Гидроцефалия головного мозга у детей до года

Респираторные вирусные и бактериальные инфекции при тяжелом течении и развитии нейротоксического синдрома вызывают у детей значительные изменения со стороны ЦНС с нарушением сознания и признаками очаговых поражений мозгового вещества – энцефалиты и энцефалитические реакции.

Энцефалитические реакции

Энцефалитической реакцией называют общемозговые проявления, развивающиеся у детей на фоне токсических состояний и инфекционных заболеваний в результате отека мозга. Отек обусловлен нарушением мозгового кровообращения, повышенной проницаемостью сосудистой стенки, гипоксией (кислородным голоданием мозгового вещества), сдвигом в кислую сторону кислотно-щелочного равновесия в организме.

Энцефалитические реакции не имеют специфичности, они могут развиваться при любом тяжело протекающем инфекционном заболевании. Чаще они возникают в период разгара болезни, на высоте лихорадки. В некоторых случаях могут проявляться при нормальной  температуре в продромальном периоде. Отличительной особенностью этого синдрома является преходящий характер и его кратковременность.

Возникновению энцефалитической реакции у детей способствует отягощенный преморбидный фон, функциональная и структурная незрелость ЦНС:

  • перинатальная патология;
  • гидроцефалия;
  • склонность организма к аллергиям.

В зависимости от реактивности детской нервной системы энцефалитическая реакция может закончиться на стадии набухания, отека и достичь обратного развития, но может также вызвать дистрофические изменения мозгового вещества вплоть до структурного дефекта.

Клинические проявления энцефалитической реакции:

  • генерализованные судороги – более характерны для детей первых 3 лет жизни – могут быть кратковременными или в виде судорожного статуса;
  • психомоторное возбуждение, нарушение сознания в виде оглушения или делирия (психического расстройства с наличием бреда, галлюцинаций, вплоть до развития комы) у детей старшего возраста.

При спинномозговой пункции выявляется повышенное давление цереброспинальной жидкости, может быть незначительное повышение белка. Прогноз неблагоприятен при развитии глубокой комы, снижении мышечного тонуса и отсутствии рефлексов.

Виды и признаки гидроцефалии у детей до года

В тех случаях, когда на пути спинномозговой жидкости от боковых желудочков до выхода из IV желудочка имеется препятствие и ликвор не может свободно попасть в подпаутинное пространство, развивается закрытая (несообщающаяся, наружная) гидроцефалия у детей. В остальных случаях у детей до года гидроцефалия носит название открытой или сообщающейся. Первичная гидроцефалия является основным заболеванием, вторичная – осложнением других заболеваний (опухолей, пороков развития центральной нервной системы и сосудов головного мозга).

Основным симптомом гидроцефалии у грудных детей является ускоренный рост окружности головы. У малышей швы ещё не заросли, и размер головы увеличивается потому, что кости черепа изнутри раздвигает растущий головной мозг. Существует график роста окружности головы. Её каждые один-два месяца измеряет участковый педиатр во время профилактических осмотров. Если головка малыша растёт быстрее нормальных показателей, это является тревожным сигналом, чаще всего свидетельствующим о развитии гидроцефалии.

Помимо ускоренного роста головы у детей до года выявляют увеличенный в размерах и выбухающий большой родничок. Кости черепа младенца истончаются, лоб становится непропорционально увеличенным и выступающим. На лице и лбу видны венозные сосуды. В более запущенных случаях глаза могут опускаться вниз, повышается тонус мышц нижних конечностей, наблюдаются судорожные припадки. При повышении внутричерепного давления у ребёнка возникает рвота, замедление пульса, эпизоды апноэ (остановки дыхания).

Дети с гидроцефалией отстают в психомоторном развитии. Ребёнок не держит в срок головку, не может сесть, встать, не играет. Больной малыш апатичный, вялый, временами немотивированно плаксив. Он периодически хватается за головку, поскольку испытывает головную боль.

Лёгкая гидроцефалия у ребёнка может не проявляться никакими признаками. Большинство симптомов ликворной гипертензии (повышения внутричерепного давления) способен распознать только опытный педиатр или невропатолог, но темпы роста головки родители сами могут измерять и проверять по специальным графикам. При наличии отклонений следует пройти обследование у невролога. Специалист установит причину нарушений развития ребёнка и при необходимости назначит лечение.

Наружная гидроцефалия у грудничка может проявляться следующими симптомами:

  • эпилептическими судорогами;
  • нарушением зрения;
  • эндокринными нарушениями (отставание в росте или гигантизм, преждевременное половое развитие, гипотиреоз, ожирение);
  • тазовыми расстройствами (недержание или задержка мочи).

Наблюдаются следующие симптомы гидроцефалии у детей после года: интенсивные головные боли, больше в первой половине дня, частая тошнота и рвота, спонтанные носовые кровотечения. У малышей снижается острота зрения, появляется диплопия (двоение в глазах), на глазном дне видны признаки застойных дисков зрительных нервов. Может развиться судорожный синдром с потерей сознания, нарушения координации движений и шаткость при ходьбе. При длительном существовании гидроцефалии у детей снижается мышечная сила, развивается недержание мочи.

Когда диагностирована гидроцефалия головного мозга у детей, последствия могут проявляться в виде:

  • расстройств речевой функции;
  • зрительных нарушений вплоть до слепоты;
  • дальнейшем повышении внутричерепного давления, которое приводит к постоянным головным болям;
  • эпилептических припадков;
  • задержке физического и умственного развития.

В последующем у ребёнка появляются проблемы с успеваемостью, нарушается качество жизни.

Истинная и ложная

Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.

Читайте также:  Синдром Дресслера: лечение и постинфарктные осложнения

Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками. Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный. В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.

На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.

Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца. Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки. Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.

Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками. Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными. В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.

Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.

Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы. Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.

Постановка диагноза

Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного. Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов. Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.

Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:

  • УЗИ;
  • КТ
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.

Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.

Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.

Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.

Порэнцефалия

Порэнцефалия – редкое врожденное заболевание, характеризующееся кистозной дегенерацией и энцефаломаляцией с образованием порэнцефалических кист.

Термин по-разному используется среди рентгенологов, его самое широкое определение – расщелина или кистозная полость в головном мозге, а его более узкое определение – фокальная кистозная область энцефаломаляции, которая сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Терминология

Предметом спора для радиологов в отношении определения порэнцефалии является обязательность наличия сообщения между кистой и желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Некоторые авторы используют термин для кист независимо от того, существует ли это сообщение или нет.

Другие используют данный термин в отношении кист, которые связаны по крайней мере с одним пространством, и в этом случае они делят порэнцефалические кисты на внутренние (связывающиеся с желудочковой системой) или внешние (связывающиеся с субарахноидальным пространством).

Третьи авторы понимают под термином «порэнцефалия» кисту с сообщением и с желудочками, и с субарахноидальным пространством.

В данной статье под термином «порэнцефалия» будет пониматься кистозное поражение головного мозга вследствие энцефалокластического повреждения (внутриутробные инфекции или ишемия), ограниченное белым веществом и которые сообщается с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Клиническое представление

Поскольку порэнцефалические кисты широко различаются по размеру и расположению, клинические проявления также варьируют. Для пациентов с порэнцефалическими кистами характерны как бессимптомное течение, так и глубокие нарушения.

Часто признаки и симптомы проявляются на первом году жизни, причем спастичность и эпилептические приступы являются одними из самых ранних проявлений. Также часто встречаются нарушения речи, умственная отсталость и моторный дефицит.

Окружность головы также может варьировать. В некоторых случаях наличие перетяжек (синехий) в кисте может создавать односторонний клапанный эффект, что приводит к увеличению размеров кисты, нарастанию гидроцефалии и, соответственно, увеличению окружности головы.

Читайте также:  Вестибулярные расстройства: основные симптомы и диагностика нарушений

Патология

Порэнцефалические кисты – достаточно редкая врожденная аномалия. Обычно кисты ограничены белым веществом головного мозга.

Считается, что их появление связано с энцефаломаляцией вследствие локального инсульта на ранних этапах гестации.

Глиозные изменения возникают в том случае, если ишемическое событие произошло на более поздних сроках, обычно после начала 3 триместра, хотя в некоторых случаях глиоз может развиваться и при инсультах на сроках ранее 20 недель.

Этиология

  • перинатальная ишемия головного мозга;
  • травма;
  • инфекция;
  • антенатальное внутримозговое кровоизлияние;
  • семейные случаи порэнцефалиии: мутации в гене COL4A1 (т.н. COL4A1-ассоциированные заболевания) приводят к снижению прочности сосудов, что приводит к антенатальным/перинатальным геморрагическим инсультам;
Порэнцефалия

Радиографические признаки

УЗИ

При УЗ-исследовании в антенатальный период могут визуализироваться одна/несколько внутричерепных кист, которые сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством. Также может наблюдаться асимметрия боковых желудочков – смещение срединного эха.

КТ

Порэнцефалические кисты проявляются в виде интракраниальных кист с кхорошо очерченными краями и центральной плотностью, соответствующей таковой для ЦСЖ. Не наблюдается масс-эффекта на прилежащую паренхиму, хотя кисты большого размера могут оказывать локальное воздействие. Порэнцефалические кисты не имеют солидного компонента и не накапливают контрастное вещество.

МРТ

Как и на КТ, порэнцефалические кисты хорошо визуализируются при МРТ, и часто их локализация соответствует сосудистой территории.

Кисты ограничены белым веществом головного мозга, в котором может наблюдаться глиоз (как говорилось выше, это зависит от период, в котором произошел инсульт; чаще наблюдается в семейных случаях).

Еще раз стоить отметить, что поверхность кисты не выстилается серым веществом, что характерно для арахноидальных кист и шизэнцефалии. Обычно кисты сообщаются с желудочковой системой и/или субарахноидальным пространством.

Содержимое кист по сигнальным характеристикам идентично таковым для ЦСЖ:

  • Т1: гипоинтенсивное;
  • Т2: гиперинтенсивное;
  • FLAIR: подавление сигнала содержимого;
  • DWI: нет рестрикции диффузии;

Лечение и прогноз

Все мероприятия носят поддерживающий характер. Тяжесть нарушений в некоторой степени связана с размером и расположением кист.

История

Порэнцефалические кисты впервые были описаны R. Heschl в 1859 г.

Дифференциальный диагноз

Виды пороков развития головного мозга

Существует множество подобных аномалий. Среди них встречаются как очень редкие, так и более частые заболевания. К распространенным порокам развития относятся:

  • микро- и макроцефалия — уменьшение и увеличение размеров и массы головного мозга, соответственно;
  • анэнцефалия — его полное отсутствие;
  • агирия — отсутствие извилин коры больших полушарий;
  • голопрозэнцефалия — отсутствие центральной борозды, которая делит головной мозг на два полушария;
  • недоразвитие мозолистого тела.

Данные нарушения сопровождаются различными расстройствами психоэмоциональной сферы, речи, двигательных функций, в тяжелых случаях могут приводить к смерти. Одни расстройства хорошо поддаются коррекции, а другие остаются с пациентом на всю жизнь.

Лечение

Лечение заболевания — тяжелый процесс. Помимо симптоматической терапии, которая применяется для коррекции судорожного синдрома и нарушений деятельности эндокринной системы, могут применяться хирургические методы лечения.

Если речь идет о семилобарном варианте течения заболевания, к помощи нейрохирургов прибегают не сразу. Это связано с тем, что на фоне тяжелого состояния, ребенок просто не способен перенести оперативное вмешательство. При других формах болезни хирургическое лечение также чаще всего откладывают до 6 месяцев.

Осложнения после шунтирования

После проведения шунтирования может возникнуть нарушение в работе шунта, связанное с недостаточным или превышенным сбросом по шунту.

Причины дисфункции шунта таковы:

  1. На клапан оказывается недостаточное давление и он не открывается.
  2. Шунт забивается сгустками крови, выскальзывает из брюшной полости, сдвигается, закручивается. При этом образуется механическое препятствие для отведения ликвора. Закупорка может произойти на всем протяжении шунта, в любом из его участках.

При плохой работе дренажной системы возникает рецидив гидроцефалии. Чем больше пациент зависит от шунта и чем выше степень неисправности, тем более выражены проявления рецидивирующей гидроцефалии. У одних больных состояние быстро ухудшается и они могут впасть в кому, а другие лишь иногда испытывают головную боль и чувство дискомфорта.

Риск повторных нарушений после проверки шунта на первом году жизни имеется у каждого третьего пациента.

Повышенный сброс по шунту (гипердренирование) сначала проявляется снижением внутричерепного давления. При этом пациент испытывает головные боли, тошноту, бледнеет и покрывается холодным потом при попытке встать. Все эти признаки усиливаются, когда пациент находится в вертикальном положении. Постепенно больные приспосабливаются и жалобы проходят, но в некоторых случаях может потребоваться операция.

Осложнения после шунтирования возникают в 47 % случаев. Они подразделяются на ранние и поздние. Ранние проявляются воспалением, а поздние — образованием спаек.

Бактериальные менингиты, как осложнение, встречаются в 10 % случаев, а у недоношенных детей более часто. Кроме того, могут развиваться эндокардиты и гломерулонефриты.

При инфицировании шунт удаляют и назначают антибиотики.

После эндоскопической операции процент осложнений составляет 5 — 9 %.

Общие сведения

Аномалии развития головного мозга — пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода, они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти. Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка. Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов. Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение — приоритетными вопросами современной неврологии, неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.

Читайте также:  Как исключить опасный недуг или передается ли эпилепсия по наследству?

Наиболее весомой причиной сбоев внутриутробного развития является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев. Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ.

Различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет, гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода. Наиболее опасны цитомегалия, листериоз, краснуха, токсоплазмоз.

Общие сведения

Построение нервной системы плода начинается буквально с первой недели беременности. Уже к 23-му дню гестации заканчивается образование нервной трубки, неполное заращение переднего конца которой влечет за собой серьезные церебральные аномалии. Примерно к 28-му дню беременности образуется передний мозговой пузырь, в последующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в основу полушарий мозга. Далее образуется кора головного мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры и т. д.

Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности. В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. жизни. Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Продолжительность и качество жизни

Что касается продолжительности жизни, то прогноз шизэнцефалии головного мозга у взрослых людей вполне благоприятен. Этот дефект никак не сказывается на количестве прожитых лет. Летальный исход наступает только в случае тяжелых осложнений: присоединившихся инфекций, нарушений обмена веществ, полиорганной недостаточности. Это отмечается довольно редко, в основном при отсутствии должного лечения.

Прогноз качества жизни пациента более благоприятен при закрытых и односторонних расщелинах. В этих случаях у больных сохраняется нормальный интеллект, и они могут нормально адаптироваться в обществе. Однако у них могут сохраняться в течение всей жизни двигательные нарушения, высокое внутричерепное давление и судороги. Такие больные нуждаются в постоянном приеме лекарств, а иногда и в операции шунтирования.

При двусторонних расщелинах исход болезни менее благоприятен. У взрослых пациентов могут оставаться умственные нарушения и параличи. Часто это приводит к инвалидности и необходимости постороннего ухода за больным. Прогноз патологии значительно ухудшается при частых эпилептических приступах.

Можно сделать вывод, что шизэнцефалия является опасным и тяжелым заболеванием. Прогноз патологии у взрослых пациентов во многом зависит от качества лечения, проведенного в детском возрасте.

Дополнительные виды

Помимо этого, встречаются филонтогенетически обусловленные пороки развития головного мозга человека. Им характерно отсутствие разделения полушарий. В некоторых случаях передний мозг вовсе или частично не делится на полушарии. Еще один такой тип болезни – правильное развитие черепа, но отсутствие больших полушарий.

Имеется такое понятие, как филогенетически обусловленные пороки развития головного мозга человека. Если говорить кратко, то это те аномалии, которые в современных условиях уже не встречаются, но были присущи предкам. Существует три вида таких пороков. Первый связан с недоразвитостью органов. Если говорить лишь о головном мозге, то это отсутствие извилин, коры, неразделение полушарий. Иногда встречается небольшое количество утолщенных извилин. Второй тип связан с сохранением эмбриональных структур, которые ранее были характерны для предков. Третьему типа характеры атавистические пороки, из-за которых органы находятся не в том месте, где должны быть, а там, где ранее находились в нормальных условиях у предков.