Джексоновская эпилепсия. Как проявляется джексоновская эпилепсия

Эпилептиформные припадки или эпилепсия – хроническая болезнь, которая вызвана сбоем в работе мозговых клеток. В здоровом состоянии нейроны, то есть клетки головного мозга, участвуют в передаче сигналов с помощью электрических импульсов. Если же развивается эпилепсия, нарушается процесс регуляции подобных импульсов и передача их между мозговыми клетками. Как следствие – возникновение сильного электрического разряда в коре, вызывающего судорожный приступ.

Описание недуга и код по МКБ-10

Данное заболевание имеет следующий код по МКБ-10: G40.2. Сюда относят эпилепсию локализованного симптоматического характера, а также эпилептические синдромы, сопровождающиеся комплексными парциальными припадками. Характеризуется приступами, во время которых сознание пациента меняется.

Джексоновская эпилепсия также называется фокальной. Затрагивается отдельный участок или зона коры в больших полушариях. Это обуславливает то, что корковая локализация припадка соответствует его клиническому проявлению.

Наиболее серьёзным типом болезни является фокальный моторный припадок, при котором судороги поражают одни и те же группы мышц. Если локализация обнаруживается в сенсорной коре, то больной обычно ощущает жар, почесывание и онемение в одних и тех же участках.

Описание недуга и код по МКБ-10

При слуховых или визуальных проявлениях судорога затрагивает соседние участки (например, может распространиться с чувствительных зон на двигательные).

В большинстве случаев фокальные моторные судороги переходят в генерализованные. Так как проявления эпилепсии указывают на локализацию первичного очага, данная болезнь именуется симптоматической.

Классификация фокальной эпилепсии

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Причины возникновения и факторы риска

Эпилепсия Джексона до сих пор не изучена окончательно. Врачи называют множество причин ее возникновения.

Среди них наибольшей популярностью отличаются следующие:

  • травма головного мозга;
  • новообразования в любых системах организма;
  • нарушение работы сосудистой сетки;
  • менингит или энцефалит;
  • инфекционные поражения.

Вероятность развития заболевания существенно возрастает, если:

  • ребенок травмирован в процессе родоразрешения;
  • у плода наблюдается гипоксия;
  • будущая роженица страдает от повышенной судорожной готовности мозга;
  • диагностирована недостаточность фетоплацентарного типа.

Первые признаки врожденной формы патологии различимы еще в детском возрасте. Чаще всего они полностью исчезают после окончания пубертатного периода.

Лечение

Если развивается фокальная эпилепсия у детей, прогноз во многом зависит от своевременности начала соответствующего лечения. Это касается и случаев заболевания у взрослых. В первую очередь проводятся неотложные мероприятия, позволяющие купировать приступ. Далее требуется медикаментозное лечение, направленное на уменьшение частоты приступов.

Читайте также:  Левосторонний гемипарез у детей симптомы и лечение

Лицам, находящимся рядом с человеком, у которого случился эпилептический припадок, необходимо обеспечить безопасность пострадавшему. Потеряв сознание во время приступа, он может упасть, получив травму, например, ударившись о рядом стоящий стол или дерево, если случай произошел на улице. По этой причине кому-то нужно постоянно находиться рядом, посадить человека или уложить на ровную поверхность.

Чтобы избежать прикусывания языка, между челюстями вставляют какой-либо предмет. При сжатых челюстях никаких мер предпринимать не нужно. После того как приступ окончился, как правило, возникает недомогание и спутанность сознания. В этот период человека нужно контролировать и успокаивать.

Лечение

Лекарственные препараты, необходимые для уменьшения частоты рецидивов, подбираются врачом с учетом формы патологии. В большинстве случаев назначают средства с противосудорожным действием (Карбамазепин, Этосуксимид или др.). На начальном этапе терапии проводят однокомпонентное лечение, впоследствии переходя на комплексное с подбором средств из нескольких групп. Продолжительность медикаментозного лечения – 1-2 года, после чего дозировку постепенно снижают. В это время проводят контроль с помощью ЭЭГ.

Если лекарственные препараты не помогают уменьшить частоту рецидивов, назначается хирургическое вмешательство. Операция предполагает резекцию участка головного мозга с усиленной возбудимостью (если наблюдаются его четкие границы) или вживление специального стимулятора блуждающего нерва.

В домашних условиях в комплексном лечении используют народные средства. К примеру, эффективны травы с противосудорожным эффектом: эфедра двухколосковая, полынь, лекарственная буквица. Можно использовать сборы: корень валерианы, календула, ромашка, шиповник или др.

Симптомы

Фокальная эпилепсия у детей и взрослых проявляется периодически возникающими фокальными (парциальными) пароксизмами. Они делятся на простые (потери сознания не происходит) и сложные.

Простые припадки в зависимости от особенностей проявления делятся на несколько видов:

  • сенсорные (чувствительные);
  • моторные (двигательные);
  • соматосенсорные;
  • с психическими нарушениями;
  • с галлюцинациями (вкусовыми, обонятельными, зрительными, слуховыми).

Сложные фокальные приступы начинаются так же, как простые, а затем пациент теряет сознание. Могут появляться автоматизмы. После приступа некоторое время сохраняется спутанность сознания.

У некоторых больных при ФЭ могут наблюдаться вторично-генерализованные парциальные приступы. Они начинаются как сложный или простой припадок, а затем, по мере диффузного распространения возбуждения по коре больших полушарий, переходят в классические эпилептические тонико-клонические судороги.

Эпиприступы у пациентов с фокальной эпилепсией симптоматического генеза сочетаются с постепенным снижением интеллекта, задержкой психического развития ребенка и развитием когнитивных нарушений. Помимо этого, в клинической картине заболевания присутствуют и симптомы, характерные для основного поражения головного мозга.

Фокальная идиопатическая эпилепсия характеризуется доброкачественным течением, отсутствием нарушений в интеллектуальной и психической сферах, неврологического дефицита.

Особенности клинической картины в зависимости от локализации эпиочага представлены в таблице.

Вид эпилепсии

Описание

Височная

Эпилептогенный очаг локализован в височной доле головного мозга. Данная форма заболевания наблюдается наиболее часто. Для нее характерны наличие автоматизмов и ауры, сенсомоторные приступы, утрата сознания. Приступ в среднем продолжается 45–60 секунд. У взрослых преобладают автоматизмы по типу жестов, а у детей – оральные автоматизмы. Примерно у 50% пациентов отмечаются вторично-генерализованные приступы. Если эпиочаг расположен в доминантном полушарии, то по завершении приступа у пациентов наблюдается постприступная афазия.

Лобная

Для этой формы заболевания аура не характерна. Клиническая картина складывается из склонных к серийности кратковременных стереотипных пароксизмов. У пациентов часто отмечаются:

· эмоциональные симптомы (повышенное возбуждение, вскрикивание, агрессия);

· моторные феномены (педалирование ногами, автоматические сложные жесты);

· повороты головы и глаз.

Нередко приступы возникают в период сна. Если очаг располагается в области прецентральной извилины, то у больного возникают приступы двигательных пароксизмов джексоновской эпилепсии.

Затылочная

Приступы нередко протекают с различными видами нарушения зрения:

· иктальное моргание;

· зрительные иллюзии;

· сужение полей зрения;

· транзиторный амовроз.

Наиболее часто при этой форме заболевания наблюдаются приступы зрительных галлюцинаций, продолжающиеся до 10-15 минут.

Теменная

Наиболее редко встречающаяся форма фокальной эпилепсии. К ее развитию приводят различные структурные нарушения головного мозга (корковые дисплазии, опухоли). Основным симптомом заболевания являются периодически возникающие соматосенсорные простые пароксизмы. После окончания приступа у больного возможно возникновение паралича Тодда или кратковременной афазии. При локализации очага в области постцентральной извилины у больных наблюдаются джексоновские сенсорные приступы.

Читайте также:  Болит затылок головы и шея: причины, методы лечения

Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

Общая характеристика

Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами характеризуется парциальными и парциально-комплексными приступами, которые регулярно воспроизводятся каким-либо непосредственным воздействием. Обширную группу составляют рефлекторные приступы.

Гаптогенные приступы вызываются тепловым или тактильным раздражением определенного участка поверхности тела, обычно проецирующегося в зону эпилептогенного фокуса в коре при её деструктивном фокальном поражении.

Фотогенные приступы вызываются мелькающим светом и проявляются малыми, миоклоническими, большими судорожными приступами.

Аудиогенные приступы вызываются внезапными звуками, определенными мелодиями [Ictal…, 2003] и проявляются височными психомоторными, большими судорожными, миоклоническими или тоническими приступами.

Стартл-приступы вызываются внезапным пугающим стимулом и проявляются миоклоническими или короткими тоническими приступами [Alajouanine T., Gastaut H., 1955].

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может быть в пределах нормы, но несколько чаще несет приведенные ниже изменения.

При гаптогеных приступах в межприступный период на ЭЭГ регистрируются фокальные эпилептиформные паттерны в теменно-височной области полушария (иногда в обоих полушариях) противоположного соматической зоне. Во время приступа отмечается появление или активация и генерализация первично фокальной эпилептиформной активности.

При фотогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются фокальные медленные волны, эпилептиформные паттерны в затылочных, теменных или височных областях одного (рис. ) ,иногда обоих полушарий и(или) гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность (рис. ).

При аудиогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ выявляются медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность.

При стартл-приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются билатерально-синхронные вспышки тета-волн, эпилептиформные паттерны в височных, теменных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронный генерализованный разряд, обычно билатерально-синхронной эпилептиформной активности [Зенков Л.Р., 1996; 2001; Atlas…, 2006].

Причины

Источником появления такой эпилепсии служат:

  • Поражения головного мозга вследствие травмы или операции;
  • Опухоли (любого органа) и кисты;
  • Аномалии и болезни сосудов;
  • Энцефалит;
  • Цистицеркоз;
  • Нейросифилис;
  • Врожденная патология и т.д.
Причины

У ребенка данная эпилeпcия мoжeт быть связана с poдoвыми тpaвмaми, внутpиутpoбными инфeкциями, гепоксией плода либо наследственными факторами.

Читайте также:  Какие таблетки можно пить ребенку от головной боли

При изучении структуры тканей обнаруживаются отклонения, присущие основному недугу. С помощью микроскопов иногда выявляют атрофированные участки коры головного мозга.

Симптоматика

Эта патология может протекать с разнообразной симптоматикой. Проявления эпилептиформного синдрома зависят от локализации поражения головного мозга. Если очаг возбуждения возникает в лобных долях, то во время приступа появляются следующие симптомы:

  • вытягивание рук и ног;
  • резкое напряжение мышц всего тела;
  • болезненный спазм жевательной и мимической мускулатуры;
  • закатывание глаз;
  • вытекание слюны изо рта.

Если зона поражения расположена в височной части мозга, то характерны следующие проявления:

  • спутанность сознания;
  • раздражительность или приподнятое настроение;
  • боли в животе;
  • лихорадка;
  • тошнота и рвота;
  • слуховые и зрительные галлюцинации.

Для поражения теменной части характерна преимущественно неврологическая симптоматика:

Симптоматика
  • онемение конечностей;
  • расстройство координации движений;
  • сильное головокружение;
  • фиксация взгляда на одной точке;
  • потеря пространственной ориентации;
  • обморок.

При любой локализации очага возбуждения приступ сопровождается нарушением сознания. После окончания припадка пациент ничего не помнит и не может рассказать о своем состоянии.

Довольно часто такие припадки носят единичный характер. Если же приступы возникают систематически, то врачи диагностируют эпилептический статус.

Прогноз

Джексоновская эпилепсия прогноз имеет утешительный. Болезнь хорошо поддается лечению. Нет развития дополнительных осложнений в виде психических или функциональных отклонений. Такой вид эпилепсии не относится к угрожающим жизни или опасным заболеваниям. Но все же заболевание весьма неприятное из-за постоянных судорожных приступов и периодической потери сознания.

По сути своей эпилепсию Джексона к опасным и грозящим жизни человека заболеваниям отнести нельзя, скорее – это неприятная и тревожащая мелочь, если сравнивать ее с обычной эпилепсией, сопровождающейся нарушением сознания и потерей некоторых функций организма.

Прогноз по данному заболеванию весьма утешителен, оно неплохо лечится, а при своевременном обращении к специалисту количество судорог можно заметно сократить.

Причиной данной формы заболевания могут стать самые различные заболевания, связанные с воспалительными процессами в головном мозге, либо наследственностью.

Заболевание лечению поддается, но при том условии, что пациент готов идти по пути к выздоровлению не менее года. Главным признаком наличия болезни считаются судороги в различных частях тела – обычно в руках, либо ногах, реже — лице.

Локализация нарушения в области мозга

Классификация парциальной эпилепсии основана на выявлении в головном мозге области с повышением активности в период приступа. Кстати, картина конкретного припадка во многом будет определяться местонахождением очага патологической возбудимости нейронов.

Возможная локализация очага:

  1. Височная. Это самый распространённый тип парциальной эпилепсии (около 50% всех случаев заболевания провоцирует именно патологическая активность нейронов в височной зоне).
  2. Лобная. Заслуженно занимает второе по частотности случаев место (24-27%).
  3. Затылочная (около 10% всех больных данной формой эпилепсии).
  4. Теменная. Встречается реже всего (1%).

Как же определить точную локализацию очага? Сейчас это сделать очень просто. Поможет проведение ЭЭГ (электроэнцефалограммы).

Диагностика чаще всего проводится в тот период, когда больной находится в покое или спит (полисомнография). Но самый точный результат даёт ЭЭГ непосредственно во время очередного приступа. Дождаться его практически невозможно. Потому приступ провоцируют введением специальных препаратов.