Диагностика болезни Канавана по КТ, МРТ головного мозга

Жаропонижающие средства для детей назначаются педиатром. Но бывают ситуации неотложной помощи при лихорадке, когда ребенку нужно дать лекарство немедленно. Тогда родители берут на себя ответственность и применяют жаропонижающие препараты. Что разрешено давать детям грудного возраста? Чем можно сбить температуру у детей постарше? Какие лекарства самые безопасные?

Старческое слабоумие: лечение и профилактика

На сегодня в медицине отсутствуют специфические препараты для лечения сенильной деменции. Несмотря на то, что процесс уменьшения объема структур головного мозга – необратимое явление, при грамотно подобранном лечении можно замедлить скорость атрофии, частично восстановить психические функции человека.

Лечение старческого слабоумия направлено, в первую очередь, на устранение механизмов развития заболевания. Программа лечения избирается строго в индивидуальном порядке на основании оценки анамнеза и неврологического осмотра больного.

Для устранения нарушений памяти могут быть использованы центральные ингибиторы холинэстеразы, например: Амиридин (Amiridinum). Препараты данной группы вызывают замедление разрушения ацетилхолина, вследствие чего наблюдается улучшение внимания, скорости реакции и памяти больного.

Для замедления прогрессирования старческого слабоумия в лечение нередко подключают заместительную терапию экстрогенами. Также применяют высокие дозы витамина Е. Для повышения концентрации дофамина в ЦНС и устранения его дефицита в экстрапирамидной системе проводят лечение дофаминомиметиками, например: таблетками Юмекс (Jumex).

Если старческое слабоумие стало следствием сосудистой патологии, в программу лечения подключают средства, которые способны оказывать воздействие на факторы риска. К таким препаратам относят гипотензивные средства, дезагреганты, антикоагулянты.

Для устранения возбуждения, суетливости, спутанности сознания проводят лечение препаратами, обладающими холинолитической активностью, например: Галоперидол (Haloperidol). Данное средство помогает устранить стойкие изменения личности, ликвидировать бредовые включения, галлюцинации, маниакальное состояние.

При высоком уровне тревожности и стойких нарушениях сна рекомендовано лечение бензодиазепиновыми препаратами. Следует учитывать, что средства данной группы могут приводить к отягощению расстройств памяти, а, в случае их резкой отмены, усиливать тревожность пожилого человека.

Наличие у больного старческим слабоумием признаков депрессии требует проведения лечения антидепрессантами. Для исключения ухудшения когнитивных функций лечение депрессивных состояний проводят антидепрессантами из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина.

Для восстановления умственных способностей человека довольно часто назначают прием ноотропных средств, например: Пирацетам (Piracetam). Хорошие результаты лечения показывает применение Церебролизина (Cerebrolysinum), работающего на улучшение обмена веществ в мозговой ткани.

Профилактика старческого слабоумия подразумевает в первую очередь ведение пожилым человеком активного образа жизни с присутствием достаточного числа социальных контактов. Для профилактики спада когнитивных способностей лицам преклонного возраста рекомендовано регулярно выполнять упражнения по тренировки памяти и внимания.

Важную роль в лечении и профилактике заболевания играет поддержка пожилого человека родственниками. Члены семьи должны позаботиться о создании комфортных условий для труда и отдыха. Любое физическое или умственное переутомление может стать причиной ухудшения психоэмоционального состояния человека и привести к спаду его умственных способностей.

Читайте также:  Болезнь Паркинсона – сколько с ней живут, симптомы и лечение

Несмотря на то, что способ профилактики сенильной деменции подразумевает ведение активного образа жизни человеком, следует помнить, что резкая смена обстановки и условий выступает стрессом, который способен запустить ряд психопатологических реакций. Поэтому к любому приятному событию, будь то путешествие либо отдых в санатории, человек преклонного возраста должен быть подготовлен заранее.

Внимание и понимание близких, забота и уход, содействие и помощь – лучшие средства профилактики любых психических расстройств у людей пожилого возраста.

Генетическое консультирование на этапе планирования беременности, а также во время беременности позволяет предотвратить рождение ребёнка с такой патологией. Какой-либо специализированной профилактики лейкодистрофии не существует.

Код по мкб лейкодистрофия

Лейкодистрофия – группа заболеваний с поражением мозжечка, белого вещества, полушарий головного мозга с сохранностью корковых структур.

Нейродегенерация мозговой ткани сопровождается накоплением внутри спинного и головного мозга метаболические соединений, разрушающих миелин.

Повреждение оболочки нейронов приводит к необратимым заболеваниям, сопровождающимся двигательными расстройствами, нарушением психомоторной функции, поражение слуха и зрении, эпилепсией, судорогами, неврологическими расстройствами, эпилептическими приступами.

Лейкострофии МРТ

Классификация по МКБ 10

Международная классификация болезней 10 пересмотра относит лейкодистрофии к сфинголипидозам – заболеваниям, сопровождающимся избыточным отложением патологических жиров (липидов). Код нозологии – «E 75».

Нарушения обмена ганглиозидов кодируются «GM 2»:

  1. Ювенильная форма;
  2. Лейкодистрофия взрослых;
  3. Болезнь Сендхоффа;
  4. Синдром Тея-Сакса.

Другие ганглиозидозы («E 75.1»):

  1. Муколипидоз IV;
  2. Ганлиозидозы GM3, GM1.

Другие сфинголипидозы («E 75.2»):

  1. Недостаточность сульфатазы;
  2. Метахроматическая лейкодистрофия;
  3. Болезнь Нимана-Пика;
  4. Синдром Краббе;
  5. Синдром Фабера;
  6. Болезни Фабри-Андерсона.

Неуточненный сфинголипидоз – «E 75.3». К категории относятся все формы этиологические факторы, которых установить не удалось. Липофусциноз нейронов – «E 75.4». Избыточное образование атипичных жировых части приводит к нарушению передачи нервных сигналов. Неклассифицированные состояния («E 75.5»):

  1. Болезнь Волмана;
  2. Холестероз Ван-Богарта-Шерера.

Дисбаланс метаболических соединений внутри головного мозга обеспечивает атипичную клинику.

Неуточненная болезнь накопления липидов – «E 75.6».

Международная классификация МКБ 10 принята во всем мире для унификации перечная нозологических форм. Стандартизации тактики лечения.

Клинические симптомы лейкодистрофии

Большинство видов возникает в детском возрасте. Сразу после рождения патологических изменений у ребенка не прослеживается. Через несколько месяцев или лет прослеживается неврологическая или психическая симптоматика, которая постепенно усугубляется.

Код по мкб лейкодистрофия

Признаки ранних стадий лейкодистрофии:

  1. Патология зрения;
  2. Олигофрения;
  3. Мышечный спазм;
  4. Подергивания конечностей;
  5. Гипертонус;
  6. Тонические судороги;
  7. Признаки экстрапирамидальной патологии (шаткая походка);
  8. Падение интеллекта.

Множественные чувствительные расстройства, патология глотания, глухота диагностируются у дошкольников.

Симптомы лейкодистрофии мозга у грудничков второго года жизни:

  • Замедленное психомоторное развитие (олигофрения);
  • Патология походки.

Клинические проявления, начинающиеся с третьего года жизни:

  • Потеря слуха и зрения;
  • Гипертермический синдром;
  • Тетраплегия;
  • Гипертермия (повышение температуры).

Тяжелая симптоматика появляется через 10 лет после начала первичных изменений головного мозга.

Первичные изменения мозга сопровождаются спастичностью, миоклонией, задержкой развития, мышечным тремором. У взрослых прогрессирующая форма сопровождается быстрой потерей свойств личности, расстройствами речи, патологическим мышлением. Постепенное прогрессирование сопровождается разнообразными изменениями слизистой оболочки с развитием спастичности, мышечными судорогами, гипертонусами.

Вариант метахроматической лейкодистрофии сопровождается психозом, деменцией, эмоциональной неустойчивостью, расстройством речи, мышлением.

Томограммы метахроматической лейкодистрофии

Первые признаки лейкодистрофии у ребенка

При большинстве лейкодистрофий первые симптомы появляются на четвертом году жизни. Диагностировать нозологию удается по следующим признакам:

  1. Повышенный мышечный тонус;
  2. Сильная нервная возбудимость;
  3. Психомоторное развитие не соответствует возрасту;
  4. Кулаки ребенка сжаты.
Читайте также:  Черепно-мозговая травма у детей

Поздние проявления:

  1. Атрофия зрительных нервов вплоть до слепоты;
  2. Усиление сухожильных рефлексов;
  3. Мышечный спастический тетрапарез;
  4. Миоклонические судороги;
  5. Общая двигательная реакция.

Периферическая нейропатия встречается только у отдельных детей. Летальный исход у детей прослеживается в возрасте от семи месяцев до трех лет.

Волокнистая лейкодистрофия Александера

Патогенетический механизм развития болезни Александера – дефект гена, отвечающего за выработку протеина GFAP. Дефект провоцирует избыточное скопление белка внутри глиальной ткани головного мозга. Уникальная структура протеина позволяет диагностировать нозологию посредством обнаружения специальных волокон Розенталя.

Виды лечения

Всего существует два типа лечения лейкодистрофии головного мозга:

  1. Первый из них – это аллогенная пересадка костного мозга, а также крови из пуповины от донора. В случае успешной пересадки это может привести к стабилизации соотношения дефицитного белка и, как следствие этого, к увеличению не просто продолжительности, но и качества жизни.
  2. Второй из способов лечения — симптоматический. Он подразумевает избавление или облегчение судорог. При этом используются препараты местного или общего воздействия, которые необходимо подбирать с особенной тщательностью, потому что неадекватное их применение может привести к серьезным осложнениям.

Лейкодистрофия: симптомы и лечение

Лейкодистрофия — основные симптомы:

  • Слабость
  • Судороги
  • Нарушение речи
  • Нарушение координации движения
  • Эпилептические припадки
  • Снижение слуха
  • Нарушение глотания
  • Снижение зрения
  • Изменение поведения
  • Повышенное внутричерепное давление
  • Снижение интеллекта
  • Непроизвольные подергивания мышц
  • Снижение мышечного тонуса
  • Отставание в умственном развитии
  • Частичный паралич
  • Нарушение психического развития
  • Повышенная нервная возбудимость
  • Гипертонус мышц
  • Задержка в психомоторном развитии
  • Большая голова

Лейкодистрофия – это патология нейродегенеративного генеза, которой существует более шестидесяти разновидностей. Для болезни характерно нарушение обмена веществ, что приводит к скоплению в головном или спинном мозге специфических компонентов, разрушающих такое вещество, как миелин.

Причины возникновения недуга заключаются в генных мутациях, но некоторые формы могут наследоваться от одного из родителей. Помимо этого, зафиксированы случаи спонтанных мутаций.

Симптоматика болезни будет отличаться в зависимости от того, в какой форме протекает недуг. Наиболее часто выражаются признаки олигофрении, снижение остроты слуха или зрения, а также пониженный или повышенный тонус мышц.

Поставить правильный диагноз можно на основании генетических исследований и инструментальных обследований пациента. Лечение носит симптоматический характер, но при раннем выявлении недуга для сохранения жизни ребёнка могут потребоваться специфические хирургические вмешательства.

Виды лейкодистрофии

Перечень биохимических изменений, приводящих к лейкодистрофии мозжечка, стволовых структур головного и спинного мозга, не выявлен. Ученые считают патологию вариантом повреждения лизосом. Научные исследования не выявили ферменты, отвечающие за клинические проявления нозологии.

Лизосомальные виды лейкодистрофий:

  • Галлерводена-Шпатца;
  • Краббе;
  • Пелициуса-Мерцбахера.

Большинство форм лейкодистрофий возникает в раннем возрасте, но обнаруживается патология и у взрослых. При всех разновидностях возникают неврологические и пирамидальные расстройства, экстрапирамидальная ригидность, демиелинизация нервных волокон. Перечень лабораторных изменений при лейкодистрофиях – увеличение белка, усиленный плеоцитоз.

Читайте также:  Как справиться с болью во время месячных

Диагностика

Обычно раздел диагностики принято помещать после клинической картины и перед лечением. Но липидозы, в связи с полиморфизмом симптомов и неуклонным прогрессированием до сих пор, несмотря на существование визуализирующих методов, таких, как КТ и МРТ, часто не поддаются прижизненной диагностике. Нужно помнить, что никакое исследование, даже МРТ с контрастированием в динамике, не в состоянии подтвердить этот процесс, а только «не исключить».

Это связано с тем, что симптомы лейкодистрофий чрезвычайно разнообразны, особенно у ребенка. Логика подсказывает, что скорее возможны с наибольшей степенью вероятности многие другие заболевания. У ребенка это могут быть проявления перинатального поражения центральной нервной системы, детского церебрального паралича, нейроинфекции. Как у детей, так и у взрослых, прежде всего врачам нужно исключать системные инфекционно – аллергические и аллергические поражения, опухоли.

Настоящие трудности возникают при попытке дифференцировать лейкодистрофии от демиелинизирующих заболеваний (оптикомиелита Девика, острого рассеянного энцефаломиелита, рассеянного склероза). На помощь могут прийти количественные анализы на определение дефектных липидов в крови и спинномозговой жидкости, а также малодоступные и очень дорогие генетические прицельные исследования, поскольку картина на МРТ не дает однозначного ответа.

Клиническая картина

Симптомы поражения очень многообразны. У ребенка можно встретить:

  • диффузное снижение мышечного тонуса, с последующей сменой на гипертонус;
  • появление дрожания головы, конечностей;
  • судороги, немотивированное возбуждение, постоянный крик;
  • глазодвигательные нарушения: косоглазие, нистагм, офтальмоплегия, как внутренняя, так и наружная;
  • обратное развитие (дети утрачивают все приобретенные навыки);

На поздней стадии развиваются тяжелые параличи конечностей, бульбарные нарушения. Смерть наступает от паралича дыхательной мускулатуры, сосудодвигательного и дыхательного центра продолговатого мозга.

Метахроматическая лейкодистрофия может развиться в юношеском возрасте и у взрослых. В этом случае будут беспокоить:

  • мозжечковые и экстрапирамидные нарушения (тремор, гиперкинезы, ригидность);
  • атрофия зрительных нервов;
  • центральные параличи и парезы;
  • возникает выраженная деменция, возникают такие симптомы, как сенсомоторная афазия, или расстройство речи.

Нужно помнить, что метахроматическая лейкодистрофия иногда оставляет своим жертвам наибольшее время для жизни, но это время человек проживает тяжелым инвалидом, часто лишенный возможности не только передвигаться, но и мыслить.

О терапии

Специфического лечения даже такого длительно текущего заболевания, как метахроматическая лейкодистрофия во взрослой форме, не говоря уже о быстрых вариантах, поражающих структуры мозга ребенка, не существует. Существующее лечение сводится к введению гормонов, витаминов, поддержания функций мозга, пока человек может дышать.

Единственный шанс восстановить миелин и улучшить работу мозга в наше время – это аутотрансплантация стволовых клеток. Но даже при этом нужно длительный срок для его синтеза (по данным МРТ, год или два). Чаще всего, срок жизни при болезни значительно короче, особенно у детей.

Сравнить оголенные нервы, лишенные миелиновых оболочек, упакованные плотными пучками, можно лишь с энергосистемой целого города, провода и кабели которого не имеют изоляции и скручены между собой. В результате возникнет вспышка короткого замыкания с разрушением всей энергоструктуры. То же самое происходит при этих заболеваниях.