Классификация болезней нервной системы пособие для врачей

Болезни ЦНС чрезвычайно разнообразны, как и вызывающие их причины. Они могут быть наследственными и врожденными, связаны с травмой, инфекциями, метаболическими расстройствами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы (см. Гипертоническая болезнь, Атеросклероз, Цереброваскулярные болезни).

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Наследственные метаболические заболевания — огромный класс моногенных наследственных заболеваний, обусловленных мутациями генов, кодирующих ферменты, транспортные или сигнальные белки. На сегодняшний день к наследственным метаболическим заболеваниям относят более 500 нозологических форм, их количество постоянно увеличивается. Все наследственные метаболические заболевания подразделяют на 22 подкласса, в зависимости от поражённого метаболического пути дефекта. Наиболее распространены и хорошо изучены среди них следующие:

• лизосомные болезни накопления;

• митохондриальные энцефаломиопатии (см. раздел «Миопатии» в главе 38);

• пероксисомные болезни;

• нарушения обмена аминокислот/органических кислот.

ЛИЗОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ

Лизосомные болезни накопления характеризуются нарушением расщепления макромолекул в лизосомах.

МКБ-10: E74.0. Болезни накопления гликогена. E75. Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов. E76. Нарушения обмена глюкозаминогликанов. E77. Нарушения обмена гликопротеинов.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота лизосомных болезней накопления составляет 1 на 7000-8000 живых новорождённых.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от природы накапливаемых в лизосомах макромолекул выделяют мукополисахаридозы, гликопротеинозы, сфинголипидозы, нейрональные цероидные липофусцинозы.

ЭТИОЛОГИЯ

При мутациях в генах, кодирующих лизосомные ферменты или транспортные белки, происходит накопление нерасщеплённых субстратов, что вызывает нарушение работы лизосом и приводит к гибели клеток.

БОЛЕЗНЬ КРАББЕ

Болезнь Краббе — аутосомно-рецессивное прогрессирующее заболевание, возникающее в результате снижения активности лизосомного фермента галактоцереброзидазы, участвующей в гидролизе галактоцереброзидов.

Синонимы: лейкодистрофия глобоидно-клеточная, Краббе-Бенеке болезнь, Краббе глобоидно-клеточная лейкодистрофия, Краббе диффузный инфантильный склероз, недостаточность галактоцереброзидазы.

Что такое органическое поражение ЦНС и как лечить

Органическое поражение центральной нервной системы – категория патологий нервно-психического характера, которые провоцируются негативным воздействием на головной мозг человека.

Практически у всех людей есть минимальные отклонения такого типа, но они никак не проявляются и не мешают полноценной жизни.

Читайте также:  Кистозно глиозные изменения головного мозга лечение

Однако патологии средней тяжести и выше требуют лечения, ведь они имеют ярко выраженную симптоматику.

Причины возникновения органических поражений ЦНС

Поражение может появиться до и после рождения ребенка. Многое зависит от матери, так как женщина и плод имеют одну систему кровоснабжения. Следующие факторы в разы повышают риск возникновения патологий:

  • частые стрессовые ситуации;
  • заболевания соматического характера (печень, почки, сердце, дыхательная система и так далее);
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение;
  • частый прием лекарственных препаратов;
  • нарушение метаболизма;
  • инфекционные заболевания;
  • плохая экология;
  • неправильный рацион.

Поражение может быть вызвано проблемами при родах: например, родовыми травмами. В дальнейшем к появлению патологий могут привести опухоли спинного и головного мозга у ребенка, опасные заболевания инфекционного характера и травмы ЦНС.

Симптомы

Признаком наличия поражения служат психические, речевые отклонения и проблемы с координацией. К психическим симптомам относится чрезмерная отвлекаемость, проблемы с концентрацией, плохая память и обучаемость, искаженное мировоззрение, сниженные интеллектуальные способности.

Речевые симптомы – это плохое произношение простых слов, скудный словарный запас, заторможенное развитие речевого аппарата. В тяжелых случаях дети могут вовсе не разговаривать, издавая лишь примитивные звуки.

Что такое органическое поражение ЦНС и как лечить

Нарушения координации можно определить на первых порах жизни ребенка: он плохо держит голову, с трудом ползает, плохо ходит или вовсе не встает на ноги.

Среди прочих симптомов:

  • ухудшение слуха и зрения;
  • плохой иммунитет;
  • быстрая утомляемость;
  • постоянные проблемы со сном;
  • недержание мочи днем.

Диагностика органических поражений ЦНС

Опытный психиатр может моментально определить наличие патологии. Для этого ему нужно просто посмотреть на лицо пациента. Однако этого мало для начала лечения, ведь разновидностей органических поражений есть десятки, и каждое из них лечится по-своему. Следующим этапом после осмотра являются лабораторные исследования.

  • Электроэнцефалограмма. Анализ функционального состояния головного мозга.
  • Реоэнцефалограмма. Исследование состояния сосудов мозга.
  • УЗДГ. Исследование мозга с помощью ультразвука.

Лечение органических поражений ЦНС

Процесс лечения таких патологий, как правило, занимает много времени, особенно если речь идет о тяжелых формах. Однако прогноз на ранних стадиях положительный, так как головной мозг ребенка легко поддается воздействию.

Специалисты назначают медикаментозное лечение, нацеленное на улучшение кровообращения мозга и нормализацию его функций. С этой же целью применяется физиотерапевтическое лечение. Пациентам с органическими поражениями ЦНС показан массаж. Им назначаются регулярные занятия с дефектологом и психологом. Разрабатывается оптимальный рацион с большим количеством витаминов и антиоксидантов.

Читайте также:  Транскраниальная магнитная стимуляция головного мозга

Больших успехов в лечении органических поражений ЦНС добился медицинский центр Берсенева. Специалисты используют метамерный метод, который помог выздороветь тысячам пациентов, записаться на прием можно на официальном сайте. В результате улучшения интеллектуальных способностей и нормализации функций мозга они не уступают в развитии ровесникам.

Диагностика

Современные технологии позволяют специалистам точно определить патологический очаг в любом отделе нервной системы и установить его тип.

Наиболее распространенными диагностическими методиками исследования на сегодняшний день являются УЗИ, УЗДГ, КТ и МРТ головного мозга. При отсутствии очага поражения на ранних стадиях развития патологии проводится психологическое обследование и дополнительные тестирования.

УЗИ, УЗДГ и эхокардиография дают важные сведения о состоянии крупных сосудов головного мозга, аорты и мышцы миокарда.

Диагностика

На КТ и МРТ, как правило, хорошо видны очаги поражения мозжечка, подкорковых структур, пирамидных трактов, теменно-затылочного отдела и мозолистого тела головного мозга.

ДНК-анализы и тесты с радиоактивным субстратом в лейкоцитах используются для выявления и изучения генетических кодов, вызывающих заболевания нервной системы у детей и взрослых.

Исследование липидных спектров, уровня глюкозы, реологических и свертывающих свойств крови позволяют диагностировать инфекционные и хронические сосудистые заболевания центральной нервной системы.

Вопросы и ответы:

Может ли заболевание ЦНС быть вызвано инфекцией?

Инфекционные возбудители могут вызвать заболевание центральной нервной системы. Менингиты, энцефалиты, столбняк, полиомиелит, бешенство и многие другие заболевания ЦНС вызываются инфекциями и вирусами.

Могут ли начаться проблемы с ЦНС из-за искривления осанки?

При искривлении позвоночника происходит смещение и ротация позвонков, что негативно влияет на все органы и системы организма, в том числе и центральную нервную систему.

Могут ли заболевания ЦНС быть врожденными?

Да, могут. Существуют врожденные формы нервно-мышечных патологий, миатонии и прочих нарушений ЦНС.

Может ли дефицит витаминов влиять на развития патологий ЦНС?

Центральная нервная система может пострадать при нехватке витаминов, в особенности негативно на нее влияет дефицит витаминов группы В и Е. Часто именно этот фактор провоцирует развитие нейропатии зрительного нерва, полинейропатий, пеллагры и прочих недугов.

Информация для родственников

Родственники больных должны отчетливо осознавать, что люди с органическим поражением нервной системы часто забывают о приеме назначенных врачом медицинских препаратов или о посещении сеансов психотерапии. Поэтому важно осуществлять контроль за тем, чтобы все рекомендации специалиста выполнялись на регулярной основе.

Читайте также: 

Важно: преждевременное выявление нарушений позволит ускорить процесс лечения больных. Именно поэтому сразу же обращайтесь к специалистам, как только заподозрили наличие органических поражений нервной системы.

Похожие записи:

  1. Сексуальные расстройства отвращения Отвращение к половой жизни – это расстройство определяется как постоянное или…
  2. Аргироз или синяя кожа Аргироз — это стойкое голубовато-серое окрашивание кожи, обусловленное отложением в…
  3. Герпес: что такое и как не заразиться Герпес — это инфекция, вызываемая двумя видами вирусов. Она проявляется…
  4. Солнечное сплетение: что такое и почему возникает боль Боль в солнечном сплетении — часто встречающийся симптом, который свидетельствует…

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Пациенты с нервно-мышечными заболеваниями требуют мультидисциплинарного подхода к реабилитации. Своевременная диагностика заболевания и раннее начало лечебно-реабилитационных мероприятий позволяет снизить риск быстрого прогрессирования болезни, избежать тяжелых осложнений и формирования стойкой зависимости от аппарата ИВЛ. Тяжелые, но обратимые формы зависимости от респиратора, требуют комплексного подхода к восстановлению самостоятельного дыхания, включая медикаментозные и немедикаментозные методы лечения и участия компетентных специалистов разного профиля. Неврологический осмотр является доступным способом оценки состояния нервной системы и определения эффективности проводимой терапии.

Невралгия и мигрень

Невралгия представляет собой повреждение периферического нерва. Для этого состояния характерно появление острой, жгучей и невыносимой боли в месте поражения.

Возникнуть невралгия способна на фоне переохлаждения, постоянных воспалительных заболеваний, травм и опухолей. Приводят к недугу демиелинизирующие процессы.

Мигрень представляет собой сильный болевой приступ, охватывающий часть головы. Чаще всего страдает височная область. Сильный болевой синдром дополняется тошнотой и рвотой. Нередко отмечается раздражительность к свету и звукам.

Провоцирующими факторами могут стать сильные перегрузки физического и эмоционального характера. На развитие процесса влияют сильные запахи, громкие звуки и перегревание на солнце. Нередко мигрень возникает на фоне употребления алкоголя, неправильного питания.