Экстрапирамидные нарушения проявляются в следующем

Экстрапирамидные расстройства – это большая группа патологий неврологического характера. Всех их объединяют симптомы, связанные с искажением нормальной двигательной активности. У больных наблюдается затрудненность движений либо их чрезмерная произвольная активность.

Основные предпосылки

В неврологии используются такие понятия, как «скорлупа», «ножки мозжечка», «водопровод», проходящий в глубине головного мозга, «ограда», «бугры четверохолмия» и много других образований. Функциональность их долгое время оставалась загадкой. Единственное понимание было такое – составляющими головного и спинного мозга являются серое и белое вещества, но это, пожалуй, и было единственным отличием. Анализ внутренней структуры не проводился, поскольку еще не было красителей, которые отображали нейроны и доказывали клеточное строение центральной нервной системы. Клетки эти состоят из самых длинных отростков (около 1 метра длиной).

Пароксизмальный экстрапирамидный синдром или ранние дискинезии

Возникают в первые 10 дней лечения при применении небольших доз нейролептиков и характеризуются внезапным появлением двигательных нарушений спастического тетаноформного характера. Моторные нарушения могут быть локальными и возни­кать в типичных областях, затрагивая изолированную группу мышц , или генерализованными, сопровождающимися общим мо­торным возбуждением с аффектами страха, тревоги, сужением сознания и вегетативными расстройствами (профузный пот , ги­персаливация, слезотечение, вазомоторные реакции, падение АД и др.).

При локальных дискинезиях возникают судороги языка, тризм, гиперкинезы мимической мускулатуры, спазмы взора (окулогирные кризы), кривошея , опистотонус, диспноэ и др. Описан также оральный синдром (Kulenkampff-Tarnow), который проявляется неожиданным тоническим сокращением мышц шеи, рта, высовыванием языка, нарушением фонации и дыхания. В некоторых случаях эти симптомы могут быть расценены как про­явления эпилепсии или инфекционных заболеваний ЦНС (менин­гита, энцефалита и др.).

Лечение . При развитии локальных дискинезий наиболее эф­фективным является внутримышечное или внутривенное введение акинетона (5 мг). При отсутствии препарата дискинетические ре­акции можно купировать аминазином — 25-50 мг внутримышечно и 2 мл 20% раствора кофеина подкожно. При генерализованном 58 пароксизмальном синдроме показано одновременное назначение аминазина или тизерцина в дозе до 50 мг внутримышечно и антипаркинсонических корректоров (акинетона 5 мг внутримышечно). Эффективным является назначение диазепама (реланиума) 20 мг внутримышечно. Для предупреждения повторного разви­тия пароксизмального синдрома следует назначить антипаркинсонические корректоры или увеличить дозировку уже принимае­мых препаратов.

Что такое экстрапирамидный синдром (расстройство): симптомы и лечение, разновидности

Термин экстрапирамидные нарушения или экстрапирамидные расстройства включается в себя различные группы синдромов и заболеваний, возникающих при поражении системы базальных ганглиев.

Читайте также:  Деменция (приобретенное слабоумие)

Проявляются в ограничении свободных и автоматических движений, ненормальном владении частями тела или непроизвольных импульсах.

Экстрапирамидные расстройства.

Группа экстрапирамидных расстройств включает серьезные неврологические патологии, которые традиционно рассматривались, как болезни с неясной этиологией, сложной диагностикой и, в большинстве случаев, неизлечимые.

Такой нигилистический подход сегодня не применяется.

Для целого ряда заболеваний были подробно описаны патогенетические механизмы и определено эффективное симптоматическое лечение (при болезни Паркинсона, фокусной дистонии и др.), у некоторых – удалось определить генетический фон (болезнь Хантингтона, спиноцеребеллярная атаксия и т.д.), а современные исследования продолжают поиск возможности причинной терапии.

Несмотря на успехи вспомогательных исследовательских методов, которые существенно изменили клинические подходы в других областях неврологии, диагностика экстрапирамидных нарушений основывается на традиционном процессе тщательного наблюдения и выявления симптомов пациента от синдромологической, локальной и нозологической диагностики до определения возможного этиологического субстрата заболевания.

Симптомы

Экстрапирамидные нарушение можно разделить на гипокинетические, которые ограничивают свободную подвижность и гиперкинетические (дискинезия), которые проявляются в аномальных непроизвольных движениях.

Гипокинетические симптомы

Термин «гипокинезия» в узком смысле обозначает снижение степени (амплитуды) движений, которое, обычно, сопровождается другими гипокинетическими проявлениями:

  • акинез (нарушение инициации свободных движений);
  • брадикинезия (замедление движений).

Эти симптомы не всегда должны быть выражены совместно, может присутствовать, например, изолированный акинез или брадикинезия.

Гипокинетические экстрапирамидные расстройства, обычно, сопровождаются ригидностью, мышечным гипертонусом мышц, препятствующим полноценному активному и пассивному движению.

Гиперкинетические симптомы

Гиперкинетические экстрапирамидные нарушения проявляются рядом признаков:

  • тремор – ритмические колебательные движения тела, вызываемые чередующимися сокращениями мышечных агонистов и антагонистов;
  • хорея – вызывается случайно происходящими нерегулярными движениями различных частей тела, как правило, с акральным преобладанием; движения могут быть, как короткими и быстрыми, так и более длительными с «крутящим» характером (хорео-атетоидная дискинезия);
  • баллизм – это расстройство, такое же, как хорея, но с резкими движениями высшей амплитуды и величины, исходящих из проксимальных сегментов конечностей;
  • дистония создается продолжительными мышечными сокращениями, вызывающими скручивающие и повторяющиеся движения или ненормальное положение пораженных частей тела; свобода движений нарушается чрезмерными сокращениями участвующих мышц и вовлечением мышечных групп, обычно, не участвующих в данном движении;
  • миоклонус характеризуется коротким синхронным подергиванием мышц (агонистов и антагонистов в данной области) нерегулярной частоты и амплитуды; в отличии от тремора сокращение мышц при миоклонусе монофазные, от хореи миоклонус отличает тот факт, что это расстройство появляется на пораженных частях тела синхронно;
  • тики – это быстрые, нерегулярно повторяющиеся, но стереотипные движения или вокализация, сопровождающиеся освобождением внутреннего напряжения.
Читайте также:  Вертеброгенная цервикалгия: симптомы, лечение, массаж, питание

Другие термины, используемые для описания гиперкинетических расстройств:

  • Атетоз – это историческое название, первоначально используемое для обозначения дистонической формы детского церебрального паралича. В более широком смысле применяется для всех непроизвольных движений, соответствующих описанию дистонии или хореи. Этот термин может идентифицировать дискинетический синдром (фазу развития), возникающий в результате повреждения незрелого мозга.
  • Стереотипии – это термин, обозначающий продолжительные повторяющиеся позы и структурированные сложные движения, которые могут имитировать производительную деятельность и, как правило, имеют для данного человека и ситуации определенный символический смысл. Часто стереотипия сопровождает психические нарушение, например, шизофрению.

Описание:

Нейролептические экстрапирамидные расстройства — комплекс проявляющихся двигательными нарушениями неврологических осложнений, связанных с применением препаратов-нейролептиков (антипсихотиков). Нейролептики могут вызывать практически весь спектр экстрапирамидных нарушений: , дистонию, хорею, акатизию, стереотипии. В соответствии с американской классификацией DSM-IV экстрапирамидные двигательные расстройства, связанные с приёмом нейролептиков, можно разделить на паркинсонизм, острую дистонию, острую акатизию и поздние дискинезии.

Описание:
Описание:

Физиология системы

Разберемся в физиологии стриопаллидарной системы, посмотрим, как она функционирует:

  1. Корковые нейроны возбуждают стриарные. Аксоны нейронов стриарной группы, в свою очередь, заканчиваются на нейронах бледного шара — тормозят последние.
  2. Эфферентный тракт, который заканчивается в таламусе, берет свое начало именно во внутреннем сегменте бледного шара.
  3. От таламуса сигналы идут к двигательным сегментам коры больших полушарий. Как следствие, базальные ядра — основное промежуточное ядро, которое связывает двигательные участки коры со всеми остальными участками.
  4. Помимо прочего, из бледного шара также нисходят волокна к ядрам оливы, красному ядру, вестибулярным ядрам крыши среднего мозга — ядрам мозгового ствола.
  5. Нервные импульсы, преодолев путь «бледный шар — ядра мозгового ствола», устремляются к двигательным нейронам передних рогов серого вещества уже спинного мозга. Импульсы оказывают на эти нейроны возбуждающий эффект, который призван увеличить двигательную активность.
Физиология системы

Теперь, рассмотрев физиологию стриопаллидарной системы, перейдем к сути, значениям и функциям описанных процессов.

Этиологическая классификация экстрапирамидных расстройств

Нозологическая диагностика (выявление нозологических единиц с четко определенными механизмами), как правило, основана на критериях, включающих соответствующие проявления болезненного состояния организма и исключающих другие диагностические возможности.

Этиологическая диагностика (определение причины болезни) является относительно легкой у заболевания с очевидным инфекционным агентом или в случаях четко определенных поражений, возникающих из одного процесса (травматические поражения, сосудистые изменения).

Диагностика генетически связанных «нейродегенеративных заболеваний» является более сложной. Ранее она была более приближенной, основывалась исключительно на клиническом эмпиризме или гистологических исследованиях.

Сегодня, ввиду расширения знаний о генетическом фоне этих заболеваний и с помощью методов молекулярной биологии, диагностика часто бывает возможной «in vivo», пренатально или у бессимптомных пациентов.

Читайте также:  Постоянные головные боли в лобной части и висках причины и лечение

До сих пор гетерогенная группа заболеваний базальных ганглиев системы начинает классифицироваться новым образом, на этиологической основе:

  • первичные заболевания – в свою очередь, делятся на семейные, имеющие генетический фон (как правило, известен хромосомный маркер или прямо болезненная последовательность гена) и спорадические (генетическая основа только предполагается или заболевания имеет неизвестное происхождение);
  • вторичные заболевания – возникают в результате приобретенного структурного повреждения (травмы, сосудистые расстройства, воспаления, опухоли) или химического воздействия (лекарственные средства, токсины, метаболические нарушение).

В последние годы удалось значительно расширить знания о молекулярной основе генетически связанных двигательных расстройств, многие из которых были первоначально классифицированы, как врожденные пороки развития или т.н. идиопатические нейродегенеративные заболевания.

Была определена хромосомная локализация ряда болезненных генов, а у некоторые из них были идентифицированы и их белковые продукты с объясненной или, по крайней мере, предполагаемой ролью в патогенезе заболевания.

В дополнении к генетическим заболеваниям, основой экстрапирамидных двигательных расстройств могут быть различные вторичные вовлечения базальных ганглиев и функционально связанных структур головного мозга (префронтальная и височная кора, таламус, ствол мозга). Причинами могут быть:

  • различные внутричерепные патологии (инфекционные воспаления, опухоли, сосудистые разрывы или закупорки, черепно-мозговые травмы и последующие состояния);
  • обобщенные инфекции;
  • паранеопластические процессы;
  • гипоперфузия и гипоксемия при сердечно-сосудистой и легочной недостаточности;
  • метаболические заболевания;
  • воздействия внешнего происхождения (лекарства и токсины).

Значение сосудистых заболеваний головного мозга в развитии экстрапирамидных синдромов часто переоценивается.

Причинная роль ишемии или кровоизлияния в базальных ганглиях и другой структуре применима только в небольшом числе случаев вторичного синдрома паркинсонизма или дискинетических расстройств. Для них, как правило, характерно одностороннее преобладание симптомов.

Болезнь Вильсона почти всегда ассоциируются с неврологическими симптомами, включая широкий спектр, практически, всех известных проявлений гипо- и дискинетических экстрапирамидных синдромов. Нарушения обмена веществ, прежде всего, затрагивает лизосомы печени, нервная система поражается вторично.

Своевременное лечение может предотвратить дальнейшее развитие неврологических симптомов, поэтому необходимо иметь в виду возможность болезни Вильсона и исключить (или подтвердить) ее у всех пациентов с любыми экстрапирамидными двигательными расстройствами, возникших до 40-45 летнего возраста.

При заболеваниях щитовидной железы описывает возникновение акцентированного физиологического тремора и координационной или сегментной дистонии. При печеночной недостаточности иногда наблюдается характерный «flapping tremor».

Экстрапирамидные нарушение – это расстройства, поражающие не только здоровье человека, но также оказывающие существенное влияние на его социальную жизнь. Поэтому, необходимостью является своевременная диагностика и, соответственно, лечение болезни.