Болезнь Бинсвангера: особенности течения, клиника, лечение, прогнозы

Синдром Герстмана (синдром Герстмана-Шильдера, синдром угловой извилины) — неврологическое расстройство, которое характеризуется набором симптомов, указывающих на наличие поражения определённой области мозга. Назван в честь австрийского невролога Йозефа Герстмана (Josef Gerstmann, 1887—1969).

Что это такое?

Синдром (болезнь) Марфана — аутосомно-доминантное заболевание из группы наследственных патологий соединительной ткани. Синдром вызван мутацией гена, кодирующего синтез гликопротеина фибриллина-1, и является плейотропным. Заболевание характеризуется различной пенетрантностью и экспрессивностью.

В классических случаях лица с синдромом Марфана высоки (долихостеномелия), имеют удлинённые конечности, вытянутые пальцы (арахнодактилия) и недоразвитие жировой клетчатки. Помимо характерных изменений в органах опорно-двигательного аппарата (удлинённые трубчатые кости скелета, гипермобильность суставов), наблюдается патология в органах зрения и сердечно-сосудистой системы, что в классических вариантах составляет триаду Марфана.

Без лечения продолжительность жизни лиц с синдромом Марфана часто ограничивается 30—40 годами[2], и смерть наступает вследствие расслаивающейся аневризмы аорты или застойной сердечной недостаточности. В странах с развитым здравоохранением больные успешно лечатся и доживают до преклонного возраста.

История заболевания

В 1876 г. симптомы неизвестной патологии были отмечены доктором Вильямсом, но клинические наблюдения проводились гораздо позже — в 1896 г. педиатром из Франции А. Марфаном. Врач в течение 5-ти лет оценивал состояние девочки с неизученными ранее аномалиями, заключающимися в прогрессировании дистрофии скелета и мышечной ткани.

К середине 20-го века имелось множество описанных случаев, когда у больных наблюдались симптомы, близкие к патологии Марфана, и все они относились к заболеваниям наследственного типа. Среди таких случаев — расслоение аорты, пороки сердца, эктопия хрусталиков, сопровождающиеся деформацией костей (грудной клетки, позвоночника) и внешними отклонениями от нормы (высокий рост, худоба, длинные конечности). Американским генетиком МакКьюсиком было проведено детальное исследование мутаций хромосом и открыта новая группа заболеваний соединительной ткани.

Понятие ипохондрического невроза

Ипохондрический синдром — это расстройство, типичное тревожным самонаблюдением, страхом перед болезнями. Страх присутствует несмотря на неоднократные заверения пациента лечащим врачом в его отличном физическом здоровье.

Название ипохондрии восходит ко временам Древней Греции, когда тогдашние врачи описывали в качестве источника проблем пациентов «hypochondrium», т. е. подреберье. Это место, которое почти каждый человек, страдающий ипохондрическим синдромом, называет исходным местом проявлений.

Эта болезнь поражает около 1% населения развитых стран, мужчины и женщины страдают в равной степени. Но врачи предоставляют доказательства того, что это расстройство присутствует у 20% пациентов!

Симптом ипохондрического синдрома — страх присутствия тяжелой болезни. Человек уделяет чрезмерное внимание телесным проявлениям, преувеличивает несущественные ощущения боли, длительно наблюдает за собой. Он не признает психологический характер проблемы, требует от врачей дальнейших, сложных исследований для выявления болезни.

Ипохондрическое расстройство на основе МКН (F45.2)

Ипохондрический психоз в международной классификации болезней характеризуется следующим образом: «Признаком является постоянное рассмотрение идеи о наличии у пациента одного или нескольких серьезных, прогрессирующих соматических заболеваний.

Нормальные или обычные ощущения часто интерпретируются пациентами как ненормальные, беспокоящие. Основное внимание обычно уделяется 1–2 органам или системам организма.

Часто выражены тяжелая депрессия, беспокойство, приводящие к самостоятельному постановлению диагноза».

Причины

Данное расстройство часто связывается с повреждениями в доминантном по речевой функции (обычно левом) полушарии головного мозга, в частности в угловой (angular gyrus) и надкраевой (supramarginal gyrus) извилинах в месте соединения височной и теменной долей. В научной литературе существуют значительные разногласия относительно того, является ли синдром Герстмана действительно объединённым, теоретически мотивированным синдромом. В связи с этим его диагностическая полезность подвергается сомнению как невропатологами, так и нейропсихологами. Угловая извилина обычно участвует в переводе письменных визуальных образов и слов в значащую информацию, происходящем, например, в процессе чтения.

Синдром Ашермана: симптомы

Выраженность симптомов зависит от распространенности спаечного процесса. При небольшом количестве мягких тонких синехий в полости матки симптомы могут отсутствовать. В более серьезных случаях синдром Ашермана чаще всего проявляется нарушением менструального цикла:

  • альгодисменорея – менструация протекает очень болезненно;
  • гипоменорея и вторичная аменорея – очень скудные месячные или их полное прекращение;
  • гематометра – скопление крови в полости матки в результате невозможности ее оттока естественным путем (состояние требует квалифицированной медицинской помощи);
  • невынашивание беременности, привычные выкидыши, вторичное бесплодие.

Диагностика

Диагностировать данную патологию достаточно трудно, из-за смазанных симптомов и отсутствия возбудителя. Лишь после нескольких однотипных приступов у врача может возникнуть подозрение на патологию аутоиммунного характера. Для постановки диагноза используют такие методы диагностики:

  • Сбор анамнеза. Это играет первостепенную роль при диагностировании болезни. Доктор внимательно выслушивает родителей больного ребёнка, выясняя, как давно начались приступы и характер их течения. В том случае, когда родители могут точно определить начало последующего приступа, можно заподозрить синдром Маршалла. Помимо этого, специалист наблюдает ребёночка в периоды между приступами. Обычно в это время общее состояние детей не нарушено и они нормально развиваются.
  • Данные осмотра. В период обострения болезни врач тщательно осматривает ребёнка. Во время осмотра выявляется воспаление слизистой рта, язвочки на миндалинах, стоматит и увеличение лимфатических узлов.
  • Клинический анализ крови. Для ясности картины больного ребёнка направляют на анализ крови. Если число лейкоцитов сильно повышено и СОЭ увеличено, то можно говорить о воспалительном процессе в организме.

Синдром Маршалла не диагностируется по каким-то особым критериям. Говорить об этом заболевании можно только при периодически повторяющихся приступах.

На начальной стадии аутовоспалительную болезнь часто путают с хроническим тонзиллитом. Этот недуг тоже сопровождается повышенной температурой, увеличением лимфоузлов и язвочками на миндалинах. Дифференцировать эти патологии можно только через время, когда проявится цикличность приступов.

Читайте также:  Все, что нужно знать о рентгене позвоночника

Если диагноз под сомнением, то доктор может порекомендовать генетический анализ. Совсем недавно был выявлен ген болезни и этот ген может мутировать.

Симптомы расстройства

Люди, страдающие синдромом самозванца, признаются, что чувствуют себя мошенниками и переживают, что их обман будет раскрыт. Им трудно принять свой успех, несмотря на то, что объективно он является заслуженным. Как правило, это неуверенные в себе люди с очень заниженной самооценкой.

Страх брать на себя новые задачи

Согласно исследованию, результаты которого были опубликованы в 2014 году, люди с синдромом самозванца сосредотачиваются на ограниченных задачах вместо того, чтобы брать на себя дополнительные обязанности, которые помогут им продемонстрировать свои способности [3]. «Самозванцы» избегают дополнительных задач, опасаясь, что те отвлекут их или помешают качественно выполнить уже имеющиеся.

Неуверенность в себе

Для людей с синдромом самозванца каждый новый успех может стать основанием для еще большего обострения неуверенности в себе. Даже когда такой человек достигает существенных высот, он не в состоянии принять этот факт. Напротив, у него усиливается беспокойство, что окружающие догадаются, будто он не заслуживает этого признания.

Приписывание успеха внешним факторам

«Самозванцы» отрицают свою компетентность. Они полагают, что их успех – это только случайность или результат влияния внешних факторов.

Симптомы расстройства

Неудовлетворенность работой и выгорание

Даже если «самозванец» не доволен своей нынешней должностью или тем, чем он сейчас занимается, страх потерпеть неудачу мешает ему продвигаться по службе и менять работу. На фоне постоянной неудовлетворенности работой часто появляется профессиональное выгорание. Тем не менее, согласно наблюдениям исследователей, люди с синдромом самозванца ничего не меняют в своей жизни, так как не верят в то, что смогут достичь чего-то большего [4].

Зацикленность на задачах и целях

«Самозванцы» часто ставят перед собой чрезвычайно сложные цели, а когда не могут их достичь, испытывают сильное разочарование [5].

Несмотря на, казалось бы, абсолютную «безобидность» синдрома, такие люди могут переживать расстройства психики, испытывая:

  • беспокойство;
  • страх;
  • депрессию;
  • разочарование;
  • неуверенность в себе;
  • стыд.

Тем не менее сам синдром самозванца к расстройствам психики не принадлежит [6].

Симптомы и проявления

Основной клиническийсимптом недуга – периодические приступы лихорадки, повторяющиеся каждые 2-12 недель (средний цикл 28 дней). Температура в таких случаях подскакивает внезапно и стремится к критическим показателям в 40-41°C. Порой накануне повышения температуры может проявляться общая ослабленность, астения, ухудшение аппетита.

Позже к симптоматике добавляется стоматит с характерными язвочками на слизистой рта и фарингит, с типичной для него болью в горле и покраснением глотки. Нередко проявляется и шейный лимфаденит с увеличением шейных лимфаузлов, которые становятся также довольно болезненными.

В 45% случаев наблюдается вся вышеуказанная симптоматика, но в 55% отмечается лишь стоматит. Довольно редко больных беспокоит:

  • дрожь;
  • головная боль;
  • ослабленность;
  • вздутие живота;
  • тошнота и рвота;
  • излишняя агрессивность;
  • боль в мышцах, суставах и костях.

Как правило, через 4-5 дней температура приходит в норму и воспалительные процессы затихают. Хотя поначалу интервалы между приступами составляют от 2 до 7 недель, но постепенно они увеличиваются. Особенностью синдрома Маршала можно назвать тот факт, что при довольно высоких температурных показателях во время лихорадки состояние детей можно назвать вполне удовлетворительным.

Читайте также:  Неврит лицевого нерва: симптомы и лечение

Хотя определенная симптоматика недуга весьма напоминает проявления простудных заболеваний, тем не менее никакие иные признаки инфекций не наблюдаются. Изредка у некоторых малышей может отмечаться покраснение слизистых глаз, а также излишняя слезоточивость, заложенность носа и выделения из него, а также кашель. Что же до нервных расстройств и аллергических реакций, то они не отмечались.

При этом между лихорадочными атаками у малышей нормализуется аппетит и возвращается изначальный вес. Также не страдает рост и психоэмоциональное состояние детей. Течение болезни можно назвать, скорее, доброкачественным и приступы зачастую пропадают в подростковом периоде. Тем не менее описание случаев возникновения синдрома Маршала у взрослых актуализирует изучение данного недуга не только педиатрами.

Диагностика

Подозрение на синдром Бернара-Горнера возникает у врача на основании симптомов.

Чтобы подтвердить диагноз синдрома Горнера и выяснить местонахождение повреждения, врач проводит исследование, состоящее из двух частей:

  1. Вначале врач закапывает в оба глаза капли с небольшим количеством кокаина или апраклонидина.
  2. Если окулосимпатический синдром возможен, то через 48 часов врач проводит еще одно исследование. В оба глаза он закапывает капли с гидроксиамфетамином.

Реакция зрачков на лекарственные препараты позволяет выяснить, вероятен ли окулосимпатический синдром, и помогает установить местонахождение повреждения.

Чтобы исключить опухоли и другие серьезные заболевания, которые могут разрушать нервные волокна, соединяющие головной мозг и глаз, больному проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) головного мозга, спинного мозга, груди или шеи.

Как предотвратить развитие синдрома Дресслера?

Такой синдром не считается состоянием, опасным для жизни, даже при наиболее тяжелом течении прогноз для пациента относительно благоприятный. Способы первичной профилактики, которая направлена на устранение причин развития синдрома Дресслера, на сегодняшний день еще не разработаны. Однако для снижения вероятности возникновения суставных проявлений больным, перенесшим острый инфаркт, рекомендуется ранняя активизация. При патологиях с рецидивирующим течением назначают противорецидивную терапию, призванную предотвратить повторное обострение патологического процесса.

Причины заболевания

Эссенциальная или симптоматическая артериальная гипертензия со стойким подъемом давления может стать причиной повреждения мозговых сосудов. У пожилых людей спровоцировать развитие болезни могут внезапные скачки давления в течение суток. Атеросклеротические бляшки сужают просвет артерий, толщина стенки увеличивается.

Нарушается кровоснабжение белого вещества, развиваются диффузные дистрофические изменения. В подкорковых областях появляются кровоизлияния, кисты, небольшие участки деструкции. Уменьшается плотность вещества, возможно развитие гидроцефалии, расширение желудочков мозга.

Все о развитии атеросклероза сосудов головного мозга: патологический механизм, причины патологии.

Узнайте, почему развивается дисциркуляторная энцефалопатия головного мозга. Признаки и лечение болезни.