Лечение аномалии Арнольда-Киари в Израиле

Из статьи вы узнаете особенности аномалии Арнольда Киари, симптомах заболевания, диагностике, лечении и прогнозе патологии.

Симптомы при аномалии Арнольда-Киари

Обычно аномалия Арнольда-Киари 1-го типа протекает в облегченной форме. Самым распространенным симптомом являются головные боли, которые ощущаются как давление в области затылка. При кашле такая боль усиливается. Иногда данная патология протекает без симптомов.

Пациенты с данной патологией жалуются на слабость в конечностях, головокружения, обмороки и ухудшение зрения. В тяжелых случаях возможно наступление паралича конечностей. Как правило, проявления болезни являются двусторонними.

У детей при аномалии Арнольда-Киари часто развивается гидроцефалия. При этом у таких детей отмечаются различные неврологические расстройства, которые могут привести и к смертельному исходу.

Причины появления

Подобное состояние возникает из-за врожденных отклонений, когда не совпадают объемы затылочного отверстия и мозга. Эктопия миндалин может иметь другое объяснение и быть вторичной. Такая ситуация вероятна при большом числе травм либо при неправильно взятых люмбальных пункциях.

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия , при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Точная информация о механизмах возникновения данного порока наукой пока не раскрыта. Отмечено, что частота случаев аномалии коррелирует со следующими воздействиями на организм беременной женщины:

  • неправильное назначение или самостоятельный прием лекарственных препаратов в процессе беременности;
  • табакокурение, употребление алкоголя;
  • частые случаи вирусных простудных заболеваний, коревая краснуха.

Врожденные:

  • изменения в процессе формирования скелета черепной коробки;
  • уменьшение объема задней ямки черепа;
  • расширение затылочного отверстия.

Приобретенные:

  • травмы головного мозга при рождении;
  • гидродинамический удар спинномозговой жидкости при затруднении её прохождения между полостями нервной системы.

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке.

Читайте также:  Герпетический энцефалит у детей: причины, симптомы, лечение

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Микроцефалией или гипоплазией головного мозга называется уменьшение его размера, связанное с недоразвитием мозговых тканей. Очень часто данная патология встречается на фоне и каких-либо других дефектов развития конечностей, спинного мозга, сердца и ряда других внутренних органов.

Оглавление:

Причины гипоплазии головного мозга

Гипоплазия головного мозга всегда начинает развиваться на этапе внутриутробного формирования плода и поэтому по своей сути является врожденной патологией. К ее возникновению могут привести самые различные негативные факторы, воздействующие на организм будущей мамы:

  1. Злоупотребление спиртными напитками;
  2. Наркомания;
  3. Токсикомания;
  4. Табакокурение;
  5. Некоторые инфекционные заболевания (токсоплазмоз, краснуха, грипп);
  6. Ионизирующая радиация.

Наиболее опасно воздействие перечисленных выше факторов на самых ранних сроках беременности, когда идет активная закладка и формирование всех органов плода, в том числе и непосредственно головной мозг.

Симптомы гипоплазии мозга

Микроцефалия прежде всего проявляется значительным уменьшением как массы, так и объема головного мозга. Помимо этого в нем изменяется строение внутренних структур, а также наблюдаются и другие грубые нарушения анатомического строения. Извилины в лобной и височных долях недоразвиты и неглубоки. При этом мелкие извилины практически полностью отсутствуют и сохраняются лишь самые крупные.

При микроцефалии также уменьшаются в своих размерах зрительный бугор, ствол мозга, а также пирамиды продолговатого мозга.

Уменьшенный размер головного мозга приводит к тому, что диаметр черепа оказывается меньше, возрастной нормы. В дальнейшем, по мере роста малыша с гипоплазией головного мозга, кости его лицевой части черепа начинают расти значительно быстрее, чем мозгового отдела. Это приводит к видимой деформации черепа.

У всех больных наблюдается нарушение интеллекта, выраженное в большей или меньшей степени. Также у больных детей имеется и задержка физического развития. Они достаточно поздно начинают держать головку, поворачиваться на бок, сидеть, ползать, стоять и ходить.

Гипоплазия головного мозга: лечение

В настоящее время, к огромному сожалению, вылечить микроцефалию врачи не могут. Лечение головного мозга чисто симптоматическое, то есть оно направлено на уменьшение интенсивности различных неврологических симптомов.

Гипоплазия мозжечка у взрослого

Дети с микроцефалией обычно живут недолго. И практически нет никакой надежды, что у больного малыша удастся восстановить утраченные мозговые функции. Только небольшой процент детей с гипоплазией головного мозга сможет пройти обучение и то, во вспомогательной школе. Остальные же всю свою жизнь будут нуждаться в постоянной круглосуточной опеке и заботе.

Гипоплазия мозжечка

Недоразвитие головного мозга может быть не только общим, но и частичным, захватывающим лишь определенные мозговые структуры, например мозжечок.

Таким образом, гипоплазией мозжечка называют один из видов врожденных пороков развития, при котором недоразвитыми остаются некоторые его функциональные зоны или же его кора.

Гипоплазия мозжечка, как и все остальные виды этой патологии, возникают у ребенка еще на стадии его внутриутробного развития. В 50% случаев развитие этой патологии связана с генетическими нарушениями, а в остальных случаях она обусловлена воздействием на организм будущей мамы негативных факторов внешней среды.

Читайте также:  Общее и отличия Паркинсонизма и болезни Паркинсона

Гипоплазия мозжечка: симптомы и лечение

Основными проявлениями недоразвития мозжечка являются следующие симптомы:

  1. Задержка психомоторного развития ребенка. У детей задерживается становление речевой функции, они поздно начинают сидеть, стоять и ходить.
  2. Нередко уже на первом году жизни у больных малышей появляется дрожание (тремор) конечностей и головки.
  3. Возникают проблемы с поддержанием тела в состоянии равновесия;
  4. Неуклюжая походка. Многие дети, страдающие гипоплазией мозжечка, не могут передвигаться самостоятельно и нуждаются в посторонней помощи.

Нарастание выраженности интенсивности перечисленных выше симптомов продолжается до достижения ребенком возраста десяти лет. После чего состояние несколько стабилизируется.

У некоторой части больных гипоплазия мозжечка сопровождается развитием умственной недостаточности и/или утратой функции зрения, слуха.

Врачи сегодня не могут вылечить малышей с гипоплазией мозжечка. Терапия в основном заключается в очень длительном проведении мер двигательной и социальной реабилитации. Сюда относят занятия с логопедом, лечебную физкультуру, массаж, баланс-терапию, трудотерапию. Это позволяет не только привить пациентам навыки по самообслуживанию, но и несколько улучшить их общее состояние.

Никогда не стоит отчаиваться! Даже в таких случаях, когда ребенку выставлен такой серьезный и страшный диагноз. Медицина не стоит на месте и то, что невозможно сегодня, вполне возможно будет доступно завтра! А уж про исцеляющую силу материнской любви и говорить не приходится!

Другие болезни

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Читайте также:  Водянка (гидроцефалия) головного мозга у новорожденного

Причины аномалии

Выделяют три анатомические причины порока:

  • Размер черепной задней ямки меньше нормы.
  • Головной мозг либо мозжечок быстрее увеличивается, чем растет череп.
  • Недостаточно развит фиксирующий аппарат краниовертебрального перехода (связки вверху хребта).

Во всех случаях мозговая ткань выжимается в затылочное отверстие, к 1 шейному позвонку.

Патологические причины аномалии Арнольда-Киари:

  • краснуха, прочие опасные инфекции во время беременности;
  • прием лекарств с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
  • родовая травма черепа;
  • осложнение родов — применение вакуума, щипцов, отказ от кесарева при узком тазе;
  • черепно-мозговая травма — ДТП, нападение, иные несчастные случаи;
  • интракраниальные или внутричерепные опухоли;
  • водянка, иные болезни мозга, вызывающие смещение структур вниз;
  • генетические расстройства.

Справка! Среди причин синдрома Арнольда-Киари называют алкогольную/наркотическую зависимость будущих отца и/или матери, которая появилась еще до зачатия ребенка.

Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ.

Агенезия мозжечка. Причины

Как уже упоминалось выше, этиология агенезии мозжечка является неоднородной. Причины развития приобретенной агенезии включают: кровоизлияния, ишемия, расщелина позвоночника. Эта форма все чаще встречается у недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении (часто сопровождается дополнительными аномалиями головного мозга).

Точная причина развития изолированной агенезии мозжечка часто остается неизвестной. В большинстве случаев она происходит случайным образом, по неизвестным причинам (спорадические случаи). Что касается врожденной агенезии, то она встречалась у лиц с мутациями в гене Ptf1a.

Прогноз

Прогноз при диагностированной аномалии Арнольда-Киари двух первых степеней относительно благоприятный. Зависит от скорости прогрессирования патологии, темпов нарастания неврологической симптоматики, сопутствующих отклонений и болезней. Патология 3 и 4 степени часто представляет угрозу для жизни.

Аномалия Арнольда-Киари – деформация черепа, вызывающая смещение и защемление мозговых структур. Болезнь может никак не проявляться в течение нескольких десятков лет, не доставляя человеку существенного дискомфорта. Переходя во 2 степень, патология может спровоцировать развитие гидроцефалии, состояние миеломенингоцеле и другие осложнения, опасные для жизни.

Просмотров: 1 429

Анализы и диагностика

При первых признаках необходимо пройти неврологический осмотр и провести оценку выраженности клинико-функциональных нарушений. Для подтверждения диагноза чаще всего применяются:

  • нейровизуализационной методики, наиболее предпочтительно МРТ;
  • электроэнцефалография;
  • рентгенография черепа;
  • миелография, которая позволяет выявить дефекты верхнего шейного отдела спинного мозга, ствола мозга, а также локализацию мозжечка ниже черты Чемберлена в области затылочного отверстия.
Анализы и диагностика

Результаты МРТ при аномалии Арнольда Киари с сирингомиелической кистой и в норме