Классификация неходжкинских лимфом и прогноз выживаемости

Лимфома головного мозга – это патология лимфоидной ткани мозговых оболочек, которая имеет злокачественный характер.

Что такое лимфобластная лимфома

Микропрепарат с лимфобластной лимфомой

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) — агрессивное онкологическое заболевание лимфоидной ткани, сопровождающееся формированием вторичных опухолевых очагов в различных органах. ЛБЛ относится к группе лимфом с высокой степенью злокачественности. Встречается чаще у детей и подростков, у взрослых составляет лишь 2-3 % от общего числа лимфом.

Что такое лимфобластная лимфома

ЛБЛ образуется в результате нарушения процесса развития функционального лимфоцита. На одном из этапов дифференцировки лимфоцит замирает и перестаёт развиваться, вместо этого клетка начинает беспорядочную пролиферацию, создавая идентичных клонов, которые формируются в опухоль. Злокачественный процесс происходит в результате накопления генетических дефектов, провоцирующих нарушения в регулировании роста, дифференцирования и апоптоза клеток. ЛБЛ состоит преимущественно из лимфоцитов Т-клеточной линии, реже из В — и NK-лимфоцитов.

Течение болезни схоже с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Отличие между этими заболеваниями часто носит номинальный характер. ЛБЛ способна распространяться в другие ткани, образуя новые опухоли, что соответствует состоянию при ОЛЛ. Разница между патологиями заключается в количестве лимфобластов, если бластных клеток < 25% — это ЛБЛ, если лимфобластов > 25% — это ОЛЛ.

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Стадии

Этиология заболевания

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

  • I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
  • На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
  • При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
  • IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.

Лимфома под кожей

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.

Лимфома подмышек

  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.
Этиология заболевания

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

Читайте также:  Болезнь Гентингтона (синдром Хантингтона)

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Прогноз выживаемости при неходжкинской лимфоме

: 683

Среди всех заболеваний лимфатической системы, наиболее опасной является неходжкинская лимфома.

Даже невзирая на то, что медицина достаточно сильно развылась, она по-прежнему остается бессильной против таких злокачественных образований.

Прогноз при неходжкинской лимфоме зависит от множества факторов: способа лечения, на какой стадии выявили заболевания, интенсивности роста модифицированных клеток и от их патогенного состава.

Характеристика

Для того, чтобы иметь хоть какое-то понятия о степени угрозы этого лимфатического заболевания человека нужно знать краткую характеристику неходжкинской лимфомы, откуда она берется и как развивается.

Неходжкинская лимфома — это злокачественное новообразования внутри лимфатической системы. Здоровые лимфоциты в крови начинают мутировать в злокачественные и бистро разрастаться по всей лимфасистеме.

Развитие злокачественных образований внутри лимфоузлов

Образование может проявиться практически в любом месте и если вовремя не диагностировать, то исход может быть летальным.

Во время таких патологических изменений, внутри лимфатической системы образуются атипичные клетки, которые и формируют саму опухоль в лимфатических узлах. Именно с помощью этих мутирующих клеток, их местонахождения, скорости размножения и формируется прогноз при неходжкинской лимфоме.

Классификация

В зависимости от скорости развития лимфомы классифицируют:

  • Молниеносные.
  • Длительные.
  • волнообразные.

По месту локализации:

  • поражения самих узлов лимфы
  • поражения распространилось на внутренние органы.
Прогноз выживаемости при неходжкинской лимфоме

Стадии

В медицине, в зависимости от тяжести заболевания, существую такие стадии развития лимфатических опухолей:

  • Стадия первая. Характеризуется поражениям одной или друг систем узлов лимфы, которые находятся с одной стороны от диафрагмальной мышцы.
  • Вторая стадия имеет поражения двух, а то и более групп узлов лимфы.
  • Третья стадия. Происходит увеличения узлов лимфы в грудной или брюшной полости.
  • Последняя стадия – четвертая. Характеризуется распространениям измененных клеток не только в лимфатических узлах, а и во внутренних органах. Прогноз при неходжкинской лимфоме четвертой стадии неутешительный. К большому сожалению, исход – летальный.

Стадии развития лимфатических опухолей

Продолжительность жизни

На сегодня существует специальная шкала, судя по которой, можно говорить о продолжительности жизни больных с неходжкинской лимфомой.

Таблица прогноза выживаемости пациентов с неходжкинской лимфомой:

Прогноз Значение % Выживаемости
Хороший 0-1 75
Под вопросом 2-3 60
Плохой 3-5 25
  • Возраст пациента. Это касается только тех больных, возраст которых 60 и больше.
  • Стадия развития злокачественной опухоли.
  • Повышение ферментов в крови – лактатдегидрогеназы, который берет участия в гликолизе.
  • Количество уряженных лимфатических узлов, в грудном или брюшном пространстве.
  • Расчет согласно ВОЗ. В медицине такой расчет принято проводить с помощью шкалы Зуброда (от 2 и до 4).

Один бал – это положительный ответ на один из пунктов. Подсчитав количество балов, обратите внимания на результат:

  • Если у вас количество балов не превышает 1, то риск очень низкий.
  • Если у вас от двух до трех балов, то риск уже повышает до среднего значения.
  • Высокий риск – количество балов превышает — 4

Злокачественная неходжкинская опухоль – это серьезное и опасное заболевания, которое необходимо вовремя диагностировать, усиленно лечить и просто верить и надеяться на лучшее. И тогда прогноз при неходжкинской лимфоме будет положительный.

При злокачественных образованиях, как правило, используют химиотерапию или лучевую терапию. Некоторые врачи также рекомендуют применять цитостатические медикаменты и огромный комплекс других лекарств от неходжкинской лимфомы.

Не стоит заниматься самолечением, особенно при таких опасных заболеваниях. Не забывайте, что злокачественная Неходжкинская лимфома развивается очень быстро и каждая минута у вас на счету.

Лимфома Ходжкина – что это за болезнь? Лимфогранулематоз – симптомы, клинические рекомендации

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу раковых болезней, начинающихся в лимфоцитах.

Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим.

При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

  • Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого полового контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
  • Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного характера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.

Что такое лимфома

С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов.

В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы.

Читайте также:  Виды менингоэнцефалита у детей и последствия

Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.

Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.

Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ (неходжкинские лимфомы) выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация.

Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными.

В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения. Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении. Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

Признаки лимфомы Ходжкина

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Лечение

Лимфома головного мозга лечится следующими путями:

  • Хирургическое вмешательство.
  • Кортикостероиды.
  • Лучевая терапия.
  • Химиотерапия.
  • Лечение лимфомы на фоне СПИДа.

Открытое оперативное вмешательство применяется редко: есть риск возникновения неврологических осложнений и дефицитарной симптоматики. В лечении лимфомы головного мозга может применятся кибернож. Это современный способ терапии новообразований головного мозга. Принцип действия киберножа – направленный тонкий пучок радиации, разрушающий опухоль.

Применение кортикостероидов позволяет снизить перитуморозный отек и воспалительные процессы, что частично устраняет клиническую картину внутричерепной гипертензии.

Лучевая терапия – стандартный способ лечения лимфомы. Она применяется при агрессивном росте опухоли. Прогноз на жизнь после применения лучевой терапии составляет в среднем 2-3 года.

Препараты химиотерапии хорошо проникают через гематоэнцефалический барьер, поэтому этот способ также включен в протоколы лечения лимфомы. Химиотерапия часто сочетается с лучевой терапией – это повышает выживаемость пациентов. Однако применение химиотерапии у детей вызывало последствия в виде острого нарушения кровообращения и состояния, схожие на инсульт. Проблема химиотерапии в том, что она высокотоксичная для нервной ткани. У пожилых больных после применения химиотерапии наблюдалось развитие слабоумия и нарушение координации.

Лимфома на фоне ВИЧ или СПИДа требует агрессивной терапии. Назначается высокоактивная антиретровирусная терапия. Сколько живут, если использовать антиретровирусную терапию: продолжительность жизни повышается до 2-3 лет. У некоторых больных наблюдается полная ремиссия.

Из-за редких клинических случаев нельзя сказать, что лимфома головного мозга излечима. В среднем продолжительность жизни у пациентов после постановки диагноза не превышает 3 лет.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос! поиск врачаСмотрите также:

  • Диагностика и лечение амиотрофического склероза
  • Что за болезнь Нарколепсия
  • Нарушение работы мозжечка
  • Симптомы рака головного мозга у детей
  • Деменция альцгеймеровского типа умеренной и тяжелой степени
  • Фиброма волосистой части головы

Клиническая картина ↑

Лимфома имеет симптомы, как правило, проявляющиеся при сдавливании тканей мозга. К ним относят:

  • головные боли и головокружение;
  • зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации;
  • психические расстройства;
  • нарушения координации или потеря чувствительности в той или иной части тела;
  • судороги и внезапные эпилептические припадки;
  • слуховые и зрительные нарушения;
  • припухлость регионарных лимфатических узлов;
  • внезапные кровоизлияния;
  • рвота.

Вместе с этими признаками, когда рак находится не на начальной стадии, проявляются общие симптомы характерные для онкологии любой локализации:

  • потеря аппетита;
  • слабость;
  • нетрудоспособность;
  • резкая потеря в весе;
  • повышение температуры;
  • лихорадка.
Читайте также:  Защемление нерва в шейном отделе позвоночника

В некоторых случаях нет подобных проявлений, поэтому следует быть внимательными к своему организму. Фокальные признаки встречаются у 73% пациентов, личностные и психические изменения почти у 50% больных. У трети пациентов наблюдается рвота и головные боли. Эпилептические припадки возникают у 15% больных, а нарушения зрения лишь у нескольких процентов.

Некоторые пациенты отмечают отсутствие симптомов на ранней стадии рака или их незначительное проявление. В случае, когда злокачественная лимфома развивается вторично, на фоне метастазирования из другого органа, могут быть присущи специфические признаки первичной опухоли. В некоторых случаях метастазвыявляется быстрее основного новообразования. Иногда на первых стадиях, рак не проявляет никаких признаков.

Распознать лимфому головного мозга исключительно по симптомам крайне сложно. Это связано с тем, что на ранних этапах развития заболевания симптоматика либо не проявляется, либо она слабо выражена.

На более поздних стадиях клиническая картина настолько многообразна, что также может ввести в заблуждение и усложнить диагностику заболевания.

Рост лимфомы сдавливает находящиеся вблизи неё структуры, тем самым вызывая боль. Сама же клиническая картина заболевания будет зависеть от того, в какой части головного мозга она находится.

Симптоматика лимфомы во многом сходна с другими новообразованиями, развивающимися в головном мозге. Лечащий врач при постановке диагноза ориентируется на жалобы пациента:

  • постоянная сонливость;
  • разнообразные расстройства зрения;
  • некоторые нарушения речи;
  • спутанность сознания с появлением галлюцинаций;
  • в зависимости от особенностей локализации опухоли проявляются симптомы неврологического характера;
  • головные боли: на начальных этапах они могут быть незначительно выраженными, носящими периодический характер, с увеличением размера опухоли возникают стойкие боли, от которых невозможно избавиться обыкновенными анальгетиками;
  • припадки эпилепсии;
  • онемение рук;
  • судороги;
  • неустойчивость эмоциональной сферы: в общении с окружающими может необоснованно меняться поведение и настроение, так дружелюбный настрой может резко смениться на раздражительность и открытую агрессию по отношению к собеседнику;
  • нарушение координации движений;
  • провалы в памяти;
  • гидроцефалия: в структурах мозга начинает скапливаться лишняя жидкость;
  • кровоизлияния и инсульты;
  • потеря аппетита и, соответственно, снижение веса;
  • лихорадка;
  • ночная потливость;
  • быстрая утомляемость;
  • на поздних этапах наблюдается изменение личности.
    постоянная сонливость;разнообразные расстройства зрения; некоторые нарушения речи; спутанность сознания с появлением галлюцинаций; в зависимости от особенностей локализации опухоли проявляются симптомы неврологического характера; головные боли: на начальных этапах они могут быть незначительно выраженными, носящими периодический характер, с увеличением размера опухоли возникают стойкие боли, от которых невозможно избавиться обыкновенными анальгетиками; припадки эпилепсии; онемение рук; судороги; неустойчивость эмоциональной сферы: в общении с окружающими может необоснованно меняться поведение и настроение, так дружелюбный настрой может резко смениться на раздражительность и открытую агрессию по отношению к собеседнику; нарушение координации движений; провалы в памяти; гидроцефалия: в структурах мозга начинает скапливаться лишняя жидкость; кровоизлияния и инсульты; потеря аппетита и, соответственно, снижение веса; лихорадка; ночная потливость; быстрая утомляемость; на поздних этапах наблюдается изменение личности.

Сколько живут с лимфомой? Прогноз

С использованием современных методов лечения перспектива 5-летней выживаемости наблюдается в 95% случаев при благоприятном прогнозе. При промежуточном прогнозе такая выживаемость составляет около 75%, а при плохом не более 60%. Пациенты, пренебрегающие симптомами заболевания и не принимающие никаких мер, умирают от лимфомы.

Из всего вышесказанного мы узнали, что лимфома может быть доброкачественной и злокачественной, ее признаки и как она лечится. Каждая разновидность имеет определенную симптоматику. Лимфома не заразна, поэтому профилактики её, как и любого другого онкологического заболевания, нет. Если придерживаться правильного образа жизни, следить за здоровьем и своевременно обращаться к врачу за помощью, то можно значительно снизить риски развития онкологии. Если Вы обнаружили симптомы или все же вы заболели лимфомой, она подтвердилась на обследовании, то следует незамедлительно приступить к лечению.

Почему возникает

Основная группа риска для лимфомы — это люди преклонного возраста с ослабленным иммунитетом. Но не исключено ее появление у молодых людей с таким же состоянием иммунной системы. Привести к этому могут следующие причины:

  • ВИЧ;
  • трансплантация жизненно важных органов;
  • мононуклеоз;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • сильное радиационное облучение;
  • длительный контакт с канцерогенами;
  • наследственность к мутациям хромосом.

При ВИЧ-патологии появление лимфомы принято считать осложнением, т. к. иммунная система работает со сбоями. Чаще всего лимфосаркома у больных с ВИЧ заканчивается летальным исходом, т. к. при терапии врач не может применять сильнодействующие препараты.

Важно! С каждым годом все больше людей страдают от злокачественных новообразований и медики склонны считать, что причина этого — плохая экология и продукты питания с канцерогенами.