Что такое сирингомиелия грудного отдела позвоночника

Сирингомиелия это заболевание нервной системы, анатомичес­кая суть какого — образование полостей в спинном мозге. В тех случаях, когда полости не ограничиваются пределами спинного мозга, но переходят и на ствол мозга, говорят о сирингобульбии (syringobulbia). Иногда эти полости сообщаются с центральным каналом, являясь как бы его расширением, что дает картину гидромиелии (hydromyelia).

Патологическая анатомия и патогенез

Клиническая картина сирингомиелии

Зачастую при этом диагнозе патологические полости формируются где-то на уровне шейно-грудного позвоночного отдела. Именно в этой зоне располагаются чувствительные нейроны, нарушение в работе которых и способствует появлению триады следующих клинических признаков:

  • Сегментарная диссоциированно-заднероговая форма нарушения чувствительности.
  • Периферические парезы рук.
  • Вегетативные нарушения (сосудистые и трофические).

Итак, наиболее ранними проявлениями сирингомиелии считаются потеря веса, снижение температурной и болевой чувствительности в верхних конечностях, ощущение сильной слабости в мышцах кистей рук. На этом этапе заболевания многие пациенты случайно обжигаются или наносят себе порезы, поскольку из-за сниженной чувствительности не могут вовремя отвести руку от угрозы. Спустя какое-то время эта «мертвая» чувствительность захватывает все новые телесные «территории». На коже такого человека можно увидеть, как площади со сниженной чувствительностью в форме полос и пятен, «воротника» и «куртки» визуально чередуются с площадями здоровой кожи.

Чувствительные нарушения при сирингомиелии также проявляются «глубинной» болью, которая может «простреливать» или «обжигать» практически на любом участке тела больного. Нередко она носит ноющий и словно выкручивающий характер. Болевые ощущения могут проявиться задолго до появления других симптомов сирингомиелии. А иногда дебютом этой болезни выступает неприятная неврологическая боль в районе лица.

Следующая стадия развития болезни проявляется неистовой слабостью в мышцах, резким уменьшением их объема и снижением их тонуса (т.н. «когтистая кисть» или «обезьянья лапа»). На этом этапе пациенту уже довольно сложно передвигаться. Дальше развивается парез верхних, а затем и нижних конечностей. В атрофированных мышцах могут наблюдаться фибриллярные подергивания. Не исключено ухудшение либо полное отсутствие периостальных и сухожильных рефлексов. У пациента обычно пропадает потоотделение, хотя в некоторых случаях может наблюдаться и обратный эффект, когда больной после употребления горячей или слишком пикантной пищи начинает обливаться семью потами.

Что касается вегетативных нарушений при сирингомиелии, то они весьма разнообразны. Это могут быть и нарушения в периферическом кровообращении. Именно по этой причине кожа у пациентов с данным диагнозом приобретает синюшный оттенок. Кроме того, на ней нередко образуются фурункулы и гнойники. Также может проявиться сухость и шелушение кожного покрова, который иногда покрывается еще и трещинками. Периодически у больного сирингомиелией возникает отек, схожий с отеком Квинке. Неприятные изменения настигают и ногти, которые начинают ломаться и крошиться. Зрачки больного обычно сужены, а верхнее веко опущено.

Могут появиться и проблемы с костями. Дело в том, что из них по ходу прогрессирования патологии вымывается кальций. В результате они становятся хрупкими и ломкими. Поэтому у таких больных часто наблюдаются патологические вывихи суставов, артроз и хейромегалия (когда пальцы и кисти рук заметно увеличены).

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Читайте также:  Амиотрофический боковой склероз: что это такое, симптомы, лечение

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Симптомы

Самые первые симптомы, которые способен отметить человек – это чрезмерная сухость кожи, периодически сменяющаяся на активный процесс потоотделения. Далее отмечается потеря чувствительности к уровню температуры, в результате чего больной способен получить ожог и травмировать кожу, сам того не желая. Симптомы возникают в области спины, рук по типу куртки.

Симптомы

В целом, чувствительность начинает сильно меняться, появляются такие эффекты как ползание мурашек, жжение, покалывания кожи. В местах, где локализованы наиболее крупные сирингомиелийные полости, появляются жгучие боли, которые терпеть невозможно. Но они могут проявиться не только в области спины, но и на любом участке тела, где имеются нарушения работы нервной системы. Притом боли усугубляются, если больной долго находится на морозе или выполняет какие-то физические упражнения.

Читайте также:  ЛФК и другие способы лечения воспаления бедренного нерва

Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то человек начинает сталкиваться с тремором конечностей, судорогами, жалуется на нарушение координации, с трудом пишет. Большая часть повседневных и привычных обязанностей становится очень сложной для выполнения, соответственно, серьезно снижается качество жизни. Мышцы постепенно атрофируются.

Симптомы

После этого появляется такой симптом как клонические судороги, сопровождающиеся болями. Человек с трудом разгибает или сгибает пальцы, ходить становится тяжело. Все это может привести к полной потере возможности передвигаться самостоятельно.

Далее наблюдаются проблемы с обменом веществ, ткани организма не получают их в достаточном количестве – развивается гиперкератоз, кожа легко травмируется, становится очень тонкой, местами – грубой. Там, где эпидермис был поврежден, формируются трофические долго незаживающие язвы. Конечности начинают отекать, пальцы в ряде случаев оказываются поражены гангреной.

Симптомы

Человек начинает испытывать и проблемы с дыханием, не может полноценно питаться из-за спазмов гортани и пищевода. Печень, сердце перестают функционировать правильно, иммунитет снижается. Кости начинаю терять накопленный кальций, истончаются – возникает риск получения перелома, суставы деформируются, позвоночник искривляется. Если заболевание не попытаться остановить, то могут развиться проблемы с дыханием, происходит остановка сердца и, как результат, смерть больного.

Внимание! Симптомы появляются далеко не все вместе и могут быть выражены в разной степени. Все зависит от причины развития патологии и ее формы, от того, какое негативное влияние оказывает она на спинной мозг.

Симптомы

К сожалению, первые симптомы появляются не сразу. Кисты в спинном мозге сначала имеют маленький размер, их немного, они не провоцируют патологическую гибель нервных клеток. В результате первые признаки можно отметить только спустя много лет с момента начала развития сирингомиелии. Или же симптомы появляются у детей, но остаются незамеченными родителями.

Лечение сирингомиелии

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — здесь.

В ранних стадиях болезни определенный эффект дает рент­генотерапия, однако достигаемое улучшение обычно бывает нестойким и болезнь продолжает медленно прогрессировать. При наличии далеко за­шедших изменений облучение совсем не приносит облегчения. В последние годы оценка эффективности рентгенотерапии при сирингомиелии становит­ся все более сдержанной, а по мнению некоторых авторов, — даже сомни­тельной. Очень важна защита рук от повреждений (ожоги, обмо­рожения, травмы). Симптоматическое лечение проводится по общим прави­лам реабилитирующей терапии; следует лишь избегать тепловых проце­дур во избежание ожогов. При изредка встречающихся интенсивных и стойких болях и парестезиях может возникнуть необходимость стереотаксического вмешательства на таламических ядрах. В случаях прогрессирую­щего поражения поперечника спинного мозга, а также ствола мозга (сирингоэнцефаломиелия) показано контрастное исследование и в случае обнаружения значительного утолщения мозга — оперативное опорожнение кистозной полости (операция Пуссеппа.) Описаны наблюдения, когда состоя­ние больных сирингомиелией значительно улучшалось после декомпрессии задней черепной ямки с разъединением спаек в области отверстия Мажанди. Возможно, что спаечный процесс является следствием травмы, обусловив­шей поздний дебют сирингомиелии.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

  1. Инсульт или полиневропатия? Остро развивающееся поперечное поражение спинного мозга (инсульт, демиелинизация), проявляющееся в первые дни заболевания вялым парапарезом…
  2. Арахноидит спинного мозга Арахноидит спинного мозга — воспаление паутинной оболочки. Разновидности: слипчивый или кистозный, диффузный или ограниченны, одноочаговый…
  3. Симптомы грыжи грудного отдела позвоночника Грудной отдел позвоночника относительно малоподвижен, так как вместе с ребрами и грудиной участвует в формировании…
  4. Симптомы опухоли спинного мозга Симптомы опухолей спинного мозга обусловливаются характером неврологических нарушений, зависящих прежде всего от уровня расположения новообразований….
  5. Родовая спинальная травма Основными факторами, предрасполагающими к родовой спи­нальной травме, являются: неправильное положение плода — ножное, ягодичное, та­зовое…
  6. Опухоль поясничного отдела позвоночника — симптомы Симптомы опухоли поясничного отдела позвоночника суммируются из признаков очагового поражения соответствующего сегмента спинного мозга и…
Читайте также:  Болезнь Бехтерева: причины, симптомы, классификация

Приложение В. Информация для пациентов

Сирингомиелия – это заболевание спинного мозга, при котором в спинном мозге образуется полость, похожая на кисту. Полость, как правило, располагается в центральных отделах спинного мозга и делает его похожим на трубку или флейту (по-гречески «сиринкс»).

Спинной мозг – это часть нервной системы. Он проходит внутри позвоночного столба и омывается спинномозговой жидкостью. Спинной мозг состоит из множества волокон: нисходящие волокна передают команды к движению от головного мозга к мышцам рук и ног, а восходящие – обеспечивают нашу чувствительность к температурным, болевым и другим стимулам.

При сирингомиелии из-за повреждения спинного мозга наиболее часто нарушаются двигательные функции и чувствительность на туловище и руках. Снижение болевой и температурной чувствительности может стать причиной серьезных ожогов. Двигательные нарушения могут проявляться слабостью и похуданием рук. Сирингомиелия может способствовать развитию и прогрессированию искривлению позвоночника – сколиоза. В редких случаях сирингомиелии может не иметь клинических проявлений и случайно выявиться при проведении магнитно-резонансной томографии.

Развитие сирингомиелии связано с различными, в том числе, врожденными и приобретенными факторами, которые приводят к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Большая часть сирингомиелии обусловлена мальформацией Киари 1 типа — патологическим опущением мозжечка в спинномозговой канал, что в свою очередь связано с недоразвитием костных структур задних отделов мозга. Другими причинами сирингомиелии могут быть травмы, воспалительные поражения нервной системы, опухоли. Эти причины должны быть выявлены в процессе обследования Вашим врачом.

Диагностика сирингомиелии основывается на результатах неврологического осмотра и магнитно-резонансной томографии.

Лечение сирингомиелии должно учитывать клинические проявления, длительность заболевания и его причину. Большинство форм сирингомиелии необходимо лечить хирургическим путем – наиболее эффективным методом нормализации циркуляции спинномозговой жидкости. Выбор оперативного вмешательства определяет нейрохирург.

Примерно у половины пациентов при своевременном лечении и профилактике наблюдаются только легкие нарушения. Самопроизвольное излечение наблюдается в крайне редких случаях, преимущественно при «детской» сирингомиелии, и связано с ростом костных структур и расширением пространства для спинного и головного мозга. Вместе с тем, сирингомиелия может стать причиной инвалидности.

В подавляющем большинстве случаев при длительном течении заболевания в спинном мозге развиваются необратимые изменения, и это снижает эффективность операции – клиническая симптоматика полностью не исчезает. Вместе с тем, и в этом случае операция необходима, так как она предотвращает прогрессирование заболевания.

При установлении диагноза сирингомиелии, независимо от ее причины, необходимо избегать действий, которые бы повышали внутрибрюшное или внутричерепное давление: интенсивный кашель, чихание, подъем тяжести, интенсивные физические тренировки и т. п.

Профилактику сирингомиелии необходимо проводить и после хирургического лечения. Необходимо наблюдать за своим состоянием и регулярно (не реже 1 раза в год) посещать невролога.