Cимптомы и лечение заболевания cпина бифида (spina bifida s1)

Аномалии переходных отделов позвоночного столба – это врожденные заболевания, характеризующиеся изменением структуры и количества позвонков. Чаще выявляется аномальное строение позвоночника в пояснично-крестцовом отделе. Нужно учитывать, что не все эти патологии сопровождаются болевыми синдромами.

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. 99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.

Анатомические особенности

Позвоночный столб включает шейный, грудной, поясничный и крестцовый отделы, а также копчик. Больше всего позвонков в грудном отделе – двенадцать, в шейном – семь, в поясничном и крестцовом – по пять позвонков, в копчике – от одного до трех позвонков.

Между позвонками находятся прочные, гибкие межпозвоночные диски, которые выполняют амортизационную функцию. На позвонках имеются отростки, которые при соединении с отростками соседних позвонков образуют суставы. В центре позвонков имеются отверстия, через которые идет цилиндрический тяж – спинной мозг.

Анатомические особенности

В норме позвоночный столб состоит из пяти отделов

Общее описание патологии

Расщепление позвоночника, так называется обозначенная патология, не подвержено эффективному лечению.

Обеспечивается сильное негативное действие на нервную систему с последующим искажением формирования мышечной ткани и развития двигательной функции. Обозначенное состояние человек терпит всю жизнь.

Складывается сложная ситуация, поскольку с самого рождения малыш носит специальный корсет, обеспечивающий хотя бы минимальную подвижность. А также это приспособление призвано облегчить состояние при движении в инвалидном кресле.

Питомцы в группе повышенного риска

Spina bifida может возникнуть у любой собаки любой породы и любого пола. Тем не менее, данное заболевание чаще всего встречается у английских бульдогов и у мэнских кошек. Так же описаны частые случаи наличия данного поражения у Родезийских риджбеков, Ши-Тцу, Йоркширских терьеров, Лабрадор Ретриверов, Чау Чау, Сибирских Хаски, Боксеров, Английских спрингер спаниелей.

Проведение профилактических осмотров у невропатолога позволяет выявить симптомы начинающихся патологий на ранней стадии и даёт возможность питомцам с данными проблемами прожить качественную жизнь!

Вернуться к списку

Техника выполнения

Операция проводится под общим наркозом. Пациента укладывают на операционный стол на живот или на бок, что определяется видом выбранного доступа (задний или задне-боковой). Все манипуляции на позвоночнике выполняются под рентгенологическим контролем. Непосредственно ламинэктомия подразумевает:

  1. Обработку операционного поля раствором антисептика и нанесение разметки.
  2. Выполнение линейного разреза кожи, подкожно-жировой клетчатки и фасций вдоль остистых отростков до их верхушек, так чтобы он начинался на 1 позвонок выше необходимого участка, а заканчивался на 1 позвонок ниже него.
  3. Рассеченные мягкие ткани раздвигаются в стороны ретрактором с обязательной тампонадой для устранения риска выраженных кровопотерь.
  4. Отслоение волокон мышц от дужек позвонков, а если требуется резекция остистых отростков, то и от них. Таким образом добиваются скелетирования позвонков.
  5. Специальными щипцами резецируют выбранные костные фрагменты и извлекают их.
  6. Удаляют образования, ставшие причиной патологической узости позвоночного канала, сдавления спинномозговых корешков и компрессии спинного мозга. Это могут быть межпозвоночные грыжи, остеофиты на краях позвонка, спайки, новообразования и т. д.
  7. Устанавливают опорно-стабилизирующие системы (при необходимости).
  8. Послойно ушивают рану.
Техника выполнения

Стабилизирующие конструкции

Удаление тел, их отростков и других анатомических структур чревато дестабилизацией подвергшегося вмешательству позвоночно-двигательного сегмента, а также повышению риска развития тяжелых прогрессирующих кифотических и сколиотических деформаций. Причем чаще страдает поясничный и шейный отдел, а также в переходные зоны.

Читайте также:  Обморок у ребенка: возможные причины и первая помощь

Это обуславливает необходимость часто использовать на завершающем этапе операции методики фиксации позвонков. Особенно они важны при выполнении ламинэктомии у детей и подростков, поскольку в таких случаях ситуация усугубляется асимметричным ростом позвонков.

Техника выполнения

Одним из способов стабилизации прооперированного позвоночно-двигательного сегмента является спондилодез. Его выполнение подразумевает установку специальных опорно-стабилизирующих конструкций, прочно соединяющих соседние позвонки в области воздействия между собой. В определенных случаях дополнительно требуется провести трансплантацию взятого у пациента из подвздошной кости фрагмента. В результате позвонки плотно срастаются между собой и теряют способность двигаться. Но при проведении ламинэктомии на 1 или 2 позвонках и их спондилодезе пациенты обычно не замечают существенных ограничений при движениях.

Современная медицина располагает металлоконструкциями различных типов, что позволяет проводить эффективную стабилизацию. Причем многие из них способны монтироваться таким образом, что в дальнейшем по мере роста ребенка их можно будет удалить.

Завершающим этапом ламинэктомии является послойное наложение швов. Изначально ушивают продольные и поверхностные мышцы, потом швы накладываются на фасции и в итоге на кожные края раны. Операция длится в среднем 2–3 часа, после чего пациента переводят в отделение интенсивной терапии. Высококвалифицированный медицинский персонал в течение нескольких часов контролирует состояние больного и тщательно отслеживает любые изменения в показателях работы его внутренних органов и систем. Тут же вводятся первые дозы антибиотиков во избежание инфекционно-воспалительных осложнений. При сохранении удовлетворительного состояния пациента на следующие сутки переводят в обычную палату.

Техника выполнения

Лечение спина Бифида (Spina Bifida) у взрослых

Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков.

Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).

Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.

Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.

Читайте также:  О симптомах и методах лечения плечелопаточного периартроза

Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять.

Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза.

Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.

Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.

Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:

  • более или менее выраженная слабость в ногах, часто ощущаемая как быстрая мышечная утомляемость;
  • боли в пояснице;
  • гипотрофия и атрофия мышц;
  • сколиоз, усиление грудного кифоза или поясничного лордоза (естественных изгибов позвоночника);
  • тазовые расстройства по типу императивных позывов к мочеиспусканию или дефекации.

Преимущества нейронавигации

В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида.

В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

Причины возникновения

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Необходимо знать, что такое незаращение дужки L5 (и других) позвонка и от чего это появляется. Причины возникновения неполного сращения до конца не выяснены.

Предполагается, что появление данного заболевания связано с генетическими мутациями в организме, которые происходят в результате воздействия неблагоприятных факторов внешней среды – физических, химических, биологических.

Вследствие мутаций происходит процесс формирования костной ткани, что приводит к недостаточному сращению тела и дужек позвонков. Они соединяются между собой не костной тканью, а хрящевой. Это грозит их расщеплением, что приводит к выходу спинного мозга наружу. Данные патологические механизмы имеют различную степень выраженности и клиническую симптоматику. Подробнее об этом – ниже.

Незаращение дуг позвонков и сопутствующие им спинномозговые грыжи — врожденная патология, возникающая из-за дефекта развития нервной трубки в эмбриональном периоде.

↓ Обязательно изучите рекомендованный материал по теме ↓

Причины появления аномалии Киммерле шейного отдела позвоночника

Теорий такого нарушения эмбриогенеза позвоночного столба несколько:

  • недостаток фолиевой кислоты в рационе при беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • внутриутробные инфекции.

Симптомы, характерные для разных видов

Грыжа в районе шеи

При патологии секвестр обнаруживается между 7 и 6 позвонком в шейном отделе, вследствие чего развивается ишемия. Тенденция к увеличению болезненных проявлений возрастает при нагрузке или наклонах головы. Отличается патология такими признаками:

  • постоянные боли в голове;
  • болевые проявления в шейно-воротниковой области;
  • истончение тканей мускулатуры на верхних конечностях;
  • онемение в районе шеи и рук;
  • слабость в шейных, плечевых мышцах;
  • нарушенная походка, при которой со временем проявляется паралич.

Травмирование поясницы

Проявление секвестрированной грыжи поясничного отдела позвоночника не является редкостью, и связано с постоянными физическими нагрузками. При таком нарушении требуется, как правило, оперативное лечение. Секвестрированная грыжа диска L4 L5 проявляется такими симптомами:

Симптомы, характерные для разных видов

При поражении поясничного отдела у больного немеют пальцы на ногах.

  • болезненные приступы в пояснице, имеющие постоянный и ярко выраженный характер;
  • потеря сухожильных рефлексов;
  • слабость в нижних конечностях;
  • мышечное истощение;
  • нарушения при мочевыведении или дефекации;
  • онемение пальцев ног;
  • скованные движения поясничного отдела;
  • паралич.

Пояснично-крестцовое поражение

Секвестрированная грыжа диска L5 S1 выявляется у каждого 3-го пациента и проявляется в области пояснично-крестцового отдела. При повреждении пережимаются корешки нервов и человек неспособен нормально двигаться, поскольку повышается чувствительность. При грыже в этом отделе отмечается такая же симптоматика, что и в случае развития патологии в поясничной части.

Профилактические меры

В заключении хочется отметить, что с целью предупреждения появления грыжи спинного мозга у новорожденных, будущей маме еще до зачатия стоит проконсультироваться с генетиком по поводу планируемой беременности. Это особенно целесообразно, если предыдущая беременность была осложнена расщеплением у ребенка позвоночника.

Профилактические меры

Также следует сбалансировать питание и позаботиться, чтобы в пище было достаточное содержание фолиевой кислоты. Выполняя столь несложные рекомендации, вы уменьшите риск появления ребенка с такими серьезными врожденными дефектами.

Способы диагностики и терапии

Аномалия Киммерли диагностируется посредством сбора данных и анализа жалоб пациента. С такими симптомами, как потемнение в глазах, головные боли и головокружения, больные отправляются к терапевту или нейрохирургу. Далее врачи направляют пациентов на прохождение дополнительных исследований. Специалисты выявляют аномалию несколькими способами, в их числе:

  • реовазография;
  • дуплексное сканирование и УЗДГ сосудов головы и шеи;
  • рентгенографическое исследование черепа и шейного отдела позвоночника;
  • антиография;
  • транскраниальная допплерография.

Патология диагностируется достаточно быстро. Достаточно бокового ультразвукового исследования места сочленения шеи и головы.

Нарушения работы сосудов нередко вызывают шумы в ушах, поэтому для исключения отоларингологических заболеваний, пациенту назначают консультацию лора. Специалист проводит ряд исследований, главное из которых аудиометрия, после которых доктор дает свое заключение.

Способы диагностики и терапии

Часто пациенты с подозрением на наличие аномалии Киммерли проходят стабилографию, вестибулометрию, электронистагмографию и другие исследования вестибулярного аппарата.

Нарушения, вызванные аномалией Киммерли, лечатся консервативно и оперативно. Нехирургическое лечение включает в себя прием специальных медицинских препаратов, массаж, фиксацию шеи.

Примечание: Воротник Шанцы — это валикоподобный воротник, который поддерживает шею и предохраняет от резких и избыточных поворотов головы.

Оперативное лечение показано больному только в тяжелых случаях. При ярко выраженных симптомах пациенту удаляют аномальное кольцо хирургическим способом.