Болезнь Шегрена: что это такое, симптомы и лечение

Заболеванию присвоен код по МКБ-10 – M35.0 – Сухой синдром (Шегрена).

Что такое синдром Персонейджа-Тернера?

Синдром Персонейджа-Тернера (сокр. ПТС) — необычное неврологическое заболевание, характеризующееся быстрым началом сильной боли в плече и руке. Эта острая фаза боли может длиться от нескольких часов до нескольких недель и сопровождается истощением и слабостью мышц (амиотрофией) в пораженных областях. ПТС включает в себя в основном плечевое сплетение, сеть нервов, идущих от позвоночника через шею, в каждую подмышечную впадину и вниз по рукам. Эти нервы контролируют движения и ощущения в плечах, руках, локтях, кистях и запястьях. Также могут быть поражены другие нервы руки или даже ноги.

Точная причина синдрома Персонейджа-Тернера неизвестна, но считается, что она вызвана патологией иммунной системы (иммуноопосредованным расстройством). Тяжесть заболевания может широко варьироваться от одного человека к другому, отчасти из-за конкретных пораженных нервов. Пострадавшие люди могут выздороветь без лечения, а это означает, что к пораженным мышцам вернется сила и боль уйдет. Однако у людей могут возникать повторяющиеся эпизоды. Некоторые пострадавшие могут испытывать остаточную боль и потенциально значительную инвалидность.

Первые описания этого расстройства в медицинской литературе относятся к концу 1800-х годов. В 1948 г. Персонейджа и Тернер были первыми врачами, которые описали большую группу пациентов. Они назвали это заболевание «амиотрофической невралгией». Существует чрезвычайно редкая наследственная форма, известная как наследственная невралгическая амиотрофия. Иногда ПТС называют идиопатической невралгической амиотрофией, чтобы отличить ее от генетической формы и указать, что причина неизвестна. Однако обычно синдром Персонейджа-Тернера называют невралгической амиотрофией. ПТС можно в широком смысле классифицировать как форму периферической нейропатии или расстройства периферической нервной системы, которое включает в себя любое расстройство, которое в первую очередь влияет на нервы за пределами центральной нервной системы (т.е. головного и спинного мозга).

Что является причиной нарушения?

Точная причина, которая провоцирует данное заболевание, на сегодняшний день не определена. В развитии патологического процесса могут принимать участие иммунологические, экологические и наследственные факторы.

Медики полагают, что в большинстве случаев недуг развивается по причине иммунной воспалительной реакции на воздействие инфекции или вредоносного фактора окружающей среды, который негативным образом воздействует на нервы плечевого сплетения. Таким образом, вирусная инфекция — это главная причина, способствующая возникновению этой патологии.

Что является причиной нарушения?

Ко второстепенным факторам можно отнести:

  • перенесённые операции на плечевом сплетении;
  • растяжение мышц при сильных физических нагрузках;
  • полученные травмы;
  • бактериальные и паразитарные инфекции;
  • заболевания ревматологического и аутоиммунного характера;
  • роды;
  • генетическая предрасположенность.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы заболевания часто изменчивы и расплывчаты. Как правило, в начальной стадии они очень мягкие, и только по мере развития синдрома Шегрена становятся ярко выраженными.

В любом случае, синдром Шегрена характеризуется сухостью слизистых оболочек, а также:

  • Сухостью трахеи и дыхательных путей, что часто приводит к бронхиальному воспалению, потому что естественная слизь имеет антибактериальное действие, благодаря содержанию лизоцима и лактоферрина.
  • Сухость во рту, что приводит к частым инфекциям и трудностям с глотанием. Недостаточное слюноотделение ослабляет восприятие вкуса и запаха, что делает даже болезненным приём пищи и глотание.
  • Сухость глаз с жжением, зудом, покраснением, непереносимостью света, воспалением конъюнктивы и роговицы, что подвергает глаз повышенному риску инфекций.
  • В случае желудочно-кишечного тракта вторичный синдром Шегрена связан с атрофическим гастритом (хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, обусловленное аутоиммунными процессами).
  • Проблемы с печенью, если они есть, связаны с первичным билиарным циррозом (аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление в желчных протоках и вырождается в цирроз).
  • Проблемы кожи, такие как синдром Рейно, который заключается в сужение некоторых сосудов по физиологическим или неврологическим причинам, при переходе от теплой к холодной среде.
  • Васкулиты. Воспаление периферических кровеносных сосудов сопровождается сыпью фиолетового цвета.
  • Перикардит. Воспаление мембраны покрытия и сердца.
  • Опухание слюнных желез – по бокам челюсти и под языком.
  • Хронические воспаления суставов (полиартрит), которое затрагивает те же суставы, что и ревматоидный артрит, хотя в более мягкой форме.
Читайте также:  Общее и отличия Паркинсонизма и болезни Паркинсона

Лабораторные признаки

ревматоидного фактора (РФ)Таблица 19.4. Лабораторные нарушения у больных первичным синдромом Шегрена и васкулитом ( et al.,1985; et al.,1987)

Признак Частота (%)
Ревматоидный фактор 100
Антинуклеарные антитела 100
Криоглобулинемия 100
Антитела к Rо/SSA:
нейтрофильный тип 74
лимфоцитарный тип 11
Антитела к La/SSB:
нейтрофильный тип 44
лимфоцитарный тип 11
Снижение уровня комплемента 77

антинейтрофильные цитоплазматические антителаАНЦА)ревматоидного артрита (

Диагностика

При диагностике синдрома Шегрена учитывается не отдельно взятый симптом, а их совокупность. При наличии хотя бы четырех факторов можно говорить о том, что у человека возможно имеется эта болезнь:

  • околоушные слюнные железы увеличены;
  • синдром Рейно (нарушенное кровообращение в стопах и кистях рук);
  • сухость в полости рта;
  • проблемы с суставами;
  • увеличенный показатель СОЭ;
  • частые рецидивы хронического конъюнктивита.

В качестве дополнения проводятся лабораторные тесты, они позволяют оценить степень развития процесса, а также уточнить правильность диагноза.

  1. Общий анализ крови: умеренная лейкопения, анемия, повышение СОЭ.
  2. Биохимический анализ: увеличение γ-глобулинов, общего белка, фибрина.
  3. Иммунологические реакции: повышение уровня патологических аутоантител, иммуноглобулинов IgG и IgM.

Тест Ширмера помогает определить уровень снижения выделения слезы (стимуляция нашатырным спиртом). С помощью окраски склеры специальными красителями можно выявить эрозии эпителия.

Также диагностика может включать биопсию слюнных желез, УЗИ, МРТ, контрастную рентгенографию и др.

Диагностика

Жжение глаз и сухость полости рта не всегда может означать, что речь идет о наличии у человека данного синдрома. Диагностировать синдром Шегрена можно лишь при наличии воспалительного поражения желез. Однако встречаются случаи, когда к подобному результату могут привести различные заболевания обмена веществ, при которых значительно снижается секреция слюны (чаще всего это сахарный диабет).

Диагностика

Вследствие этого у людей старческого возраста преждевременно снижаются функции слюнных и слезных желез. Данные формы сухости глаз и рта не имеют никакого отношения к синдрому Шегрена. Также для диагностики данного синдрома проводится исследование тканей. Для данного вида исследования берут небольшие фрагменты слизистой оболочки полости рта, которые исследуют при помощи микроскопа. Таким образом устанавливается поражение слизистых желез.

Диагностика

Диагностика

Диагностика

Диагностика болезни Шегрена предполагает изучение симптомов и анамнеза. Развернутое диагностическое обследование проводится, если обнаружен один из симптомов – избыточная сухость во рту или в области глаз. Диагностика синдрома Шегрена предполагает тестирование пациента, который отвечает на вопросы. В ходе тестирования выявляются признаки, позволяющие поставить диагноз. Критерии:

  • Ежедневное ощущение вызывающей дискомфорт сухости в зоне глаз на протяжении не меньше 3 месяцев.
  • Постоянное ощущение присутствия песка в органах зрения.
  • Регулярное (не реже 3 раз ежедневно) применение фармацевтических препаратов, имитирующих натуральные слезы.
  • Ежедневное ощущение избыточной сухости во рту на протяжении не меньше 3 месяцев.
  • Ежедневное употребление жидкости во время еды, чтобы запивать сухую пищу.
Читайте также:  Аффективно респираторные приступы у ребенка симптомы и лечение

Дифференциальная диагностика проводится в отношении системных аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия). Подтверждающим критерием является диагностированный лимфоцитарный сиаладенит очагового типа. Критерии не используются при диагностике синдрома у пациентов с выявленными заболеваниями и состояниями:

  1. Проведение лучевой терапии в зоне шеи и головы.
  2. Гепатит C активного типа, подтвержденный методом ПЦР (полимеразная цепная реакция).
  3. СПИД (иммунодефицитное состояние).
  4. Саркоидоз (образование гранулем в тканях).
  5. Амилоидоз (отложение в тканях белкового соединения – амилоида).
  6. Реакция отторжения после процедуры имплантации.

Болезнь Шегрена лечат врачи разной специализации в зависимости от того, какие органы поражены. Показаны консультации докторов – терапевта и ревматолога, офтальмолога, стоматолога (лечение стоматита, кариеса), гастроэнтеролога (лечение заболеваний органов ЖКТ), пульмонолога (лечение патологий органов дыхательной системы).

Диагностика

Диагностические мероприятия включают офтальмологическое окрашивание роговой оболочки органов зрения флуоресцеином, лиссаминовым зеленым, выполнение пробы Ширмера (определение функций слезной железы, уровня продукции слезной жидкости). Уровень саливации (слюноотделение) у больных составляет меньше 0,1 мл в минуту.

Проба Ширмера представляет собой тест, в ходе которого пациенту в оба глаза помещают полоски мягкой, фильтровальной бумаги. Бумажные полоски вкладывают в область конъюнктивальных мешков на 5 минут. По истечении заданного периода в норме полоски смочены жидкостью на длину 15 мм, длина смоченного участка у пациентов с сухим синдромом не превышает 5 мм. Методы инструментального исследования:

  • Электрокардиография (определение функциональности сердца).
  • Рентгенография легких (с целью выявления патологий).
  • УЗИ внутренних органов, расположенных в брюшной полости, и почек.
  • Гастроскопия (с целью выявления патологий желудка – гастрит атрофического типа, язва).

Результаты анализа крови (общий, биохимический) показывают повышенные показатели СОЭ и СРБ (C-реактивный белок), выявляются патологические состояния – анемия (дефицит гемоглобина), лейкопения (уменьшение концентрации лейкоцитов). Для болезни Шегрена характерны тромбоцитопения (понижение концентрации тромбоцитов) и гипергаммаглобулинемия (повышение концентрации иммуноглобулинов), что учитывается при выборе программы лечения.

Диагностические мероприятия

Десквамативную эритродермию Лейнера-Муссу можно обнаружить в первые два месяца жизни младенца: эпидермис воспален и немного отечен, кожные складки шелушатся. И буквально за несколько дней все кожные покровы вовлекаются в этот процесс.

Дерматит Риттера развивается на седьмой день после рождения. Эпидермис красного цвета, шелушится в районе естественных отверстий малыша (пупок, анальное отверстие). Далее процесс распространяется на все тело, и чешуйки начинают отпадать с формированием эрозий. Дополнительно повышается температура тела, присоединяются диспепсические явления и токсикоз.

Диагностические мероприятия

Х-сцепленную и обыкновенную форму можно перепутать с глютеновой болезнью, для которой также характерно шелушение эпидермиса, нарушение структуры ногтевой пластины и волосяных фолликул.

Читайте также:  Нейросенсорная тугоухость: основные принципы диагностики и лечения

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

  1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
  2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
  3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
  4. Исключение стрессовых ситуаций.
  5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
  6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Симптоматика

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах. Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья. Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит. При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения. Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса. Зубы становятся уязвимыми, шаткими и хрупкими. Через пару недель после появления первых симптомов можно заметить расшатывание проблемных зубов и выпадение пломб.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптоматика

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

К сведению! Если больному сложно определить наличие слюноотделения во рту, то можно дать ему кусочек лимона. Если же при этом не появляется слюноотделение, то это первый признак заболевания.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.