Лечение мальформаций сосудов головного мозга у детей

Для диагностики артериовенозных мальформаций используются различные методики , как неинвазивные  МРТ, МРТ-ангиография, КТ, КТ-ангиография, так и связанные с введением диагностического катетера непосредственно в сосудистую систему головного мозга.

Лечение артерио-венозных мальформаций

Выбор методики лечения АВМ зависит от типа мальформации, ее локализации, размеров и наличия предыдущих кровоизлияний. Микрохирургическая резекция может привести к полному излечению пациента, если АВМ удалена тотально, т.к. в случае оставленных фрагментов риск кровоизлияния возрастает. Чаще всего это возможно при небольших, поверхностно расположенных мальформациях. Эндоваскулярные операции заключаются в введении внутрисосудистых катетеров и помещения окклюзирующих материалов внутрь приводящих артерий. Полное выключение АВМ из кровотока как правило возможно только у половины больных.

Радиохирургия

Радиохирургическое лечение может применяться, как для лечения впервые выявленных АВМ, так и для остаточных мальформаций после проведенной хирургической операции и/или внутрисосудистой эмболизации. Основным показанием к радиохирургии являются мальформации до 3 см в диаметре, расположенные в глубоких отделах мозга, т.е. зонах, имеющих большой риск осложнений для хирургии и эмболизации. При радиохирургическом лечении не бывает таких осложнений как разрывы сосудов, повреждения мозговой ткани или ишемия. После проведенной процедуры сосуды мальформации постепенно облитерируются и кровоток по мальформации прекращается. Происходит это постепенно, в течение 1–3 лет.

Эффективность радиохирургического лечения в виде достижения в конечном итоге тотальной облитерации АВМ (т.е. полного излечения больного) составляет 95%.

В некоторых случаях применяется методика стадийного облучения, когда мальформация облучается по частям в течение нескольких лет. Этот метод радиохирургии используется при невозможности хирургического удаления и эмболизации для лечение мальформаций любых размеров.

Радиохирургическая операция проводится за один день. Для точной локализации узла мальформации непосредственно перед процедурой выполняется церебральная ангиография. Обычно пациент остается в радиохирургическом центре до следующего дня.

Контрастирование артериовенозной мальформации до лечения

Отсутствие контрастирования артерио-венозной мальформации после лечения на Гамма-Ноже

Douglas Kondziolka, M.D.,,FRCS, University of Pittsburg

Заказать звонок

Иванов Павел Игоревич

Заведующий отделением нейрорадиологии.

Нейрохирург высшей категории, кандидат медицинских наук.

Действительный член Всемирного Общества пользователей Гамма-Ножа (LGKS).

Действительный член Европейского Общества функциональной и стереотаксической нейрохирургии (ESSFN). Действительный член Образовательного комитета Международного Общества Стереотаксической Радиохирургии (ISRS) . Доцент кафедры нейрохирургии Военно-Медицинской Академии им. С.М. Кирова.

Как проявляется сосудистая мальформация

По клиническому течению все мальформации делятся на геморрагические и торпидные. Геморрагическое течение – это наиболее часто встречаемая патология (приблизительно 70% всех случаев). Для неё характерно резко повышенное давление и образование сосудистого клубка небольшого диаметра.

Торпидное течение характеризуется образованием патологического узла средних и больших размеров. Излюбленное место расположения – структурные единицы коры головного мозга. Свое кровоснабжение образование получает благодаря ветвям мозговых артерий, а клиническая симптоматика напоминает течение заболевания у больных с органическим поражением мозга.

На начальных стадиях недуг себя практически не проявляет и бывает обнаружен совершенно случайно – во время обследования пациента по поводу другой патологии. Лишь у 12% всех пациентов возникает характерная неврологическая симптоматика, которая может послужить поводом обращения к врачу. Проявляет себя она по-разному – в зависимости от места локализации патологического сплетения. К основным симптомам относят:

  • слабость в мышцах и во всем теле;
  • головокружение;
  • дизартрию, а также нарушение координации и снижение зрения;
  • снижение способности запоминать информацию и нарушение сознания.

У ряда пациентов возникает судорожный синдром, который может носить как частичный, так и тотальный характер. Сопровождается он различными формами нарушения сознания. Возникают также головные боли, разные по своей интенсивности и периодичности. Очень часто локализация болевой точки не соответствует локализации сосудистого клубка.

По статистике, примерно 2-4% всех случаев сосудистой мальформации сопровождается кровоизлиянием в мозг. В плане разрыва стенки гораздо опаснее мелкие кровеносные сосуды. Чем глубже будет расположен сосудистый клубок, тем сильнее будет выражена неврологическая симптоматика.

Характерным для детей является непропорциональные телу размеры головы, а также развитие на фоне сосудистой патологии застойной сердечной и острой дыхательной патологий.

Симптоматика и клиническая картина

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

В обычной жизни АВМ могут проявлять себя в следующих признаках:

   Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

   Вялость, апатия, снижение работоспособности;

    Расстройство координации движений;

   Видимое снижение интеллектуальных способностей;

   Моторная афазия и иные речевые нарушения;

   Подавление иннервации отдельных участков тела;

   Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

   Мышечная гипотония и судорожные приступы;

   Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

   Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

   Парезы конечностей.

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Больной может жаловаться на следующие симптомы:

   Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

   Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

   Синкопальное состояние;

   Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

   Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

   Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

   Судорожные припадки;

   Паралич конечностей.

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

 

Артериовенозная мальформация в лёгких

содержание

Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода.

Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).

Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.

Читайте также:  Бактериальный менингит — симптомы, лечения, последствия

В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).

Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).

[attention type=yellow]

Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи.

[/attention]

Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.

Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы.

Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается.

Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.

и диагностика

Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена.

Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.

В настоящее время решающая роль в диагностике легочных АВМ отводится методам контрастной визуализации сосудистого просвета – рентгеновской, магнитнорезонансной и особенно мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии, а также ультразвуковому допплер-исследованию, позволяющему оценить проходимость крупных сосудов.

В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.

На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы.

По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.

Симптомы

Заподозрить мальформации достаточно трудно, десятками лет заболевание может протекать без проявления симптомов. Больные обращаются за помощью только после микро – кровоизлияния в мозг или в случае внутримозгового кровотечения. Незначительное число людей с этим пороком, обнаруживается случайно, при проведении магнитно-резонансного обследования головы, либо при жалобах на другие недуги.

Симптомы артериовенозных мальформаций, могут быть выражены с разной интенсивностью:

  • Припадки эпилепсии различной тяжести.
  • Боли в голове, любой ее части, с характерной пульсацией.
  • Анестезия, то есть потеря чувствительности различных частей тела.
  • Потеря прежней работоспособности, хроническая усталость и вялость.
Читайте также:  Абдоминальная мигрень: лечение у взрослых и детей

В случаю разрыва сосуда, симптомы мальформации сосулов мозга становятся ярко выраженными, так же происходит кровоизлияние, обширность зависит от размера лопнувшей вены. Поскольку с возрастом ткани мозга слабеют, то скрытые формы вяло текущего заболевания, могут проявиться не только в юном или молодом возрасте, но после 45 лет.

Спровоцировать усиление или проявление симптомов может беременность, из-за увеличения объема крови в организме будущей матери. Болезнь запускать не стоит, могут появиться осложнения представляющие опасность для жизни больного:

Геморрагический инсульт – разрыв кровеносного сосуда в мозге. Происходит из-за повышенного долгое время давление в лопнувшем сосуде, поскольку истончаются его стенки.

Ишемический инсульт – отмирание тканей мозга, из-за недостатка кислорода. Поскольку кровообращение нарушено, мозг подвержен кислородному голоданию, это является причиной отмирания тканей.

Методы современной диагностики

Прежде чем приступить к действенной терапии и операции артериовенозной мальформации сосудов головного мозга, необходимо установить, какая именно форма прогрессирует.

Для этого пациенту проводят обследование, включающее в себя эхоэнцефалографию, электроэнцефалографию, реоэнцефалографию. Наиболее информативными методами обследования являются:

  1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – позволяет определить точную локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других структурных образований (опухоль, абсцесс, киста).
  2. Компьютерная томография (КТ) – позволяет детально рассмотреть процесс, послойно визуализируя его.
  3. Ангиография и КТ-ангиография – современный рентгенологический метод, предусматривающий введение в сосуды контрастного вещества с дальнейшей его визуализацией на снимках.

И только после проведения всех методов обследования и оценивания нейрохирургом возможных операционных рисков, можно приступать к лечению. Опытные нейрохирурги занимаются удалением артериовенозных мальформаций в Москве в нейрохирургическом отделении под руководством Завалишина Е.Е. В клинике установлено новейшее оборудование для микрохирургии, а диагностику и лечение осуществляют профессиональные врачи.

Прогноз

Прогноз зависит от времени установки диагноза, полноты проведенного лечения. В случае проявления и прогрессирования заболевания у детей течение сосудистых мальформаций носит агрессивный характер, быстро переходя в стадию невозможности полного иссечения. Лечение в таких случаях носит вспомогательный характер, нацелено на профилактику вторичных изменений тканей (язвы, кровотечения).

Бессимптомное течение заболевания до 40–50 лет отличает хороший прогноз в плане полного излечения и сохранения качества жизни.

О стойком излечении можно говорить в случаях единичных необширных поражений, когда возможно полное хирургическое иссечение очага. Если операция в полном объеме технически невыполнима – возврат заболевания есть всегда.

о кардиологии

Информация, опубликованная в статье, носит ознакомительный характер. Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом! Поделитесь ссылкой и ваши друзья узнают, что вы заботитесь о своем здоровье и придут к вам за советом! Спасибо ツ

Проведение хирургического лечения

В рамках этого метода проводят полное удаление мальформации при ее объемах до 100 миллилитров. Хирургическая методика предполагает вскрытие черепа в целях выявления мальформации. Кроме того, осуществляется ее последующее прижигание лазером или с помощью других инструментов. Прижженный район полностью удаляют из тканей. В случае успешной операции пациент поправляется полностью. Но осложнения, тем не менее, возможны в форме инсультов.

После операции проводят полный реабилитационный курс на протяжении одной недели. После выписки пациента ему рекомендуют лечение ноотропами и ангиопротекторами. В рамках профилактики необходимо периодически обследоваться у сосудистого хирурга и невропатолога, также нужно проходить магнитно-резонансную томографию.