложных движений. От качества передаваемых ими импульсов зависит то, насколько точным, качественным и быстрым будет действие.

Анатомия болезни

Регулирует процесс нейромедиатор дофамин. Болезнь Паркинсона поражает некоторые участки базальных ганглиев, вследствие чего нарушается проводимость нервных импульсов. Кроме того, у больных отмечается снижение уровня дофамина, который отвечает за торможение постоянных возбуждающих сигналов головного мозга. В итоге их часть передается напрямую в мышцы и стимулирует их сокращение. Что провоцирует гипертонус и частые дрожания, объяснимые постоянным напряжением мышечной ткани.

Клинические признаки пятой стадии болезни Паркинсона

На последней стадии болезни Паркинсона у пациентов появляются двигательные флуктуации, лекарственные дискинезии, нарушается ходьба, они падают или застывают на месте. Характерны акинетические и немоторные (вегетативные, когнитивные, нейропсихические) кризы.

Моторные флуктуации проявляются феноменом «истощение эффекта однократной и суточной дозы», застываниями, феноменом «включение-выключение». На поздних стадиях у пациентов возникают длительные периоды декомпенсаций, продолжительность которых от нескольких дней до нескольких недель, а также акинетические кризы. Они сопровождаются дисфагией, олигурией, гипертермией, вегетативными нарушениями, спутанностью сознания.

Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех симптомов:

  • двигательных нарушений;
  • тремора и скованности движений;
  • нарушения глотания;
  • невозможности контролировать мочеиспускание и дефекацию.

На последней стадии болезни Паркинсона больной находится в инвалидной коляске, его кормят с помощью специальной ложки. Нередко развивается деменция и тяжёлая депрессия, возникают суицидальные мысли. Из этого состояния пациентов успешно выводят неврологи Юсуповской больницы. Врачи применяют современные схемы лечения заболевания эффективными препаратами, которые уменьшают выраженность симптомов и продлевают продолжительность жизни.

Идиопатический синдром Паркинсона — тяжелое заболевание нервной системы, характеризующееся гибелью мозговых нейронов, ответственных за выработку нейромедиатора нейромедиатор способствует нормальной передачи электрического импульса от головного мозга к мышцам.

При дефиците дофамина у пациента появляются основные симптомы Паркинсонизма: мышечный тремор, скованность, недостаточный темп и объем движений (гипокинезия).

На сегодняшний день заболевание считается неизлечимым. Терапия направлена на уменьшение симптомов, облегчение состояния пациента.

Для дрожательного паралича характерны следующие симптомы:

  1. Дрожание (тремор). Начинается с одной руки, переходит на противоположную конечность. Тремор не прекращается в состоянии покоя, усиливается при эмоциональном напряжении. На позднем этапе присоединяется кивание головы, дрожание челюсти, языка.
  2. Гипокинезия. Проявляется в скованности мышц, ограниченности движений конечностей, отсутствии мимики. Больные ходят мелкими шажками, руки прижаты к туловищу, речь заторможена. Пациент не может выполнить несколько движений одновременно.
  3. Ригидность мышц. Конечности больного сгибаются в несколько этапов, при сгибании они некоторое время находятся в одном положении. Человек ходит в полусогнутом состоянии, голова опущена, локти прижаты к бокам.
  4. Постуральная неустойчивость. Характерна для позднего этапа. Пациент не может остановить движение, если он его начал и не может начать другое. При ходьбе туловище двигается быстрее ног, поэтому человек теряет равновесие.
  5. Вегетативные и психические нарушения. При паркинсонизме нарушается обмен веществ, что приводит к ожирению или истощению. Психическое расстройство проявляется галлюцинациями, фобиями, апатией, депрессией, нарушением сна. У 20% развивается слабоумие.
Читайте также:  Головокружение при остеохондрозе шейного отдела позвоночника лечение

Сколько живут с болезнью Паркинсона и ее классификация

Неврологи пользуются классификацией болезни Паркинсона по Хен-Яру. Выделяют пять степеней тяжести:

  • первая стадия характеризуется наличием односторонних симптомов Паркинсонизма (гемипаркинсонизм);
  • во второй стадии признаки заболевания распространяются на другую сторону, постуральная неустойчивость отсутствует;
  • в третьей стадии присоединяется умеренная постуральная неустойчивость;
  • для четвёртой стадии характерно значительное ограничение двигательной активности, но пациенты сохраняют способность передвигаться самостоятельно;
  • на пятой стадии болезни больной прикован к инвалидному креслу или постели.

Сколько живут пациенты с болезнью Паркинсона? Менее благоприятный прогноз при акинетико-ригидных форме, поскольку она обычно быстрее прогрессирует и харатеризуется более разнообразными и более тяжёлыми немоторными симптомами. У пациентов рано развивается развитие постуральная нестабильность и деменция, они значительно раньше становятся инвалидами. Относительно благоприятное течение болезни Паркинсона характерно для дрожательной формы и при левостороннем дебюте заболевания.

На продвинутых стадиях болезни характерно развитие моторных фуктуаций, т.е. двигательных колебаний, а также недвигательных симптов в течение суток, связанных с длительным приёмом леводопы. В наиболее простом виде флуктуации проявляются зависимостью состояния от каждой принятой дозы леводопы, в дальнейшем эта связь теряется, появляются непредсказуемые непроизвольные движения конечностей, болезненные дистонические спазмы конечностей.

Классификация болезни Паркинсона

Выделяют несколько видов данного заболевания.

Если развитие заболевания произошло беспричинно, с отсутствием предпосылок, то врач-невролог поставит диагноз первичного паркинсонизма или идиопатический синдром паркинсонизма.

Вторичный паркинсонизм возникает на фоне приема лекарственных средств, вызывающих подобную симптоматику, интоксикаций, заболеваний, поражающих головной мозг (постэнцафалитический паркинсонизм), нарушений мозгового кровообращения.

«Паркинсонизм-плюс» – группа дегенеративных самостоятельных заболеваний, проявление клиники которых напоминает первичный паркинсонизм. Это:

  • мультисистемная атрофия;
  • кортико-базальная дегенерация;
  • прогрессирующий супрануклеарный паралич.

Данные заболевания не поддаются коррекции противопаркинсоническими препаратами.

По наличию или отсутствию каких-либо симптомов заболевания болезнь Паркинсона классифицируют на:

  • заболевание с выраженным тремором;
  • заболевания без тремора;
  • смешанная форма;
  • атипичная форма заболевания.

Влияние симптомов и препаратов на продолжительность жизни пациентов с БП

Существует 2 основных гипотезы развития БП: разрушение пигментированных дофаминергических нейронов в черной субстанции и появление телец Леви. Предполагается, что большинство случаев болезни Паркинсона (идиопатического синдрома паркинсонизма) обусловлены сочетанием генетических и экологических факторов. Однако экологическая причина БП еще не была найдена.

В неврологии выделяют 3 наиболее важных симптома болезни Паркинсона, которые определяют прогноз жизни для пациентов – тремор в покое, мышечная ригидность и брадикинезия. Постуральная неустойчивость иногда упоминается как четвертая кардинальная особенность БП. Постуральная неустойчивость при БП является поздним явлением, и, по сути, значительное ухудшение балансировки тела в первые несколько лет свидетельствует о том, что был поставлен неправильный диагноз.

Если пациент испытывает тремор, клиницист оценит историю болезни и результаты физического обследования для дифференцировки паркинсонического тремора от других типов гиперкинезов. У пациентов с паркинсонизмом необходимо внимательно изучать историю болезни, чтобы исключить такие причины, как наркотики, токсины или травмы. Также необходимо исключить эссенциальный, физиологический и дистонический тремор.

Влияние симптомов и препаратов на продолжительность жизни пациентов с БП

Основные симптомы БП

Пациентам с типичными признаками болезни Паркинсона не требуется лабораторное или визуальное обследование. Пациенты в возрасте 55 лет и старше чаще всего имеют медленно прогрессирующий паркинсонизм с тремором в покое и брадикинезией или мышечной ригидностью.

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга можно использовать для исключения цереброваскулярного заболевания (мультифокального инфаркта), пространственных повреждений, гидроцефалии и других расстройств.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) может использоваться в случаях неопределенного паркинсонизма, чтобы помочь дифференцировать расстройства, связанные с потерей дофаминергических нейронов от заболеваний, которые не связаны с дегенерацией нервных клеток (например, эссенциальный, дистонический или психогенный тремор, сосудистый или вызванный медикаментами паркинсонизм).

Читайте также:  Паркинсонизм симптомы и лечение лекарства

Леводопа в сочетании с ингибитором декарбоксилазы, таким как карбидопа, остается золотым стандартом симптоматического лечения моторных нарушений БП. Препарат обеспечивает наибольшую антипаркинсоническую эффективность с наименьшими побочными эффектами в краткосрочной перспективе. Однако его долгосрочное использование связано с развитием акатизий и дискинезий, особенно на последней стадии болезни Паркинсона.

Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол и ропинирол) могут быть использованы в качестве монотерапии для улучшения симптомов ранней стадии БП или в дополнении к леводопе у пациентов, которые страдают от моторных нарушений.

Влияние симптомов и препаратов на продолжительность жизни пациентов с БП

Прамипексол может применяться в виде монотерапии и в комбинации с леводопой

Ингибиторы моноаминоксидазы (МАО), такие как селегилин и расагилин, имеют умеренную терапевтическую эффективность. Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы уменьшают периферический метаболизм леводопы, тем самым увеличивая ее биодоступность для мозга в течение более длительного периода.

Средства лечения болезни Паркинсона

Не существует какого-либо лечения, способного окончательно вылечить болезнь и, таким образом, единственная возможность – держать симптомы под контролем.

Для используют:

  • Леводопа. Это вещество, когда достигает мозга и нейронов, преобразуется в допамин, и, тем самым, уменьшает двигательные расстройства.
  • Агонисты допамина. Они связываются с рецепторами дофамина, имитируя действие допамина.
  • Ингибиторы МАО-B. Препятствуют деградации дофамина, повышая уровни его концентрации.
  • Антихолинергические средства. Используются для снижения тремора и устранения двигательных симптомов.

Хирургическое лечение

Было очень распространено в эпоху, предшествующую появлению леводопа. В настоящее время используется только в случаях устойчивость заболевания к действию этого препарата.

Заключается в имплантации устройства, которое передаёт электрические импульсы и стимулирует глубокие зоны мозга. Конечно, операции имплантации имеет серьёзных риски, такие как инсульт и инфекции.

Альтернативные методы лечения

Некоторые альтернативные методы лечения могут быть дополнением общей терапии болезни Паркинсона:

  • Соответствующий образ жизни. Сбалансированная диета, богатая омега-3, антиоксидантами, такими как фрукты и овощи, продукты с высоким содержанием клетчатки.
  • Добавки на основе коэнзима Q10. Это мощный антиокислитель, оказывает благотворное влияние на мозг и, в частности, у тех, кто страдает от болезни Паркинсона.
  • Лечебный массаж. Помогает уменьшить чрезмерное напряжение мышц, индуцированное болезнью.
  • Иглоукалывание. Снижает напряжение и, следовательно, болевой синдром.
  • Методы релаксации и стретчинга. Увеличивают гибкость и расслабляют напряженную мускулатуру.

Особенности течения по стадиям

Так как болезнь Паркинсона отличается постепенным развитием, врачи выделяют 6 стадий, от нулевой до пятой. Рассмотрим особенности каждой из них.

На нулевой стадии симптомов еще нет, однако человек может отмечать у себя повышенную забывчивость, утрату внимательности и нарушение обоняния. Хотя явных признаков патологии еще нет, нарушения в головном мозгу уже начались.

На первой стадии паркинсонизма симптомы слабо выражены, появляются в моменты стресса и волнения. Чаще развиваются только с одной стороны. Незначительно, но изменяется речь, осанка и выраженность мимики.

На второй стадии симптомы выражаются уже с двух сторон тела. Слегка нарушается работа вестибулярного аппарата, больному сложнее удерживать равновесие. Физические нагрузки даются все тяжелее.

Особенности течения по стадиям

На третьей стадии проявляются почти все симптомы, они достаточно выражены. Присутствуют постуральные нарушения, заметный тремор рук. Все же на этом этапе пациент все еще способен обходиться без постоянного ухода.

В четвертой стадии человек с паркинсонизмом не может самостоятельно передвигаться, хотя в лучшие моменты способен без посторонней помощи удерживаться на ногах. Больной нуждается в постоянном уходе близких.

Когда наступает пятая стадия болезни Паркинсона, человек становится прикованным к постели. Не может сам есть, глотательный рефлекс затрудняется. В редких случаях развивается слабоумие.

При отсутствии лечения акинетический криз, при котором любые движения становятся невозможными, наступает быстро, но не всегда, а только в тяжелых и запущенных формах заболевания.