Мозжечковая атаксия. Мозжечковая атаксия: симптомы и лечение.

Мозжечковый синдром или атаксия мозжечка – это состояние, которое вызвано нарушением работы одноименного отдела головного мозга. Всегда в таких случаях возникает расстройство координации движения.

Что такое атаксия?

Атаксия происходит от греческого слова ἀταξία, означающего «нерегулярность» или «беспорядок», но при медицинском использовании термин описывает состояние, характеризующееся плохой координацией движений. Атаксия может вызвать непроизвольные движения глаз (нистагм), нарушение координации рук, трудности с мелкой моторикой (например, прием пищи или письма), затруднение речи и неустойчивую ходьбу. Это может заставить человека казаться «пьяным».

Пациенты с атаксией не могут ходить по прямой линии и имеют тенденцию сталкиваться с вещами. На продвинутых этапах им может понадобиться ходунки или даже инвалидная коляска. Пациенты также могут иметь проблемы со зрением из-за нарушений движения глаз. Повреждение или дегенерация в задней части мозга, называемая мозжечком, приводит к атаксии. Расстройство может также произойти из-за проблем с сенсорной системой (ненормальное восприятие положения части тела в пространстве) и вестибулярной системы (ненормальное равновесие). Невролог обычно различает два вида атаксии: моторную и сенсорную.

ⓘ Атаксия телеангиэктазия

Атаксия телеангиэктазия, известная также как синдром Луи-Бар является редким нейродегенеративным наследственным заболеванием, вызывающим тяжёлую инвалидность. Болезнь описала в 1941 г. бельгийская врач-невропатолог Дениз Луи-Бар. Атаксия приводит к плохой координации, а телеангиэктазия — слегка расширенным кровеносным сосудам; оба признака являются отличительными чертами болезни. Атаксия телеангиэктазия вызывается мутациями в гене ATM, который отвечает за ответ клетки на двунитевые разрывы в ДНК.

При атаксии телеангиэктазии страдают различные органы и функции организма. Во-первых, при этом заболевании ухудшается работа определённых областей мозга, включая мозжечок, что вызывает трудности с движениями и координацией. Во-вторых, при АТ ослаблена иммунная система, что приводит к предрасположенности к инфекции. В-третьих, при АТ нарушена репарация ДНК, что увеличивает риск развития опухолей.

Симптомы чаще всего появляются в раннем детстве, когда дети начинают ходить. Хотя больные АТ, как правило, начинают ходить в нормальном возрасте, они раскачиваются или колеблются при ходьбе, стоя или сидя, и может показаться, что они пьяны. В конце дошкольного и младшего школьного возраста у них развиваются трудности с перемещением глаз из одного направления в другое глазодвигательная апраксия. У них развивается невнятная или искажённая речь и глотания. Некоторые из них имеют повышенную инфекционную восприимчивость дыхательных путей. Поскольку не все дети развиваются с одинаковой скоростью, диагностика заболевания может занять несколько лет. Большинство детей с AT имеют стабильные неврологические симптомы в течение первых 4-5 лет жизни, но ещё бoльшее число проблем у них возникает в младшем школьном возрасте.

Читайте также:  Атаксия: потеря равновесия – только вершина айсберга

AT вызвана мутациями в гене АТМ, который участвует в клеточном ответе на повреждение ДНК. Белок, кодируемый геном ATM, опознаёт наличие двунитевого разрыва в ДНК, после чего рекрутирует другие белки, участвующие в репарации ДНК, а также вызывает остановку клеточного цикла до тех пор, пока репарация не будет завершена.

Вестибуло-атактический синдром: причины возникновения, диагностика и тактика лечения

Постановка неврологического диагноза подразумевает не только выявление нозологии заболевания, но и определение места повреждения нервной системы. Во многом именно топическая диагностика определяет лечение и прогноз болезни.

Уточнить локализацию очага поражения можно при наличии в клинической картине заболевания специфичных симптомокомплексов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс определенных структур мозга.

Одним из таких проявлений болезни, которые позволяют установить топический диагноз, является вестибуло-атактический синдром.

Вестибуло-атактический синдром – комплекс неврологических нарушений, являющийся признаком поражения вестибулярного аппарата и его связей.

Синдром достаточно часто встречается в клинической практике невролога и может быть следствием врожденной патологии, ишемических процессов, травм или токсического воздействия на головной мозг.

Многообразие клинических проявлений патологии обусловлена возможностью поражения вестибулярного анализатора на всем протяжении, а также обширностью его связей с другими церебральными образованиями.

Анатомические особенности

Атаксический синдромокомплекс формируется при наличии патологии системы координации.

К церебральным структурам координаторной сферы относят мозжечок, вестибулярную порцию VIII пары черепных нервов, стриопаллидарную систему, а также связи между этими образованиями.

Вестибуло-атактический синдром обусловлен нарушениями, касающимися преддверно-улиткового анализатора от его рецепторного аппарата до коркового представительства.

VIII пара черепно-мозговых нервов представляет собой два самостоятельных образования – вестибулярный (преддверный) и слуховой нервы.

Ядра вестибулярного нерва заложены в Варолиевом мосту и имеют связи:

  • с мозжечком;
  • с ядрами глазодвигательных нервов;
  • с таламусом и корой больших полушарий;
  • с образованиями спинного мозга;
  • с ядрами бульбарной группы черепных нервов;
  • с вегетативными центрами.
Читайте также:  Варикозное расширение вен малого таза – симптомы, причины и лечение

За счет таких обширных контактов вестибулярный аппарат контролирует координацию движений, осуществляет ориентировку человека относительно его положения в пространстве при движении тела и головы.

Вестибуло-атактический синдром: причины возникновения, диагностика и тактика лечения

Причины возникновения патологии

Вестибуло-атактический синдром не является самостоятельной нозологической единицей и не шифруется в международной классификации болезней МКБ 10. Вестибулопатический синдромокомплекс может проявиться при различных заболеваниях головного мозга.

Наиболее частой причиной развития нарушений служат ишемические процессы сосудистого генеза (дисциркуляторная энцефалопатия, вертебрально-базилярная недостаточность).

Другими факторами, приводящими к формированию синдрома, могут стать:

При этом локализация повреждений может быть различной и не обязательно касаться только непосредственно периферического нерва. Вестибулярное расстройство может возникнуть в результате повреждений:

  • внутреннего уха;
  • мостомозжечкового угла;
  • стволе мозга;
  • мозжечке;
  • коре больших полушарий.

Как проявляется синдром

Анатомия проводящих путей определяет клинические проявления вестибуло-атактического синдрома. Поражение вестибулярного нерва и его связей диагностируется при наличии:

  • вестибулярной атаксии (за счет свези с мозжечком);
  • нистагма (за счет связи с ядрами глазодвигательных нервов);
  • системного головокружения и рвоты (за счет связи с бульбарными нервами).

Вестибулярная атаксия проявляется нарушением походки и координации движений, дезориентированием в пространстве. Симптомы усиливаются при перемене положения головы. При этом головокружение (вертиго) носит специфический системный характер. Для него характерно ощущение кажущегося кружения предметов вокруг себя.

Также при вестибулярном расстройстве могут наблюдаться цефалгический синдром, шум в ушах, снижение слуха, нарушение сна, вегетативные расстройства.

Клиницисты подразделяют патологию вестибулярного анализатора на степени в зависимости от того, насколько выражены клинические симптомы. Легкая степень характеризуется в большей степени субъективными жалобами пациента.

Умеренный вестибуло-атактический синдром выражается в расстройстве походки, глазодвигательных нарушениях, периодической рвоте.

Выраженный характер патологии вестибулярного анализатора проявляется тяжелыми проявлениями, при которых самостоятельное передвижение и вертикализация практически невозможны.

О чем говорит их появление и насколько оно опасно?

Сосудистые звездочки появляются у людей всех возрастов. У детей, как правило, это единичные, связанные с врожденными заболеваниями случаи.

Среди взрослых, до тридцати лет с этим синдромом сталкивается — каждый десятый, к сорока пяти годам — каждый третий, к семидесяти годам этот дефект проявляется у троих из четырех человек.

Также с этой патологией сталкиваются восемьдесят процентов перенесших беременность женщин, у мужчин она появляется реже.

Единичные телеангиэктазии это всего лишь косметические дефекты, безопасные для здоровья.

О чем говорит их появление и насколько оно опасно?

А вот множественные высыпания уже свидетельствуют о неполадках в организме и требуют внимания врача.

Наиболее опасны:

  • Маленькие, 1-2 миллиметра в диаметре, высыпания в районе молочных желез, они свидетельствуют о раке груди.
  • Перламутрово-розовые узелки около шрамов и рубцов указывают на злокачественное новообразование из клеток базального слоя кожи, расположенного сразу под эпидермисом.
  • Звездочки, появившиеся у детей, особенно при частых носовых кровотечениях. Это симптом геморрагической телеангиэктазии.
Читайте также:  Как быстро снять боль в спине в поясничном отделе в домашних условиях

Другие причины развития нарушения

В некоторых случаях поражение мозжечка является не следствием, а симптомом. Это относится к онкологическим заболеваниям следующих органов и систем:

  • легких;
  • головного мозга;
  • яичников;
  • лимфатических узлов.

Именно «первым звоночком» рака мозга может стать синдром мостомозжечкового угла. В результате роста злокачественной опухоли отделы мозга сдавливаются и в их клетках нарушается питание и нейронная связь.

При длительной алкогольной зависимости, токсикомании и наркомании происходит необратимое поражение мозжечка. Так же атаксия может стать наследственным недугом. В этом случае терапия должна быть подобрана особым образом.

Что такое мозжечок, его функции и строение:

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Liqmed напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений.

Атаксия является серьезным заболеванием, провоцирующим расстройство моторики. Патология сопровождается нарушением координации движений. Атаксия развивается вследствие поражения определенных участков мозга.

Атаксия классифицируется в зависимости от того, какая часть мозга поражена. Так, различают следующие виды нарушений:

  • сенситивное нарушение;
  • мозжечковое;
  • вестибулярное;
  • корковое.

При сенситивной форме, нарушение происходит на уровне проводников глубокомышечной чувствительности. Поражение мозжечка называется мозжечковой атаксией. Вестибулярная атаксия развивается вследствие нарушений вестибулярного аппарата пациента. Корковая или лобная атаксия возникает вследствие поражения соответствующей части мозга.

Симптомы атаксии зависят от того, какая часть мозга повреждена.