Доброкачественная роландическая эпилепсия

Симптоматическая эпилепсия — распространенное неврологическое расстройство, имеющее хроническое течение и проявляющееся в виде судорожных пароксизмов. Это вторичная форма (не врожденная), обусловленная нарушением электропроводимости между нейронами, связанным с различными поражениями мозга.

Синдром Панайотопулоса

Эпилепсия Гасто была описана в 1952 году. Gibbs & Gibbs описали характерную для детей ЭЭГ-картину, которая исчезала во взрослом возрасте и всегда совпадала с прекращением припадков. В 1978-1981 гг. появилось множество сообщений о различных вариантах припадков, сопровождающихся окципитальными пароксизмами и характерной клинической симптоматикой у детей и подростков. В 2000-2002 гг. группой экспертов Международной противоэпилеп- тической лиги было предложено уточненное название синдрома для новой классификации: «поздняя окципитальная детская эпилепсия (эпилепсия Гасто)», был описан и выделен сходный синдром, который встречается в более раннем возрасте – синдром Панайотопулоса. Последние исследования показали, что синдром Панайотопулоса встречается чаще – в 6% от всех эпилепсий детского возраста, а синдром Гасто только в 0,2%-0,9%.

Для синдрома Панайотопулоса характерен возраст дебюта 1-9 лет, пик возникновения заболевания приходится на 3-6 лет. Типичным является возникновение припадков в ночное время. Приступы очень длительные, от 30 минут до 7 часов (в среднем 2 часа). Клиническими особенностями припадков являются вегетативные проявления, длительная утрата сознания, тенденция к статусному течению.

При синдроме Панайотопулоса в 93% эпилептические припадки сопровождаются вегетативными проявлениями. Из всех вегетативных симптомов наиболее частыми являются тошнота, позывы на рвоту, рвота. Кожные покровы во время припадка бледные, реже отмечается их покраснение; зрачки чаще всего расширены; нарушение сознания сопровождается недержанием мочи и кала. Практически всегда наблюдаются слабо выраженные нарушения дыхания и сердечного ритма, но в некоторых случаях достигающие остановки сердца. Иногда отмечается гиперсаливация, нарушение моторики кишечника, нарушение терморегуляции.

Сознание нарушено у 94% больных. Практически у всех пациентов наблюдается отведение глазных яблок в одну из сторон. Во время приступа ребенок обмякает, реже (в 26%) наступают гемиконвульсии, еще реже (в 20%) – генерализованные тонико-клонические или клонико-тонические судороги.

У 44% детей с этим синдромом наблюдается так называемый вегетативный эпилептический статус, длительностью до 7 часов.

После эпилептического припадка наступает сон, длящийся несколько часов. По его окончании каких-либо субъективных или объективных нарушений не отмечается.

Частота припадков невелика, иногда за все время заболевания бывает только 1 припадок.

Использование компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии не выявляет поражений мозговых структур. Дети имеют нормальное психоэмоциональное и интеллектуальное развитие.

При ЭЭГ-исследовании фиксируется медленная активность со спайками (у 2/3 пациентов только в затылочных отведениях). ЭЭГ-нарушения проявляются только при записи с закрытыми глазами. Если пациент открывает глаза, изменения исчезают. ЭЭГ пациента с синдромом Панайотопулоса представлена на рисунке 3.

Ремиссия наступает к 9 годам у 92% пациентов.

Криптогенная форма

Криптогенная фокальная эпилепсия отличается тем, что неизвестны истинные причины возникновения заболевания. То есть когда при проведении всех возможных методов диагностики не удается определить причину возникновения эпилептических припадков. Данная форма эпилепсии считается скрытой.

Приступы могут возникать из-за таких факторов:

  • вредные привычки, а именно, употребление наркотиков, алкоголя;
  • внешние факторы: яркий свет, слишком громкие звуки, температурные перепады;
  • травмы головы;
  • вирусные инфекционные заболевания;
  • нарушенная работа печени и почек.
Читайте также:  Болезнь Бинсвангера: особенности течения, клиника, лечение, прогнозы

Криптогенная эпилепсия является устойчивой к лекарствам. При этом в обмене веществ происходят стремительные перемены. Обмен жиров стабилен, а количество воды постоянно увеличивается и накапливается в организме. Вследствие этого происходит эпилептический приступ.

Криптогенная форма

Припадок криптогенного типа сопровождается потерей сознания, апатией, проявляются также расстройства неврологического типа. После регулярных припадков у человека начинают развиваться психические нарушения.

Криптогенное поражение головного мозга может проявляться и длительными приступами. Перед ними всегда есть определенные предвестники. Например:

  • бессонница;
  • тахикардия;
  • головная боль;
  • галлюцинации для которых характерно видение пожара, искр и т.д.

Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

Диагностировать заболевание максимально точно удается с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ). Эта методика применяется для исследования функциональной активности мозга и выявления в ней патологических нарушений. Однако стоит отметить, что у некоторых пациентов можно заметить изменения в ЭЭГ только во время сна. Именно поэтому врач может дополнительно назначить проведение ночной ЭЭГ или полисомнографии.

Поставить диагноз невролог может в случае обнаружения следующей патологии: выявление высокоамплитудных острых волн или пиков, которые локализованы в центрально-височных отведениях. При этом функциональная активность мозга находится в норме. Результаты ЭЭГ в таком случае показывают, что после пиков или острых волн сразу же следуют медленные волны, которые вместе составляют «роландический комплекс». Этот симптом может иметь как двусторонний, так и односторонний характер.

Лечение криптогенной фокальной эпилепсии

Судорожные припадки этой болезни вполне контролируемые, исключение составляет лишь лобная эпилепсия, которая сложно поддается лечению противосудорожными препаратами. Медикаментозное лечение фокальной криптогенной эпилепсии будет зависеть от исследованных и обнаруженных причин заболевания. Основная задача – не только купировать припадки, а по возможности ликвидировать основу болезни.

  • Медикаментозная терапия. Используя такой способ лечения, врач назначает пациенту медицинские противосудорожные средства, если у больного проявляется более двух приступов в день. Как показала практика, в 25% всех случаев этот способ лечения имеет отличные результаты и приводит к излечению пациента. Когда форма болезни очень тяжелая, то противосудорожные препараты помогают снизить тяжесть припадков и их протекание. Начинают лечение с минимальной дозы, с дальнейшим увеличением. Время терапии зависит от тяжести заболевания и эффективности препарата.
  • Хирургическое вмешательство. Такое лечение применяется только в случае, если нужно из мозга удалить опухолевые патологии, кисту, являющейся первопричиной развития эпилепсии.
  • Соблюдение диеты. Механизм действия диетотерапии – четкое соотношение в дневном меню жиров, углеводов и белка. Рацион обязан состоять из жирной пищи: сливок, жирных сортов мяса, масла. Снижают такие продукты, как: фрукты, пасты, овощи и хлебобулочные изделия.

Фокальная криптогенная эпилепсия – это не приговор, а только лишь хроническая болезнь. Современная медицина с успехом справляется с приступами, купируя их лекарственными препаратами. А при своевременном лечении и правильном образе жизни в 80% случаев взрослых пациентов и больных детей удается избавить от тяжести симптомов почти навсегда.

Поставленные задачи можно достигнуть при своевременном диагностировании, регулярном использовании препаратов, назначенных врачами. Четко соблюдать указанные врачом дозы лекарств. Сопутствующим лечением является правильный режим дня, то есть грамотно распределять время отдыха и нагрузку на организм, абсолютное отсутствие негатива, различных ударов и потрясений, здоровый образ жизни. Лишь так, усилиями врачей и непосредственно пациента можно, если не полностью вылечить болезнь, то, по крайней мере, свести ее симптомы к минимуму.

Читайте также:  Ангиодистонические головные боли лечение

Осложнения при эпилепсии

Эпилептический статус – состояние, когда эпилептический приступ продолжается более 30 минут или когда один приступ следует за другим, и пациент не приходит в сознание. К статусу чаще всего приводит резкое прекращение приема противоэпилептических препаратов. В результате эпилептического статуса у пациента может остановиться сердце, нарушиться дыхание, рвотные массы могут попасть в дыхательные пути и вызвать пневмонию, может возникнуть кома на фоне отека мозга, а также возможно наступление смерти.

Прогнозы

Прогнозировать течение эпилепсии трудно — все зависит от этиологии, объема поражения мозга, формы заболевания, выраженности клинических проявлений. Наиболее пессимистичный прогноз у детей с эпиприступами на фоне родовой травмы и нейроинфекции. Относительно благоприятный прогноз при ЧМТ.

При генерализованной форме с частыми приступами прогноз менее благоприятен. Возможно ухудшение социальной адаптации, а у детей — отставание в психическом развитии. Ремиссии удается достичь у 35–65 % пациентов. При локализованной фокальной парциальной эпилепсии течение болезни и прогноз более благоприятные. Многое зависит от грамотно подобранного лекарства, чувствительности к медикаментам, своевременного начала терапии.

Редко встречающиеся формы заболевания

Миоклония век с абсансами или синдром Дживонса относится к фотосенситивной форме идиопатической эпилепсии. Дебют заболевания приходится на ранний детский возраст. Начинается это заболевание как простой абсанс. Но патогномоничным является двигательная активность век по типу трепетания; зачастую этот симптом более заметен, чем сам абсанс. При чем миоклонус век обязателен и без него диагноз «синдром Дживонса» неправомочен. Продолжительность приступа очень короткая (до пяти секунд), но и частота значительная – несколько сот раз в сутки. Неврологический осмотр регистрирует нарушение мнестических функций, а также заметное снижение интеллекта

Миоклонически-астатические приступы являются «ядром» синдрома. Они проявляются в виде очень быстрых, коротких асинхронных мелко размашистых подергиваний в мышцах рук и ног. Также могут быть миоклонические кивки, которые сопровождаются подтягивание плеч к голове и небольшим наклоном туловища вперед. При осмотре невролога отмечаются множественные нарушения двигательной и чувствительной активности, а также интеллектуальных функций.

Фотосенситивная эпилепсия относится к идиопатическим формам с рефлекторной зависимостью. Провоцировать возникновение приступов могут просмотр телевизора или длительное время за монитором компьютера, наблюдение за мелкими, ритмично движущимися объектами, мелькание фар, цветомузыка в клубе и многое другое.

У пациентов возможно формирование фотосенситивной эпилепсии со спонтанными приступами. Они могут быть спровоцированы, а могут возникать на фоне полного благополучия. При осмотре у пациентов отмечается светобоязнь, слезоточивость, чувство рези в глазах, частое моргание и головная боль. Помимо основного противосудорожного лечения хороший эффект дает профилактика (избегание провоцирующих факторов). Сюда можно отнести ношение солнцезащитных очков, избегать просмотра передач с частой сменой картинки, не посещать клубы с цветомузыкой и так далее.

Состояния, похожие на психоневрологические приступы

Многие симптомы могут вызвать тревогу, но они не являются признаками эпилепсии

Состояния, похожие на психоневрологические приступы
  • Апноэ (отсутствии дыхания в течение более чем 15 секунд), хотя редко это единственное свидетельство приступа.
  • Дети с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ), нарушение пищеварения, при котором желудочная кислота поступает из желудка в пищевод, при этом возможны: заикания, пристальный взгляд, обобщенное напряжение мышц и выгибание спины.
  • Некоторые нарушения сна, включая ночные кошмары, лунатизм и прочие условия. Иногда родители ошибочно полагают, что у ребенка произошла ночная эпилепсия.
  • Определенные виды мигрени.
  • Задержки дыхания, заикания у детей от шести месяцев до шести лет.
  • Двигательные расстройства, такие как нервозность, содрогание, тики, синдром Туретта и другие.
  • Невнимательность и задумчивость.
  • Повторяющиеся формы поведения, такие как битье головой, раскачивание тела, истерики и вспышки ярости.
  • Эмоциональные судороги – психогенный ответ на эмоциональный стресс.
Читайте также:  Грибковый фарингит после антибиотиков лечение

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.

Миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) – одна из форм криптогенной генерализованной эпилепсии, характеризующаяся, преимущественно, миоклоническими и миоклонически-астатическими приступами с дебютом в дошкольном возрасте. Дебют МАЭ варьирует от 10 мес. до 5 лет, составляя, в среднем 2,3 года. В 80% случаев начало приступов приходится на возрастной интервал 1-3 года. У подавляющего большинства пациентов заболевание начинается с ГСП с последующим присоединением миоклонических и миоклонически-астатических приступов в возрасте около 4-х лет. Клинические проявления МАЭ полиморфны и включают различные виды приступов: миоклонические, миоклонически-астатические, типичные абсансы, ГСП с возможностью присоединения парциальных пароксизмов. “Ядром” МАЭ являются миоклонические и миоклонически-астатические приступы: короткие, молниеносные подергивания малой амплитуды в ногах и в руках; “кивки” с легкой пропульсией туловища; “удары под колени”. Частота миоклонических приступов высокая, особенно, в утренние часы после пробуждения пациентов. ГСП наблюдаются практически у всех больных, абсансы – у половины. Присоединение парциальных приступов возможно в 20% случаев. При ЭЭГ-исследовании характерно замедление основной активности фоновой записи с появлением генерализованной пик- и полипик-волновой активности с частотой 3Гц. У большинства больных наблюдаются также и региональные изменения: пик-волновая и медленноволновая активность. Лечение начинается с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Средние дозы – 50-70 мг/кг/сут с постепенным увеличением до 100 мг/кг/сут при отсутствии эффекта. В большинстве случаев эффективна только политерапия: сочетание вальпроатов с ламотриджином или бензодиазепинами или сукцинимидами. Контроль приступов достигается у большинства пациентов, однако, полная ремиссия возможна лишь в 1/3 случаев. Присоединение парциальных пароксизмов значительно ухудшает прогноз; данные приступы наиболее резистентны к терапии. Возможна трансформация МАЭ в синдром Леннокса-Гасто.

Причины возникновения

Согласно медицинской статистике, эпилепсия в младенческом возрасте встречается гораздо чаще, чем во взрослом.

Это объясняется незрелостью мозговых структур, поэтому мозг чувствителен к любым раздражителям и реагирует повышением судорожной активности.

Положительным моментом здесь является то, что у 70% заболевших в пубертатный период приступы сходят на нет, так как мозг достигает своей зрелости.

Причины возникновения

Основные причины эпилепсии новорожденных:

  1. Наследственный фактор. Доказано, что ребенок, чьи родители больны, имеет более высокий риск унаследовать склонность в патологии.
  2. Родовая травма. Риск повышается при длительных родах, использовании вакуум экстракции, обвитии пуповины. Если у матери узкий таз, то голова ребенка сдавливается в процессе рождения, может повредиться мозг.
  3. Нейроинфекции. Такие заболевания, как менингит, энцефалит, грипп очень опасны для неокрепшего детского организма. Эпиприступы часто являются осложнениями данных болезней.
  4. Травмы головы. Для ребенка любой ушиб может стать толчком для развития серьезных патологий.
  5. Недоразвитость мозга. Особенно часто припадки случаются у недоношенных детей.
  6. Генетические заболевания, при которых наблюдается хромосомная патология (болезнь Дауна).
  7. Идиопатические причины. Малыш рождается с недостатком дофамина, ответственного за регулировку процессов возбуждения и торможения.