Нарушение метаболизма лечение. Симптомы недостатка липидов в организме

Комплекс химических реакций в человеческом организме – поступление питательных веществ, всасывание их из системы пищеварения, ферментация и расщепление, усвоение и выведение, называется обменом веществ, или метаболизмом. В случае, когда происходит сбой на одном из уровней этой сложной биологической системы детского организма, говорят о нарушенном обмене веществ.

Генетические дефекты липидного обмена

Все полярные липиды в мембранах постоянно обновляются в процессе метаболизма; при нормальных условиях в клетке устанавливается динамическое стационарное состояние, при котором скорость синтеза липидов равна скорости их распада. Расщепление липидов катализируется гидролитическими ферментами, способными расщеплять строго определенные ковалентные связи. Например, расщепление фосфатидилхолина, главного мембранного липида, происходит при помощи нескольких разных фосфолипаз. Способ их действия показан на рис. 21-20.

Метаболизм мембранных сфинголипидов, к которым относятся сфингомиелин, цереброзиды и ганглиозиды (разд. 12.6), особенно подвержен нарушениям, обусловленным генетическими дефектами ферментов, участвующих в их деградации.

Механизм и функции жирового обмена в организме, развитие нарушений

Жирные кислоты, попадая в организм и проходя там полный цикл от распада до усвоения и выведения, формируют процесс, получивший название «жировой обмен». В ходе жирового обмена триглицериды, или нейтральные жиры, всасываются желудочно-кишечным трактом, образуются продукты их распада, которые из здорового тела выводятся через природные фильтры — почки, мочевыводящие пути. Существует также еще одно понятие, а именно «липидный обмен», которым нередко заменяют понятие жирового обмена. Так происходит, вероятно, по той причине, что и в составе тканей растений, и в организме животных существуют соединения — липиды. К ним относятся жироподобные вещества и нейтральные жиры.

В действительности жировой обмен крайне важен для полноценного функционирования многих органов и внутренних систем, в частности, репродуктивной, нервной, гормональной. Нарушение обмена жирных кислот вызывает множество патологий, ухудшение самочувствия и ряд осложнений функций внутренних органов.

Взрослый человек в сутки в среднем потребляет около 70 граммов жиров, входящих в состав привычных готовых блюд или масел растительного и животного происхождения. Во рту жиры никак не изменяют свою структуру, поскольку слюна человека не обладает необходимым набором ферментов, способных подвергнуть жиры распаду. Уже в желудке жиры постепенно распадаются на жирные кислоты, глицерин, диглицериды и моноглицериды. Скорость такой реакции небольшая, так как активность липазы — фермента, расщепляющего жиры — у человека достаточно низкая. Кроме того, кислотность желудка не доходит до максимально оптимальной для расщепления — от 5,5 до 7,5 единиц. Вот почему жирная пища усваивается так медленно.

В желудке жиры не эмульгируются, а фермент липаза активно расщепляет именно жир-эмульсию. Таким образом, при избытке жирной пищи в рационе жиры не особо расщепляются, а значит, весь излишек этого вещества оседает в организме. Так формируется атеросклероз, ожирение и множество других болезней современности.

Большая часть жиров расщепляется в верхнем отделе тонкой кишки. Там на них воздействует панкреатический сок с содержащейся в нём липазой. Это вещество так и называется — панкреатическая липаза. Для её активного действия нужна кислотность порядка 8 единиц. Липаза ускоряет липолиз молекул триглицеридов, так образуются продукты расщепления: альфадиглицерид, бетадиглицерид, бетамоноглицерид.

Читайте также:  Давление на уши изнутри причины при шейном остеохондрозе

Жировой обмен регулируется центральной нервной системой. В ней за эффективное расщепление, усвоение и выведение жиров отвечает гипоталамус. Он контролирует рецепторы, расщепляющие и всасывающие жиры в ЖКТ. Важную роль играет нейрогормональное влияние гипоталамуса на жирные кислоты, которые должны быть извлечены из жировых депо. Например, при стрессе человек худеет, но почему так происходит?

Когда организм испытывает стресс, повышается содержание неэстерифицированных жирных кислот, показатель которых в норме не превышает 800 мкмоль/л. Это происходит из-за повышенного выброса катехоламинов — например, вещества адреналина, норадреналина или допамина. Под воздействием большого количества катехоламинов активируется липолиз, поэтому человек худеет. Тот же эффект достигается интенсивными тренировками. Однако если жировой обмен нарушен, пациент может страдать от большого избыточного веса или, напротив, быть слишком худым. Липолиз, активированный или угнетенный нарушенным обменом жирных кислот, влияет на множество гормонов, например, щитовидных или выделяемых гипофизом и гипоталамусом. При нарушении жирового обмена пациент может постоянно мерзнуть, быть всё время голодным или испытывать другие симптомы.

Далее подробнее о некоторых видах нарушений жирового обмена.

Сущность патологии

Гиперинсулинемия и ожирение при метаболическом синдроме – критерии обязательные. Это понятие МС едино и введено в 2005 г. Международной Диабетической федерацией (IDF).

Указанные нарушения означают вовлечение гормонов, метаболизма и психосоматики. Но основой всех остается висцеральное (центральное) ожирение. Коварство МС в том, что в разы повышается риск сердечных заболеваний, диабета, инсультов и т. п.

Сущность патологии

Полностью вылечить МС невозможно, но при помощи правильной диеты и грамотного лечения многие нарушения можно нивелировать.

Метаболический синдром по МКБ 10 (международный классификатор болезней) не считается отдельным диагнозом, имеет код и называется «Морбидным ожирением». МС, или синдром Х, только сопровождает такие патологии, как артериальная гипертензия, ожирение, диабет второго типа, ишемия. Эти патологии потенциально смертельны, поэтому врачи назвали их «летальным квартетом». Этот список патологий приводит к самым серьезным последствиям: инсульт, церебрастенический синдром, поликистоз яичников, импотенция, инфаркт, наконец, МС просто укорачивает жизнь.

Сущность патологии

Обязательными считаются нарушения липидограммы, гиперандрогения у девушек, гомеостаз нарушен с повышением свертываемости крови, микроальбуминурия, гиперурикемия.

Распространенность синдрома достаточно высока – 30 % взрослого населения, а после 45 лет – уже 40 %. Но МС постоянно молодеет, и метаболический синдром у детей и подростков сегодня достигает 17 %. Способствует этому и то, что МС часто имеет наследственный характер. Отмечается нарушения гена в 19-й хромосоме.

У детей метаболический синдром вызывает: диабет, сердечные патологии, болезни печени и желудка, эндокринопатии, гипертонию.

Сущность патологии

Кстати! По данным ученых, до 6 лет метаболического синдрома у детей не бывает.

Висцеральное или абдоминальное ожирение – самое опасное. Оно сочетается с обязательным нарушением липидного и углеводного обменов. Синтез жиров повышен, глюкоза не усваивается, и инсулин растет. Клетки становятся к нему невосприимчивыми.

Сущность патологии

Сахарный диабет и липидный обмен

У людей с сахарным диабетом (СД) значительно ухудшаются обменные процессы в организме, что повышает риск смертности в несколько раз. Значимым, но не единственным спутником СД, является нарушенный углеводный обмен. На фоне дефицита инсулина концентрация липидов в сыворотке крови критически повышается.

У людей с СД 2 типа часто наблюдаются болезни сердечно-сосудистой системы, причем при повышенных липидах даже в условии компенсации диабета купировать процесс макрососудистых нарушений сложно.

Улучшить состояние позволит только комплексный подход в лечении на фоне постоянного контроля сахара, АД (давления) и количества липидов в крови.

Что такое липидный обмен?

Липиды — естественные жиры, которые синтезируются в клетках печени. Основным их источником считаются продукты питания. Большинство из них не растворяются в крови, поэтому транспортируются к клеткам органов, прикрепляясь к белкам.

Читайте также:  О симптомах и методах лечения плечелопаточного периартроза

Липидный обмен считается одним из самых сложных физиологических процессов, которые происходят в организме человека. В его функции входит обмен холестерина, фосфолипидов и триацилглицеролов, которые транспортируются с кишечника в органы.

Этиология и патогенез нарушений

Нарушение обмена липидов при сахарном диабете распространенное явление. В норме клетки печени беспрепятственно принимают глюкозу.

Под действием разрушительных процессов нарушается выработка инсулина, что приводит к торможению выработки гексокиназы (фермента, участвующего в окислении глюкозы). А это чревато нарушением усваивания сахарных молекул.

Неправильный биосинтез ферментов, вызванный инсулиновой недостаточностью, провоцирует нарушение белкового обмена, сбоем в процессах расщепления жиров.

Биохимия липидной дисфункции проявляется стремительным повышением содержания глюкозы в крови.

Ожирение — следствие нарушения метаболизма липидов.

На фоне недостаточного усвоения сахара при дефиците инсулина наблюдаются ускоренный распад жиров, повышение уровня кетоновых тел при замедлении выработки жирных кислот и триацилглицеролов. Нарушение синтеза липидов при сахарном диабете провоцирует следующие патологические состояния:

  • ожирение;
  • увеличение объемов печени и селезенки;
  • появление очаговых кожных образований в области глаз и сухожилия;
  • повышение уровня холестерина в крови;
  • нарушение работы почек;
  • повышение артериального давления.
Сахарный диабет и липидный обмен

Разновидности

Различают 2 вида нарушения липидного обмена: первичное и вторичное. Первый развивается вследствие генетических мутаций, при которых отмечается гиперактивная выработка холестерина или снижение активности его утилизации. Вторичное нарушение провоцируется неправильным образом жизни, злоупотреблением калорийной и жирной пищи, а также множеством сопутствующих заболеваний.

Диагностика

Липидный обмен при сахарном диабете нужно постоянно контролировать. Для этого используют специальные лабораторные исследования, которые помогут увидеть полную картину нарушения синтеза и усваивания жиров.

В первую очередь нужно провести липидограмму, которая определяет количественное соотношение всех липидных классов. Для более точной диагностики проводят общий анализ крови и липопротеидограмму.

Чтобы исключить развитие патологии сердечно-сосудистой системы рекомендуется обратиться за консультацией к кардиологу и при необходимости пройти дополнительное обследование.

Способы лечения липидного обмена при сахарном диабете

При такой патологии нужно отказаться от употребления кофе.

Нарушение липидного обмена при сахарном диабете подлежит немедленной коррекции. В первую очередь используют немедикаментозные способы лечения:

  • соблюдение диеты с низким содержанием животных жиров и углеводов;
  • повышение двигательной активности;
  • исключение алкогольных напитков и кофе;
  • отказ от вредных привычек;
  • нормализация психоэмоционального состояния.

Медикаментозное лечение липидного нарушения проводится только в том случае, если диетотерапия и коррекция образа жизни не принесли должного результата.

В обязательном порядке назначаются препараты, которые способствуют угнетению синтеза холестерина в организме.

А также основную терапию дополняют биологически активными добавками с высоким содержанием таурина, который не только нормализует и поддерживает липидный обмен, но и благоприятно влияет на динамику лечения сахарного диабета.

Правильное питание

При нарушении липидного обмена обязательно нужно соблюдать специальную диету. Кушать нужно часто. Промежуток между приемами пищи составляет 2-3 часа. Если промежуток будет более длительным, то организм начнет запасать жир. Только легкая пища поможет нормализовать обмен веществ.

Обязательно в рационе должна присутствовать рыба, так как она содержит жирные кислоты Омега-3. Они способствуют выработке ферментов, которые помогают расщеплять жиры и предупреждают их накопление. Нужно пить как можно больше чистой воды. Делать это рекомендуется за 30 минут до еды и через час после нее. Нужно исключить из своего рациона вредные жиры, мучное, а также вредные продукты.

Нейродегенерация в разном возрасте

Дегенеративные болезни нервной системы у детей появляются в раннем детстве. Типичным нейродистрофическим заболеванием является спинальная мышечная атрофия (СМА). Выделяют четыре формы патологии.

Читайте также:  Гипоксически ишемические изменения головного мозга у новорожденных

Первая появляется в раннем детском возрасте сразу после рождения. Она протекает крайне тяжело. У ребенка отсутствуют рефлексы, он отстает в моторном развитии, плохо питается. При СМА второго и третьего типа симптомы более мягкие. При этом разработано лечение.

Атаксия Фридрейха проявляется на первом десятилетии. Дети уже освоили моторные навыки. На этом фоне четко заметна их прогрессирующая утрата. Появляется шаткость походки, неустойчивость при движении. Вместе с нервной и мышечной тканью, поражается эндокринная система, формируются дегенеративные процессы в позвоночнике. В исходе развивается сахарный диабет, прогрессируют интеллектуальные нарушения. Поражается сердечная мышца.

Нейрометаболические заболевания у детей и подростков

Нейродегенерация в разном возрасте

Такие болезни развиваются при поражении метаболизма. Нервная ткань страдает вторично. Типичные нейрометаболические недуги:

  • Болезнь Гоше;
  • Патология Нимана-Пика;
  • Мукополисахаридоз.

Типичным нейрометаболическим синдромом является болезнь Нимана-Пика. При этом «ломается» липидное звено обмена. В клетках откладывается большое количество жирных кислот. При этом увеличиваются печень и селезенка. Дети отстают в развитии. Кроме того, появляется мышечная дистония, нарушение движения.

Факт! Разработана терапия некоторых форм заболевания.

Фенилкетонурия

Фенилкетонурия (фенилпировиноградкая олигофрения) возникает вследствие нарушения обмена фенилаланина. Его содержание повышается в крови до 200-600 мг/л (норма 10-20 мг/л). Фенилаланин не превращается в тирозин, вторично изменяется обмен триптофана, нарушается синтез ряда веществ (серотонин, адреналин, дофамин), необходимых для нормального формирования нервной системы. Дети резко отстают в умственном развитии. Симптомы болезни обнаруживаются на 1-м году жизни, череп таких детей уменьшен, в 50% случаев наблюдаются судорожные припадки, определяются повышение мышечного тонуса, атетоз, гиперкинезы; возможны другие пороки развития, Предварительный диагноз можно установить по реакции мочи при действии на нее 5% раствора трихлорида железа (несколько капель). При наличии фенилпировиноградной кислоты в моче она окрашивается в грязно-зеленый цвет.

Ребенку назначают диету, лишенную фенилаланина и содержащую белковые гидролизаты; показан прием витаминов.

Обмен фосфолипидов

Фосфолипиды выполняют ряд важных биологических функций. Как большинство полярных липидов, они являются амфифильными соединениями, несущими гидрофобные и гидрофильные группы. Некоторые фосфолипиды, например фосфатидилхолин, представляют собой диполярные ионы, обладающие катионной и анионной группами, и являются основными компонентами клеточных мембранных систем. Например, в миелиновом волокне нерва фосфолипиды и цереброзиды составляют приблизительно 60% сухого веса.

Распределение и обмен

Среди липидов тела фосфолипиды распределены неравномерно. Богатыми источниками фосфолипидов являются липиды тканей различных желез, в особенности печени, а также плазма крови, где они могут составлять до половины всех липидов. Фосфолипиды являются также преобладающими липидами в желтках птичьих яиц и в семенах бобовых растений. Обмен различных фосфолипидов в определенных местах животного организма изучали с использованием различных изотопов, наиболее часто 32Р. Период полупревращения этих липидов колеблется от менее одного дня для фосфатидилхолина печени до более 200 сут для фосфатидилэтаноламина мозга.

О нарушениях

Какие существуют признаки нарушения обмена веществ? Стоит сказать о том, что с подобными проблемами нужно обращаться к врачу-эндокринологу. Например, можно отправиться в Институт эндокринологии, где можно получить квалифицированную консультацию и помощь. Только специалисты смогут определить, какого именно характера происходят нарушения у пациента. Это могут быть углеводные, белковые, жировые, минеральные и др. нарушения. О чем же будет идти речь, если говорится именно о нарушении обмена веществ? Нарушается гармоничное взаимодействие важнейших веществ, которые участвуют в метаболизме. Какие в таком случае могут возникать проблемы?

  1. Переизбыток или недостаток веществ.
  2. Различные нарушения реакции пищеварения.
  3. Скопление промежуточных продуктов обмена.
  4. Неравное образование конечных продуктов обмена веществ.