Болезнь Штрюмпеля: причины, симптомы и лечение параплегии

Общие сведения

Парапарез – невралгия ног, при которой нарушается обмен нервными импульсами между конечностями и мозгом. Парез – синдром, при котором деформированы сами пути нервной системы.

Параплегия – наиболее тяжелый вариант обоих заболеваний.

Параплегия наступает из-за:

• травм спинного мозга (СМ);
• болезней мозга (спинного) или позвоночника.

Параплегия бывает двух видов:

• Параплегия, характеризующая обездвиживанием нижних конечностей из-за повреждений нижних отделов позвоночника.
• Тетраплегия («тетра» — четыре) – парализованность рук и ног из-за дефектов в верхних отделах позвоночника.

Реже случается паралич только верхней части тела. Обычно он следует за кровоизлиянием или опухолями верхнего отдела мозга (спинного).

При спастической тетраплегии появляются защитные рефлексы: уменьшение конечностей из-за внешних раздражителей и рефлекс Мари- Фуа- Бехтерева.

Проявления и терапия спастической параплегии Штрюмпеля

• Симптомы
• Диагностика
• Лечение

Спастическая параплегия Штрюмпеля впервые была описана в 1833 году клиницистом из Германии по фамилии А. Штрюмпель.

В основе болезни – прогрессирующее глиальное перерождение пирамидальных трактов передних и боковых столбов на уровне грудины и поясницы.

Кроме этого, наблюдаются всевозможные дистрофические нарушения в передних рогах спинного мозга, уменьшение числа нейронов.

Заболевание встречается в 3-х случаях на тысячу населения. Возраст, в котором проявляются первые симптомы, самый разный – от нескольких месяцев до 80 лет.

Заболевание наследственное и передаётся разными путями. Так, например, это может быть аутосомно-доминантный тип, при котором данная патология есть у любого из родителей. Тогда вероятность рождения ребёнка с патологией будет составлять 50%.

При аутосомно-рецессивном типе оба родителя — носители дефектного гена, но у них заболевание никак не проявляется. В таком случае вероятность рождения больного ребёнка составляет 25%, причём другие 50% приходятся на рождение ребёнка — носителя, и только оставшиеся 25% — на рождение здорового малыша.

По своим проявлениям заболевание может иметь сложную и простую форму. При простой присутствует только спастический парез ног.

При ложной, кроме пареза, могут быть и другие проявления, например, эпилепсия, задержка психического развития, нарушение слуха, атрофия зрительного нерва, дизартрия, ретинопатия.

Также есть разделение, связанное с появлением первых симптомов. Здесь выделяют детскую, подростковую и взрослую форму.

Симптомы

Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля при раннем начале проявляется как задержка формирования навыков ходьбы, хождение на цыпочках. При первых симптомах в подростковом возрасте выявляется ходьба с частыми падениями и спотыканиями. Первыми жалобами порой становятся плохая опора стоп и скованность при хождении.

С самого начала в ногах есть повышенный тонус мышц. Иногда проблемы возникают только с одной ногой. Может появиться клонус стопы. Заболевание развивается постепенно. Парез появляется через довольно длительный период времени – несколько десятков лет. Иногда могут наблюдаться парестезии в голенях и стопах. При осложнённых формах присоединяется полиневропатия.

На поздних стадиях есть атрофия мышц ног. Она приводит к обездвиженности и выраженному парезу. Также может присутствовать атрофия мышц рук, но такое характерно только для некоторых форм наследственной спастической параплегии Штрюмпеля.

Если патологию не лечить и не предпринимать усилий, чтобы затормозить его прогресс, появляется спастический парез рук и недержание мочи. Такое чаще всего проявляется у пожилых пациентов.

Сложные формы сопровождаются дополнительной симптоматикой, особенно часто это олигофрения, деменция в пожилом возрасте, эпилепсия, ретинопатия, дизартрия, тугоухость, псевдобульбарный синдром.

Диагностика

Симптомы этого заболевания могут напоминать признаки других серьёзных поражений спинного мозга, поэтому при постановке диагноза неврологу следует провести дифференциальную диагностику с такими болезнями, как:

Обязательной процедурой для постановки диагноза является МРТ головного мозга — иногда присутствуют признаки атрофии коры головного мозга. МРТ позвоночника выявляет дегенеративно-атрофические процессы.

Центральный (спастический) парез: симптомы, причины и лечение

Центральный или спастический парез (далее ЦП)- это клинический синдром в неврологии, в основе которого- повреждение нейронов кортикоспинального (или пирамидного) тракта на уровне головного мозга или шейного, грудного отделов спинного мозга.

Оглавление

• 1 Пирамидный тракт
• 2 Симптомы
• 3 Лечение

Пирамидный тракт

Кортикоспинальный тракт- отвечает за сокращение мускулатуры и приведение в движение тела. Это цепь нейронов, которые передают нервный импульс от коры головного мозга- гигантских пирамидных клеток Беца, до передних рогов спинного мозга с окончанием в скелетной мускулатуре.

На уровне ствола мозга происходит переход 80% волокон на противоположную сторону. Таким образом, при повреждении тракта выше уровня перекреста проявления СВМ будут на противоположной стороне тела- контрлатерально. Если кортикоспинальный тракт повреждается ниже уровня перекреста, то проявления будут на одноименной стороне- ипсилатерально.

Причины

• инсульт
• черепно-мозговая травма
• демиелинизирующее заболевание (например: рассеянный склероз)
• инфекционно- воспалительные заболевания (энцефалит, энцефаломиелит, миелит)
• опухоли спинного и головного мозга

Главные симптомы данного состояния, наиболее ощутимые для пациента- это снижения мышечной силы и нарушении движений в конечностях и спастичности.

Нередко, ЦП приводит к стойкой утрате двигательной функции и способности к самостоятельному передвижению. При сохранении грубых силовых нарушений наступает инвалидизация.

Разберем центральный парез на примере церебрального инсульта. Церебральный- значит в головном мозге. Самое распространенное силовое нарушение- гемипарез, когда сила снижена в руки и ноге с одной стороны тела.

Лечение

При возможности, лечение должно быть направлено на устранение причины, которая привела к развитию синдрома. Как пример- антибактериальная терапия при инфекционном заболевании. Если не удается воздействовать на причину болезни, как при инсульте, например- потому как гибель клеток уже произошла, то приступают к восстановительному лечению.

Если ЦП выступает в качестве стойкого последствия спустя несколько месяцев, необходим курс восстановительного лечения, воздействуя на все его проявления.

1. При снижении мышечной силы используют препараты улучшающие и стимулирующие проведение нервных импульсов по оставшимся волокнам. Группа антихолинэстеразных препаратов- обладают таким действием, но использоваться могут при отсутствии спастичности, которая часто имеет место при данном синдроме.
2. Регулярные занятия кинезиотерапией (или лечебной физкультурой) с тренировкой силы, ловкости и амплитуды движений в пораженных конечностях.
3. Коррекция спастичности или мышечного гипертонуса. Назначаются миорелаксанты- препараты снижающие тонус мышц, расслабляя скелетные мышцы в пораженных конечностях. Если гипертонус выраженный- проводят курс ботулинотерапии, вводя ботулинический токсин или нейропептид в пораженные группы мышц. Такого действия обычно хватает на 2-3 месяца. Позже, нужны повторные процедуры введения нейропептида для снижения спастичности.

Уже при повышении мышечного тонуса выше 2-х баллов по шкале Эшворта (mAS) рекомендовано применение ботулинотерапии [уровень доказательности 1A]

Отмечаю важность двигательной терапии- занятий лечебной физкультурой. Упражнения для тренировки силы и возвращения движений- наиважнейший способ восстановления силы, сниженной при синдроме верхнего мотонейрона.

Коррекция мышечной спастики- залог появления подвижности при гипертонусе. Сама спастика- ограничивает движения в конечностях, поэтому сначала ее коррекция, затем упражнения. В противном случае, она просто не позволит выполнять необходимые упражнения.

Если вы считаете статью полезной, можете меня отблагодарить, нажав ниже на одну из кнопок и поделиться статьей в соцсетях. Жду ваших комментариев.

врач-невролог Постников Александр Юрьевич

Литература

Инсульт у взрослых: центральный парез верхней конечности. Под ред. ,

Семейное заболевание

Параплегия Штрюмпеля – это такая болезнь, которая относится к:

• прогрессирующим;
• хроническим.

При ней пирамидальные спинальные пути поражаются с двух сторон. Эта болезнь обусловлена генетическими предпосылками: передается по наследству. В большинстве случаев наследование спастического подвида происходит по рецессивному типу, но есть вероятность и по доминантному. Протекает заболевание тяжело. А вот чистая параплегия обычно передается по доминантному гену. Предполагают, что существуют некие патологические гены, провоцирующие семейную патологию. Высказаны предположения, что именно из этих генов следует, в каком возрасте заболевание начнет развиваться.

При параплегии Штрюмпеля пирамидальные боковые пути со временем перерождаются. Одновременно изменения происходят в пучках Голля. Страдает мозговая кора. Болезнь гетерогенна. Штрюмпель в своих работах описывал спастический семейный подтип болезни, который на практике фиксируется очень редко. Гораздо чаще наблюдают спастический парапарез, при котором пострадавшая зона – нижние конечности. В этих случаях спастичность преобладает над парезом. Наука наших дней находит причину болезни в шестом поле коры головного мозга, откуда начинаются экстрапирамидные волокна.

Возможность осложнений и прогноз

Прогностически вялая и спастическая флексорная параплегия является менее благоприятной, чем спастическая экстензорная. Невозможность развития трудовых навыков из-за мышечной слабости ног также следует отнести к неблагоприятному прогнозу для больного.

Осложнениями же болезни является совершенная потеря способности самостоятельного передвижения по причине прогрессирования возникшей патологии, инвалидность и появление тазовых расстройств и трофических нарушений-пролежней.

Проверенных, вселяющих уверенность, методов лечения параплегии в настоящий момент не имеется.

Сравнительно хороший результат даёт лишь применение методов традиционной китайской медицины в виде точечного массажа, рефлексотерапии, иглоукалывания, применения электроигл и лампы с китайскими травами, питьё свежих отваров трав приготовленных по индивидуальному рецепту, травяные болюсы и аналогичные методы воздействия.

Судебные преследования

Из-за ложного представления о том, что детский церебральный паралич главным образом вызван травмой во время рождения, по состоянию на 2005 год 60 % случаев судебного преследования акушеров в Австралии были связаны с церебральным параличом. Эти преследования стали причиной массового бегства акушеров из профессии.[45] Во второй половине XX века судебные тяжбы по поводу ведения беременности и родов в контексте детского церебрального паралича привели к расширению практики т. н. оборонительной медицины.[35]