Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза что это такое

Диагноз ставят на основании характерного нарастания неврологичecкиx симптомов, выраженных изменений пcихики, постепенно приводящих к полному распаду личности, а также данных допoлнитeльныx исследований (элeктpoэнцeфалoгpaфия, исследование белковых фракций крови и цepeбpocпинальнoй жидкости).

Новости

Ру» Шаров Михаил Николаевич, профессор кафедры нервных болезней стоматологического факультета ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, руководитель многопрофильного Центра лечения боли и заведующий неврологическим отделением ГБУЗ «ГКБ № 50 им. С.И. Спасокукоцкого ДЗМ», д. м. н., профессор проведет вебинар 24 декабря в 16:00 (мск)

18 Декабря 15:49 Полиморбидные состояния у пациентов с хронической тазовой болью и стратегии их ведения в условиях пандемии

21 декабря в 16:00 (мск) пройдет вебинар автора журнала «» Шарова Михаила Николаевича, профессора кафедры нервных болезней стоматологического факультета ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, руководителя многопрофильного Центра лечения боли и заведующего неврологическим отделением ГБУЗ «ГКБ № 50 им. С.И. Спасокукоцкого ДЗМ», д. м. н., профессора

17 Декабря 10:33 «Итоги 2020 года» и презентация книги «Гигиена питания беременных, кормящих и детей первого года жизни»

17 декабря в 17:00 (мск) приглашаем на итоговый вебинар и презентацию книги автора журнала «» Ревякиной Веры Афанасьевны, д. м. н., профессора, заведующей отделением аллергологии ФГБУ «Научно-исследовательский институт питания» и Ильенко Лидии Ивановны, д. м. н., профессора, заведующей кафедрой госпитальной педиатрии № 2 и декана педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Заслуженного врача РФ

14 Декабря 16:15 Онлайн-школа «Кардиометаболическая медицина»

17 декабря в 13:00 (мск) начнется онлайн-школа «Кардиометаболическая медицина», под руководством автора журнала «» Аметова Александра Сергеевича, д. м. н., профессора, заведующего кафедрой эндокринологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России

11 Декабря 18:07 Поздние осложнения беременности: звенья патогенеза, возможности диагностики и профилактики

В понедельник, 14 декабря в 16:00 (мск) начнется вебинар авторов журнала «» Пустотиной Ольги Анатольевны и Зазерской Ирины Евгеньевны, посвященный поздним осложнениям беременности

Все новости

Этиология возникновения болезни и ее формы

Доказано, что лейкоэнцефалопатия обусловлена наличием полиомавируса человека. По некоторым данным носителями инфекции являются около 80% населения земного шара. Но, несмотря на этот факт, случаи активизации полиомавируса случаются не так часто. Обычно запуск механизма активации вируса происходит при определенных условиях, одним и основным из которых является спад естественных защитных функций организма, то есть иммунитета.

Кроме ВИЧ-инфекции и СПИДа предрасполагающими причинами к развитию данного заболевания также относятся:

  • лейкоз и другие патологии крови;
  • гипертония;
  • туберкулез;
  • онкология;
  • саркоидоз;
  • системная волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • прием иммуносупрессивных препаратов, которые назначают после трансплантации органов;
  • использование моноклональных антител;
  • лимфогранулематоз.
Этиология возникновения болезни и ее формы

Заболевание имеет несколько форм:

  1. 1. Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Представляет собой болезнь, при которой наблюдается хроническое патологическое состояние сосудов головного мозга, что в последствии приводит к поражению клеток белого вещества мозговых полушарий. Предрасполагающими факторами к развитию данной формы патологии является гипертоническая болезнь. Чаще всего такая форма диагностируется у мужчин, возраст которых превышает 55-60 лет. Также в группу риска входят люди, имеющие генетическую наследственную предрасположенность к патологии. Осложнением мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза выступает развитие старческого слабоумия.
  2. 2. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия. При данной форме заболевания наблюдается поражение вирусом центральной нервной системы, следствием которого, в свою очередь, является разрушение белого вещества мозга. В большинстве случаев прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия возникает на фоне иммунодефицита человека. Такая патология относится к числу самых опасных, так как ее последствием может стать скоропостижный летальный исход.
  3. 3. Перивентрикулярная форма. Развивается на фоне хронической нехватки кислорода и ишемии. Результатом таких обстоятельств является поражение подкорковых структур головного мозга, преимущественно его ствола, мозжечка и тех отделов, которые отвечают за двигательную активность. Перивентрикулярная форма свойственна новорожденным малышам и может привести к развитию церебрального паралича.
Читайте также:  Опухоль ствола головного мозга у детей и взрослых

Причины ПМЛ

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия развивается в результате реактивации полиомавируса JC. Вирус распространён повсеместно. Источником инфекции является человек, заражение происходит воздушно-капельным, алиментарным путём. Подавляющее большинство людей заражаются в детстве, являются здоровыми носителями. В течение жизни вирус находится в латентном состоянии, персистирует в почках, селезёнке, костном мозге. Реактивация возбудителя происходит на фоне резко сниженного иммунитета. В группу риска развития заболевания входят следующие состояния:

  • ВИЧ-инфекция, протекающая в виде СПИДа. Сопровождается угнетением клеточного иммунитета. Выступает самой частой причиной ПМЛ.
  • Гемобластозы. Миелопролиферативные (лейкемия) и лимфопролиферативные (лимфомы) процессы приводят к развитию иммунодефицита.
  • Аутоиммунная патология: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. Иммунодефицит формируется на фоне активного иммуносупрессивного лечения, особенно препаратами моноклональных антител.
  • Наследственные заболевания с иммунодефицитом: синдром Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия.
  • Иммуносупрессия на фоне трансплантации органов.
  • Вторичный иммунодефицит в результате цитостатической терапии при онкологических заболеваниях.

Сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга – лечение

Классическая лейкоэнцефалопатия – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное инфекцией полиомавирусом человека 2-го типа, поражающее преимущественно белое вещество головного мозга и сопровождающееся демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Оно возникает у людей с иммунодефицитами.

Выраженная лейкоэнцефалопатия проявляется психическими, неврологическими расстройствами и симптомами интоксикации на фоне размножения вируса. Клиника также проявляется общемозговыми и менингеальными симптомами.

Впервые вирус, вызвавший заболевание, был выявлен в 1971 году. Как самостоятельное заболевание прогрессирующая лейкоэнцефалопатия была выделена в 1958 году. Вирус JC, названный в честь первого пациента John Cunningham, носят порядка 80% населения планеты. Однако из-за нормальной работы иммунной системы инфекция не проявляется и протекает в латентном состоянии.

В середине XX столетия частота заболеваемости составляла 1 случай на 1 миллион населения. К концу 90-х годов встречаемость снизилась до одного случая на 200 тысяч населения. После введения нового метода лечения ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия) прогрессирующая лейкоэнцефалопатия головного мозга стала встречается у одного пациента с ВИЧ-инфекцией из 1000.

Кроме вирусной лейкоэнцефалопатии существуют и другие разновидности поражения белового вещества со своей природой и клинической картиной. Они рассмотрены в пункте «классификация».

Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия

Энцефалопатия в общем понимании – это постепенное разрушение вещества головного мозга вследствие нарушения кровообращения, часто на фоне сосудистых патологией: артериальной гипертензии и атеросклероза.

Энцефалопатия сопровождается масштабными изменениями вещества. В спектр поражения также входит белое вещество мозга. Чаще это диффузная лейкоэнцефалопатия.

Она характеризуется разрушением белового вещества в большей части головного мозга.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга сосудистого генеза сопровождается образованием мелких инфарктов белого вещества. В процессе развития болезни возникают очаги демиелинизации, погибают олигодендроциты и астроциты. В этих же областях на месте микроинфаркта обнаруживаются кисты и отек вокруг сосудов в результате воспаления.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия вероятно сосудистого генеза в последствии сопровождается глиозом – замещением нормальной рабочей нервной ткани аналогом соединительной ткани. Глиоз – это очаги мало- или вовсе нефункциональной ткани.

Подвид дисциркуляторной энцефалопатии – микроангиопатическая лейкоэнцефалопатия. Белая ткань разрушается вследствие поражения или закупорки мелких сосудов: артериол и капилляров.

Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Современное название патологии – перивентрикулярная лейкомаляция. Заболевание сопровождается образованием очагов омертвелой ткани в белом веществе мозга. Встречается у детей и является одной из причин детского церебрального паралича. Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей встречается обычно у мертворожденных.

Лейкомаляция, или размягчение белого вещества, возникает вследствие гипоксии и ишемии головного мозга.

Обычно ассоциируется с пониженным артериальным давлением у ребенка, нарушением дыхания сразу после родов или осложнениями в виде инфекции.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у ребенка может развиться вследствие недоношенности или вредных привычек матери, из-за чего у ребенка в период внутриутробного развития была интоксикация.

У мертвого ребенка может встречается комбинированный вариант – многоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это сочетание сосудистых нарушений, например, врожденных пороков сердца и нарушения дыхания после рождения.

Читайте также:  Болезненные точки на голове при нажатии причины

Токсическая лейкоэнцефалопатия

Развивается вследствие приема токсических веществ, например, инъекционных наркотиков или вследствие интоксикации продуктами распада.

Также может возникнуть в результате заболеваний печени, при которых в головной мозг проникает продукты метаболизма токсических веществ, разрушающих белое вещество. Разновидность – задняя обратимая лейкоэнцефалопатия.

Это вторичная реакция на нарушение циркуляции, обычно на фоне резкого изменения кровяного давления с последующим застоем крови в головном мозгу. В результате возникает гиперперфузия. Развивается отек мозга, локализирующийся в области затылка.

Способы лечения

Лечения, устраняющего причину болезни, нет. Основная цель терапии – воздействовать на патологический процесс при помощи глюкокортикоидов и цитотоксических средств. Лечение также дополняется препаратами, которые стимулируют работу иммунной системы. Вторая ветка терапии – устранение симптомов.

Симптомы ПМЛ

Дебют заболевания носит подострый (2-3 дня) или постепенный (1-3 недели) характер. На первый план выходит патопсихологическая симптоматика и очаговый неврологический дефицит. В типичном варианте прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает без свойственных нейроинфекциям общемозговых симптомов, менингеального синдрома. Отмечается изменение поведения, агрессивность, эмоциональная лабильность, подозрительность, прогрессирующее ослабление когнитивной сферы (памяти, мышления, внимания). Очаговый дефицит представлен мышечной слабостью конечностей одной половины тела (гемипарезом), афазией, гемианопсией, атаксией, парестезиями в паретичных конечностях. Вначале гемипарез может отсутствовать, в дальнейшем наблюдается у 75% больных. 20% случаев протекают с пароксизмами эпилепсии. Психические расстройства отмечаются у 38% пациентов. Прогрессирование когнитивного дефицита приводит к деменции.

В редких случаях мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает в атипичной форме. К атипичным вариантам относятся JC-менингоэнцефалит, JC-энцефалопатия, гранулярно-клеточная невропатия. Менингоэнцефалитическая форма характеризуется наличием менингеальных симптомов. При JC-энцефалопатии отсутствует очаговый неврологический дефицит. Клиника гранулярно-клеточного варианта представлена изолированным мозжечковым синдромом.

Диагностика

Диагностика лейкоэнцефалопатии головного мозга заключается в:

  • Наблюдении у специалистов;
  • Сдача анализов крови;
  • Компьютерная томография;
  • Люмбальная пункция;
  • Анализ крови на ПЦР;
  • МРТ – магнитно-резонансная томография;
  • Биопсия головного мозга.

МРТ и КТ применяется для выявления источника повреждения белого вещества. Если очаг инфекционный, то используется электронная микроскопия, которая помогает пронаблюдать количество вирусов в мозге.

Любмальную пункцию назначают, если в СМЖ повышен белок в крови.

Чтобы сказать точно о наличии или отсутствии данного заболевания, нужно исходить из результатов проведенной диагностики (память, внимание, интеллект, эмоциональный фон, передвижение).

Диагностирование заболевания

Для установления более точного диагноза и места нахождения проблемы специалистами осуществляется целый ряд мероприятий, направленных на диагностирование заболевания:

  1. Консультация таких специалистов, как невропатолог и инфекционист.
  2. Проведение электроэнцефалографии.
  3. МРТ головного мозга.
  4. Осуществление диагностической биопсии головного мозга.

Использование магнитно-резонансной томографии помогает определить огромное количество очагов заболевания. На раннем этапе болезни могут определяться несколько очагов, чаще всего специалисты определяют всего один очаг.

Диагностирование заболевания

Пациент проходит обследование при помощи лабораторных методов диагностики. Основным методом врачи считают полимеразную цепную реакцию, она направлена на обнаружение вирусного ДНК в мозговых клетках. Реакция давно уже зарекомендовала себя с положительной стороны, ее достоверность равна 95%.

С помощью использования ПЦР появляется возможность избежать хирургического вмешательства, путем взятия анализа – биопсии. Такой способ может быть эффективен в том случае, когда пациенту было подтверждено наличие у него необратимых процессов, а также определена степень их прогрессирования.

Люмбальная пункция считается еще одним способом, помогающим обнаружить у пациента лейкоэнцефалопатию. На сегодняшний день он считается непопулярным, это связано с его малой информативностью. Показателем к данному способу исследования становится небольшое увеличение уровня белка в составе спинномозговой жидкости больного.

Сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга – лечение

Классическая лейкоэнцефалопатия – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное инфекцией полиомавирусом человека 2-го типа, поражающее преимущественно белое вещество головного мозга и сопровождающееся демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Оно возникает у людей с иммунодефицитами.

Выраженная лейкоэнцефалопатия проявляется психическими, неврологическими расстройствами и симптомами интоксикации на фоне размножения вируса. Клиника также проявляется общемозговыми и менингеальными симптомами.

Впервые вирус, вызвавший заболевание, был выявлен в 1971 году. Как самостоятельное заболевание прогрессирующая лейкоэнцефалопатия была выделена в 1958 году. Вирус JC, названный в честь первого пациента John Cunningham, носят порядка 80% населения планеты. Однако из-за нормальной работы иммунной системы инфекция не проявляется и протекает в латентном состоянии.

Читайте также:  Синдром апноэ во сне (эпидемиология, патогенез, клиника, диагностика)

В середине XX столетия частота заболеваемости составляла 1 случай на 1 миллион населения. К концу 90-х годов встречаемость снизилась до одного случая на 200 тысяч населения. После введения нового метода лечения ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия) прогрессирующая лейкоэнцефалопатия головного мозга стала встречается у одного пациента с ВИЧ-инфекцией из 1000.

Кроме вирусной лейкоэнцефалопатии существуют и другие разновидности поражения белового вещества со своей природой и клинической картиной. Они рассмотрены в пункте «классификация».

Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия

Энцефалопатия в общем понимании – это постепенное разрушение вещества головного мозга вследствие нарушения кровообращения, часто на фоне сосудистых патологией: артериальной гипертензии и атеросклероза.

Энцефалопатия сопровождается масштабными изменениями вещества. В спектр поражения также входит белое вещество мозга. Чаще это диффузная лейкоэнцефалопатия.

Она характеризуется разрушением белового вещества в большей части головного мозга.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга сосудистого генеза сопровождается образованием мелких инфарктов белого вещества. В процессе развития болезни возникают очаги демиелинизации, погибают олигодендроциты и астроциты. В этих же областях на месте микроинфаркта обнаруживаются кисты и отек вокруг сосудов в результате воспаления.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия вероятно сосудистого генеза в последствии сопровождается глиозом – замещением нормальной рабочей нервной ткани аналогом соединительной ткани. Глиоз – это очаги мало- или вовсе нефункциональной ткани.

Подвид дисциркуляторной энцефалопатии – микроангиопатическая лейкоэнцефалопатия. Белая ткань разрушается вследствие поражения или закупорки мелких сосудов: артериол и капилляров.

Сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга – лечение

Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Современное название патологии – перивентрикулярная лейкомаляция. Заболевание сопровождается образованием очагов омертвелой ткани в белом веществе мозга. Встречается у детей и является одной из причин детского церебрального паралича. Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей встречается обычно у мертворожденных.

Лейкомаляция, или размягчение белого вещества, возникает вследствие гипоксии и ишемии головного мозга.

Обычно ассоциируется с пониженным артериальным давлением у ребенка, нарушением дыхания сразу после родов или осложнениями в виде инфекции.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у ребенка может развиться вследствие недоношенности или вредных привычек матери, из-за чего у ребенка в период внутриутробного развития была интоксикация.

У мертвого ребенка может встречается комбинированный вариант – многоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это сочетание сосудистых нарушений, например, врожденных пороков сердца и нарушения дыхания после рождения.

Токсическая лейкоэнцефалопатия

Развивается вследствие приема токсических веществ, например, инъекционных наркотиков или вследствие интоксикации продуктами распада.

Также может возникнуть в результате заболеваний печени, при которых в головной мозг проникает продукты метаболизма токсических веществ, разрушающих белое вещество. Разновидность – задняя обратимая лейкоэнцефалопатия.

Это вторичная реакция на нарушение циркуляции, обычно на фоне резкого изменения кровяного давления с последующим застоем крови в головном мозгу. В результате возникает гиперперфузия. Развивается отек мозга, локализирующийся в области затылка.

Способы лечения

Лечения, устраняющего причину болезни, нет. Основная цель терапии – воздействовать на патологический процесс при помощи глюкокортикоидов и цитотоксических средств. Лечение также дополняется препаратами, которые стимулируют работу иммунной системы. Вторая ветка терапии – устранение симптомов.

Прогноз

Для мультифокальной прогрессирующей лейкоэнцефалопатии характерно неуклонное усугубление клинической картины – неврологическая симптоматика утяжеляется, вплоть до появления комы.

В настоящее время заболевание признается специалистами неизлечимым. Продолжительность жизни составляет при острой форме не более 10-12 месяцев от момента постановки диагноза.

Прогноз

Прогноз может считаться относительно благоприятным при своевременном распознавании патологии, принятии адекватных лечебных мер – подъем иммунитета, мощная противовирусная терапия.

На прогноз оказывают влияние факторы:

  • возраст;
  • исходное состояние его здоровья;
  • сопутствующие заболевания;
  • доступность специализированной медицинской помощи;
  • квалификация врача, занимающегося лечением;
  • эффективность проводимой терапии и реакция на нее иммунной системы человека.

Причины лейкоэнцефалопатии

Причина развития болезни может заключаться в приобретенном или врожденном иммунодефиците или поражении организма полиомавиросом.

Перечень факторов, провоцирующих появление болезни можно представить в таком виде:

  • вирус иммунодефицита человека;
  • СПИД;
  • злокачественные онкологические процессы крови;
  • артериальная гипертензия;
  • длительный прием иммунодепрессантов;
  • перенесенные трансплантации органов;
  • лимфогранулематоз;
  • туберкулез;
  • поражения легких;
  • онкологические процессы злокачественного генеза в организме.