Болезнь молодых: как живут люди с рассеянным склерозом в России

Рассеянный склероз  — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга. 

Причины возникновения

Согласно современным представлениям, рассеянный склероз относится к мультифакториальным заболеваниям, т. е. имеет в основе комбинацию из нескольких причин одновременно.

Самыми главными считаются следующие факторы:

  • вирусная инфекция;
  • наследственная (генетическая) предрасположенность иммунной системы;
  • географические особенности места постоянного проживания.

Вирусная инфекция

Считается, что рассеянный склероз является следствием так называемых медленных инфекций. Характерными особенностями медленных инфекций являются: длительный период без каких-либо симптомов (латентный), избирательность поражения (т.е. одних и тех же органов и систем), развитие только у конкретного вида животных или человека, постоянно прогрессирующее течение.

Определенная специфическая инфекция, вызывающая развитие рассеянного склероза, пока не обнаружена, но роль многих вирусов подтверждена различными фактами: связь начала заболевания или обострения с перенесенной вирусной инфекцией,  наличие высокого титра противовирусных антител в крови больных рассеянным склерозом, вызывание рассеянного склероза в эксперименте в лабораторных условиях у животных под влиянием вирусов.

Среди возбудителей инфекций, которые предположительно могут служить пусковым моментом в развитии рассеянного склероза, следует отметить ретровирусы, вирусы кори, герпеса, краснухи, эпидемического паротита, Эпштейна-Барра. Вероятнее всего, что возбудитель проникает в организм еще в детском возрасте, а затем, при наличии других факторов, провоцирует иммунные нарушения на поверхности нервных клеток. Иммунная система начинает выработку антител против этих вирусов. Однако антитела атакуют не самого возбудителя, а нервные клетки, которые воспринимаются ею, как опасность. В результате происходит разрушение нервной ткани. Для реализации такого механизма необходима особая наследственная предрасположенность.

Наследственная предрасположенность

Причины возникновения

На сегодняшний день установлено, что заболевание встречается в семьях, где есть больной рассеянным склерозом, в 20-50 раз чаще, чем в общей популяции. Особенно это характерно для родственников первой, второй линии родства (дети, братья, сестры). Случаи семейного рассеянного склероза составляют до 10% от общего числа.

Выявлено, что некоторые гены 6-й хромосомы обусловливают своеобразие иммунного ответа, характерное для рассеянного склероза. Другие гены, отвечающие за строение и функции неспецифических ферментов, иммуноглобулинов, белка миелина, также участвуют в развитии заболевания. Т. е. для того, чтобы болезнь возникла, у человека должно совпасть сочетание нескольких генов. Считается, что даже особенности течения рассеянного склероза кодируются определенными наследственными структурами.

Географические особенности

Статистические исследования выявили, что распространенность рассеянного склероза выше в местностях с повышенной влажностью и прохладным климатом, в долинах рек, с меньшим количеством солнечного света (коротким световым днем).

Содержание в почве и природных водах меди, цинка, кобальта, особенности питания определенных регионов (повышение содержания белка и животного жира в развитых странах) также влияют на распространенность рассеянного склероза.

Отмечено, что в северных странах, более удаленных от экватора (этот феномен называется градиент широты), у людей европеоидной расы риск заболевания существенно выше. Распространенность рассеянного склероза в Германии, Австрии, Швейцарии, Южной Австралии, на севере США значительно выше, чем в других странах мира.

Выявлена такая интересная закономерность: если человек проживал в местности с высоким риском развития рассеянного склероза в детском возрасте, и до достижения 15 лет сменил регион обитания, переехав туда, где заболеваемость в разы меньше, то для него риск заболеть существенно снижается. Если же миграция осуществляется после 15 лет, то смена жительства никаким образом не сказывается, и риск остается высоким. Предполагают, что это связано с особенностями формирования иммунной системы до достижения подросткового периода.

Формы рассеянного склероза

  • Рецидивирующая. Встречается наиболее часто и представляет собой череду обострений и ремиссий.
  • Рецидивирующе-прогрессирующая. Похожа на предыдущую форму, но во время каждого обострение происходят непоправимые нарушения в работе мозга, поэтому каждая последующая ремиссия отягощена новыми симптомами.
  • Первично прогрессирующая. Болезнь начинается вяло, имеет слабые симптомы и развивается некоторое время очень медленно. Но затем быстро набирает обороты и за несколько лет приводит человека к инвалидности.
  • Вторично прогрессирующая. Несколько лет заболевание развивается очень медленно, но после первого обострения начинает быстро прогрессировать и вызывает необратимые нарушения нервной системы.
  • Клинически изолированная. Эту форму диагностируют сразу же, как у больного был выявлен рассеянный склероз. Какую форму болезнь примет потом становится известно после первого обострения.

Рассеянный склероз передается по наследству?

Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.

Читайте также:  Обмороки: причины и лечение, профилактика и предупреждение

Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.

Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:

  • частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
  • психоэмоциональный стресс;
  • недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.

Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.

Течение рассеянного склероза

Каждый пациент, у которого диагностирован рассеянный склероз, обладает одним из четырех типов течения заболевания. Это не статичная величина, и с развитием времени характер протекания заболевания может изменяться.

Ремиттирующий-прогрессирующий тип (самый частый)

У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза периоды обострений, во время которых симптомы проявляются наиболее ярко, сменяются ремиссиями. В период ремиссии симптоматика может исчезнуть либо полностью, либо частично. Но на смену такому затишью рано или поздно приходит новое ухудшение, способное принести не только обострение старых симптомов, но и продемонстрировать новые. У каждого пациента длительность периодов обострения и ремиссии индивидуальна. В некоторых случаях симптомы могут угасать на долгие годы. Многое здесь зависит и от лечения, которое способно не только продлить бессимптомный период заболевания, но и сгладить обострения рассеянного склероза.

Первично-прогрессирующее

Первично-прогрессирующее течение болезни проявляется яркой симптоматикой с самого начала, при этом состояние пациента постепенно ухудшается, изредка возможно появление периодов кратковременного улучшения. Это довольно редкий тип рассеянного склероза, который присутствует только у одного пациента из десяти. При этом отсутствие бессимптомных периодов не говорит о том, что в этом случае болезнь очень быстро приведет пациента к инвалидности, так как скорость прогресса болезни может быть крайне низкой. При таком раскладе человек вполне сможет прожить долгие годы полноценной жизни без потери трудоспособности.

Вторично-прогрессирующее

Часто ремиттирующее течение рассеянного склероза с течением времени (10-15 лет после первичной диагностики заболевания) перетекает во вторично-прогрессирующее. В этом случае отсутствуют периоды ремиссий, при этом очевидно медленное, но неуклонное ухудшение состояния и нарастание симптоматики. Причиной перехода рассеянного склероза в такую форму может являться отсутствие адекватного лечения болезни.

Прогрессирующий с обострениями

Самый редкий тип течения рассеянного склероза, которым страдают около 5% больных. В этом случае врач, наблюдающий пациента, может легко отметить не только наличие периодов обострения и улучшения состояния, но и неуклонный прогресс самого заболевания в целом. Скорость разрушения нервных волокон и появления неврологических симптомов также остается индивидуальной и зависит от применяемого лечения и конкретных физиологических особенностей пациента.

Группы риска

Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.

Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.

Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.

Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.

В последнее время число людей болеющих рассеянным склерозом становится всё больше. Это происходит как за счёт увеличения численности заболевших, также и за счёт модернизации диагностического оборудования.

Внешние факторы, при воздействии на организм с генетически обусловленной предрасположенностью, способны стимулировать развитие демиелинизации нервной ткани. Наибольшее значение отводится инфекционным агентам вирусной природы (вирусы кори, инфекционного мононуклеоза, краснухи, герпеса).

Различные причинные факторы, как внешние, таки и внутренние, способны увеличивать проницаемость гематоэнцефалического барьера:

  • травмы спины и головы
  • физическое и психическое перенапряжение
  • стрессы
  • операции

Весомое влияние на биохимические и иммунологические реакции в ЦНС оказывают особенности питания, такие как большая доля в рационе животных жиров и белков, формируя фактор риска в развитии патологии.

  • Американские исследователи пришли к выводу, что у людей, страдающих ожирением с 20 летнего возраста (повышенное содержание гормона жировой ткани — лептина), повышается риск рассеянного склероза в 2 раза.
  • Если женщина принимает оральные контрацептивы, этот риск увеличивается на 35%.
  • Еще один доказанный фактор — злоупотребление поваренной солью (солеными продуктами, полуфабрикатами, сырами, фаст-фудом, колбасными изделиями) приводит к патологической активизации иммунной системы против собственных клеток, увеличивая риск рассеянного склероза.
  • У членов семьи больного рассеянным склерозом риск заболеть увеличивается в 4-20 раз. Ребенку или взрослому при наличии больных родственников с аутоиммунными заболеваниями, нельзя принимать никаких иммунномодуляторов, иначе это может закончится дебютом любого аутоиммунного процесса в организме.
  • Установлено, что прогрессированию рассеянного склероза способствует повышенный уровень сахара в крови.

Дополнительное влияние прочих экзотоксинов (красок, продуктов нефтепереработки, органических растворителей) усугубляет аутоиммунные реакции.

Генетические факторы предрасположенности к рассеянному склерозу доказано участвуют в развитии и распространении болезни, к которым относят изменение ферментных показателей, недостаточность Т-супрессоров, особенности генотипа и прочие.

Выделяют факторы риска развития рассеянного склероза:

  • северная страна проживания, удаленная от экватора
  • белая раса
  • аутоиммунные патологии
  • нарушение психоэмоционального состояния
  • инфекционно-аллергические болезни
  • сосудистые заболевания

Приведенные факторы риска являются условными и реализуются при стечении определенных обстоятельств, доказывая мультифакториальную природу рассеянного склероза.

Лечение

При рассеянном склерозе терапия включает средства, предупреждающие возникновение обострений, обеспечивающие длительный период ремиссии, уменьшающие темпы развития болезни. Проводится симптоматическое лечение.

ПИТРС

Лечение

Предупредить появление обострений и снизить остроту заболевания помогают препараты, изменяющие течение рассеянного склероза:

  • Интерфероны. Лекарства этой группы уменьшают активность лимфоцитов, препятствуют их распространению в центральной нервной системе, снижаются клетки иммунной системы в области поражения. Группа включает Бетаферон, Гилениа, Экставиа, Авонекс.
  • Глатирамера ацетат. При длительном приеме уменьшается количество осложнений и их частота, блокируются реакции, ведущие к разрушению миелина.
  • Иммуносупрессоры. Лекарства группы направлены на подавление иммунного ответа. Это Преднизолон из глюкортикостероидного ряда, Циклоспорин, Сиролимус.
  • Моноклональные антитела. Направлены на удаление антигенов, не свойственных человеку. Используется Тисабри.

Лечение рассеянного склероза

Основные задачи при лечении рассеянного склероза — это замедлить прогрессирование болезни, предупредить и купировать обострения, провести симптоматическую терапию на всех этапах заболевания, сохранить психоэмоциональное здоровье пациента.

Лечение обострений возможно с помощью кортикостероидных препаратов, цитостатиков, проведения плазмафереза.

С помощью иммуномодулирующих препаратов (копаксон, бета-интерферон) можно сократить частоту рецидивов при рассеянном склерозе на 30 % и значительно замедлить процесс инвалидизации больного, уменьшить активность бляшек и их количество.

Симптоматическое и медико-социальное лечение больных рассеянным склерозом направлено на восстановление двигательных функций, работы тазовых органов, координации, устранение болей. Немаловажно бороться с нейропсихологическими проблемами пациента.

Больные РС обречены на неподвижность

На сегодняшний день нельзя точно сказать, сколько живут с рассеянным склерозом, но можно прожить больше на год, два и больше, если придерживаться нескольких предписаний. Можно изменить неутешительный прогноз при рассеянном склерозе с помощью поддерживающей терапии, которая сделает жизнь полноценной.

Для того, чтобы недуг не прогрессировал, назначают медикаментозное лечение:

  • иммуномодулирующие препараты для улучшения общего состояния, укрепления всего организма;
  • средства, помогающие бороться с вирусами;
  • диуретики;
  • лекарства для терапии злокачественных клеток;
  • ноотропы;
  • антигистаминные препараты;
  • медикаменты для улучшения тонуса сосудов;
  • средства для микроциркуляции крови;
  • средства для улучшения обменных процессов в организме;
  • миорелаксанты;
  • препараты, регенерирующие нервную ткань.

Схема лечения подбирается сугубо индивидуально, ведь симптомы и осложнения отличаются в каждом отдельном случае.

Считается, что у каждого человека, заболевшего рассеянным склерозом, в перспективе – передвижение с помощью инвалидной коляски и полная беспомощность. В реальности прогнозы могут быть гораздо более оптимистичными: при ранней диагностике и своевременном начале адекватного лечения инвалидизация может и не наступить.

Долгое время врачи действительно считали, что занятия спортом вредны для больных рассеянным склерозом. Многочисленные исследования доказали, что это не так: пациентам можно и нужно проявлять умеренную физическую активность (разумеется, дозированную с учетом проявлений недуга). Очень полезны для больных РС специально подобранные комплексы аэробных упражнений: в большинстве случаев они снижают остроту симптомов. Пациентам также показаны пешие прогулки, плавание и просто отдых на свежем воздухе.

Многие люди, страдающие РС, благодаря адекватному лечению десятилетиями сохраняют не только привычный образ жизни, но и физическую и умственную активность, позволяющие им успешно выполнять производственные обязанности. Даже наступление инвалидности далеко не всегда становится причиной ухода с работы, тем более что трудовое законодательство обязывает работодателей обеспечивать таким сотрудникам условия труда, учитывающие особенности их состояния. Поэтому большинству больных РС, находящихся в трудоспособном возрасте, не грозит опасность быть выброшенными на обочину жизни.

Читайте также:  Виды ком при сахарном диабете классификация

Рассеянный склероз – тяжелое прогрессирующее заболевание, но не приговор. Выполняя указания лечащего врача, больной вполне может остаться активным, самодостаточным и успешным человеком. Важно не сдаваться, сохранять оптимистичный взгляд на мир, и поддержание нормального уровня жизни окажется вполне решаемой задачей.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз — сколько с ним живут? Продолжительность жизни больного зависит от своевременности начала лечения, от характера течения склероза и наличия сопутствующих патологий.

Сколько живут с рассеянным склерозом?
Сколько живут с рассеянным склерозом?

Если терапия отсутствует, то больной не проживет более 20 лет с момента постановки диагноза. Когда негативные факторы воздействия сведены к минимуму, средняя продолжительность жизни человека сокращается в среднем на 7 лет по сравнению с продолжительностью жизни здорового человека.

Сколько живут с рассеянным склерозом?
Сколько живут с рассеянным склерозом?

Симптомы развития рассеянного склероза у детей

Чаще всего заболевание начинается с жалоб на «мурашки» перед глазами, особенно утром, после сна. Затем появляется туманная пелена. В таких случаях ребенка отводят на прием к окулисту, который обычно диагностирует ретробульбарный неврит. Назначают лечение гидрокортизоном, витаминами группы В. А через некоторое время у таких детей возникают проблемы с ногами, а это уже один из первых признаков рассеянного склероза. В 95% случаев после установленного оптического неврита развивается рассеянный склероз.

Возникают различные симптомы болезни в виде нарушения работы внутренних органов:

  • Расстройства зрения, в частности снижение остроты и четкости визуального восприятия;
  • нарушение многих видов чувствительности; развитие мышечных судорог, в том числе возможны судорожные припадки;
  • нарушение сократительной способности мышц в результате их слабости или гипертонуса.

На фоне этих изменений нарушается психика больного – появляются депрессии, иногда беспричинная эйфория. Все симптомы могут исчезать и появляться вновь в течение недели.

Поражение происходит на разных уровнях, и симптомы болезни у детей обычно неспецифичны, а бывает, что совпадают с маркерами других заболеваний. Первые случаи этого заболевания у детей и подростков были описаны в 1950–1960гг. Но и сейчас многие неврологи крайне осторожно ставят диагноз. К настоящему времени в зарубежной и отечественной литературе опубликовано большое количество результатов исследований рассеянного склероза у детей.

По некоторым данным это заболевание может начинаться уже в детском возрасте у 2–7% всех больных, но больше всего это происходит в возрасте от 10 до 15 лет. А по данным М. Е. Гусевой (1994г.), количество детей с рассеянным склерозом колеблется от 2 до 10% от всех болеющих этим недугом.

Симптомы болезни встречаются в Башкирии, Амурском и Приморском краях, Западной Сибири, на Украине, в Грузии. Рост случаев рассеянного склероза и подростков связан также с тем фактом, что ранее не принято было ставить подобный диагноз ребенку. Но после распространения такого метода исследования, как магниторезонансная томография (МРТ), диагноз стал неоспоримым фактом.

Благодаря офтальмологам, которые отправляют детей с оптическими невритами к неврологам или на магниторезонансную томографию, возможно на ранних стадиях выявить недуг. Диагноз ставится на основании клинической картины (два обострения заболевания в анамнезе) и показателей магниторезонансной томографии, а также иммунологического обследования. Иногда возникает необходимость в дифференциальной диагностике. Существуют на данный момент четкие критерии диагностики рассеянного склероза, утвержденные ВОЗ. На Западе при неясных или сомнительных случаях для уточнения диагноза также используют биопсию мозга.

Развитие проявлений рассеянного склероза у детей

Часто участковый невролог старается всячески закрыть такого ребенка от каких-либо контактов с инфекцией. И это не всегда правильно. Детям и подросткам необходимо полноценное общение с окружающим миром, достойное образование. Хотя многим больным бывает тяжело преодолеть расстояние до школы или другие нагрузки, часто у детей имеются координаторные расстройства, которые также осложняют самочувствие и существование. Эти и другие проблемы решаются индивидуально.

В период ремиссии, которая может продолжаться до 10 лет, дети не отличаются от своих сверстников. Бывают случаи, когда человек живет всю жизнь с диагнозом рассеянный склероз, а так и не получает стойкой инвалидизации. Его беспокоят лишь небольшие нарушения зрения, походки. В других случаях, когда наблюдается быстрый темп инвалидизации, без лекарственной терапии не обойтись.

Независимо от тяжести и характера поражения у детей все они имеют показания к инвалидности с детского возраста. Но социальная сторона этого вопроса остается переменной.

Различают несколько типов течения болезни:

обострения, характеризующиеся резкими нарушениями со стороны слуха, зрения, походки, возможно, с полным обездвижением тела. Затем наступает ремиссия, и все симптомы болезни полностью проходят;

обострения с прогрессированием нарушений функции внутренних органов, появление парезов и параличей конечностей, присоединение вторичной инфекции почек, легких. Спрогнозировать, какой именно тип течения заболевания имеется, в том или ином случае, чрезвычайно трудно.