Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко)

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС).

  • При шейно-грудной форме:
    • слабость и подергивания мышц предплечья;
    • неловкость при выполнении точных движений пальцами, например, при застегивании пуговиц на кофте.
  • При пояснично-крестцовой форме — слабость и подергивания мышц голени, больные испытывают неловкость при ходьбе, часто спотыкаются.
  • При бульбарной форме:
    • нарушение речи (дизартрия), больной начинает гнусавить, говорить « в нос», появляется поперхивание при глотании, особенно твердой пищи;
    • возникает атрофия (уменьшение размеров органа или ткани) и подергивания мышц языка, непрерывное слюнотечение;
    • приступы непроизвольного смеха или плача.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, мышечная слабость охватывает все больше частей тела и постепенно переходит на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. В начале заболевания снижение мышечной силы и атрофии могут быть асимметричными, но в дальнейшем процесс распространяется симметрично. При достаточно длительном течении заболевания больной теряет способность:

  • ходить;
  • самостоятельно дышать (из-за поражения дыхательных мышц);
  • голова свисает (из-за ослабления мышц шеи), движения ее ограничены;
  • жевательные и мимические мышцы слабеют, что приводит к асимметрии лица, отвисанию нижней челюсти и затруднению жевания.

Лучшие Неврологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Неврологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Библиотека им. Ленина Битцевский парк Борисово Боровицкая Ботанический сад Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская ВДНХ Верхние Котлы Владыкино Войковская Волжская Волоколамская Выставочная Деловой центр Динамо Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайлово Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Охотный ряд Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Печатники Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Свиблово Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Тушинская Угрешская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Богородское Вешняки Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Гольяново Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Котловка Красносельский Крылатское Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нижегородский Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Покровское-Стрешнево Преображенское Пресненский Раменки Рязанский Свиблово Северное Бутово Северное Измайлово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Сокол Соколиная гора Сокольники Солнцево Строгино Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Читайте также:  Заболевания мышц, связанные с нарушениями нервно-мышечной передачи

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Неврологи в Москве

Краткое описание

БАС – это болезнь ЦНС, которая прогрессирует медленно, и развивается из-за поражения мотонейронов. Нейроны моторные (иначе двигательные) – это большие нервные клетки, отвечающие за доставку нервного импульса к мышцам, мышечный тонус и координацию двигательных действий. Выделяют:

Краткое описание
  1. α-нейроны, которые ответственны за сокращение скелетной мускулатуры.
  2. Ɣ-нейроны, иннервирующие рецепторы растяжения.
Краткое описание

Находятся эти нейроны как в коре головного мозга (верхние или центральные нейроны), так и в спинном мозге, а именно его передних рогах и ядрах черепных нервов. И называются они нижними или периферическими мотонейронами.

Краткое описание

Поражение нейронов становится причиной параличей, а затем приводит к атрофии мышечных волокон и гибели пациента. Чаще всего пациент умирает от отказа дыхательных мышц и нарушения работы сердца. Реже – от резвившейся в органах дыхания бактериальной инфекции.

Краткое описание

Можно сказать, что боковой амиотрофический склероз – это заболевание, превращающее тело человека в его тюрьму, а затем и в убийцу. В тюрьму – потому что с потерей способности себя обслуживать, передвигаться и говорить, человек не теряет ясность рассудка. Слабоумие регистрируется лишь в 1–2% случаев. В убийцу – потому что тело теряет способность совершать дыхательные движения, сознание угасает от отсутствия кислорода. Человек просто задыхается.

Краткое описание

В зависимости от того, какие нейроны начинают гибнуть первыми, немного отличается и начальная картина заболевание.

Краткое описание

Боковой амиотрофический склероз — что это такое?

Боковой амиотрофический синдром (БАС) является смертельным заболеванием. Происходит гибель нервных клеток головного и спинного мозга (моторные нейроны), которые контролируют двигательные функции. Поражение от спинных нервов распространяется к остальным отходящим нервным окончаниям. На месте погибших нейронов образуется твёрдая ткань.

Нервные клетки погибают, мозг перестаёт передавать сигналы в мышечную ткань, она атрофируется — наступает парализация (обездвиженние). Заболевание не распространяется на те органы, которые не подвластны действию моторных нейронов. Остаётся хорошее зрение, острый слух, обоняние, присутствуют вкусовые ощущения, осязание. Мочевой пузырь и кишечник тоже остаются не затронутыми.

Человек при этом остаётся умственно способным, но полностью обездвиженным — в последней стадии заболевания.

БАС относится к заболеваниям «медленных инфекций», которые объединены в одну группу по своим проявлениям болезни и являются заболеваниями центральной нервной системы.

Их характеризует:

  • очень длительный инкубационный период;
  • долгое течение болезни, обязательно заканчивающееся инвалидностью;
  • летальный исход, который может быть отложен по времени.

Причины заболевания

Почему амиотрофический болевой склероз развивается и прогрессирует, на все сто процентов не установлено.

Возможно предположить, что оно возникает в следствии следующего ряда причин:

  • по наследству заболевание передаётся в 5 — 10% случаев;
  • мутация генов, передаваемых наследственно;
  • отравление химическими веществами, в основном металлами (ртуть, свинец, алюминий, марганец);
  • организм вырабатывает белки, приводящие к гибели нейронов;
  • поражение нервных клеток вирусами;
  • когда иммунная система организма начинает нападать на собственные нервные клети;
  • гиповитаминоз;
  • новообразования злокачественной формы (рак лёгких);
  • травмы, нанесённые электричеством;
  • операции (удаление части желудка);
  • как ни странно, но беременность тоже может спровоцировать заболевание.
  • и друге не выясненные причины.

Существует несколько предполагаемых факторов риска:

  • старение;
  • наследственность;
  • служба в армии;
  • курение;
  • мужской пол (после 70).

Классификация

Боковой амиотрофический склероз не стоит на месте, он прогрессирует и развивается, поражая организм в целом.

Разделить на группы не получится, но всё же делают это условно, расподразделяя на фазы течения болезни (формы):

  1. Шейно — грудная. Перестают слушаться кисти, далее переходит на руки в целом, отказывают плечи. Человеку очень трудно пытаться что-то ими сделать. Они не слушаются — мышцы атрофируются, руки теряют способность двигаться. Болезнь не останавливается и двигается дальше.
  2. Пояснично — крестцовая. Процесс повторяется аналогично первому, только с нижними конечностями. Сопровождается подёргиваниями и судорогами.
  3. Бульбарная. Тяжёлая форма БАС. Больной человек редко может прожить в таком состоянии до 4 лет. Ему трудно говорить, глотать или вовсе не может этого делать. Болезнь захвытывает всё тело, плохо влияет на работу сердца и лёгких. Из-за этого больной умирает раньше чем наступит полный паралич.
  4. Церебральная. Происходит так же атрофирование ног и рук. Отличается тем, что больной не может контролировать эмоции (плачет, смеётся). В остальном схоже с бульбарной, стремительное развитие, ведущее к гибели.
Читайте также:  Как лечить синдром запястного канала народные средства

Симптомы и признаки

Самым первым симптомом бокового амиотрофического склероза является:

  • слабость бульбарных мышц (нарушение жевательно-глотательных функций, трудности в разговоре, невнятная речь);
  • следующим симптомом идёт подёргивание мышц плеч, рук, губ, языка;
  • потеря равновесия;
  • слабость в мышцах рук, ног;
  • отвисание стопы;
  • боли и спазмы в конечностях.

Общими и уже более серьёзными проявлениями болезни выступают такие симптомы:

  • нарушение моторики, слабость в кистях, атрофия рук, плечевого пояса;
  • вегетативно — трофические расстройства (потливость и его специфический запах);
  • развивается худоба;
  • слабость и атрофированнее нижних конечностей;
  • самопроизвольный смех, плач;
  • нет проблем с мочеиспусканием, зрением, осязанием, обонянием.

Симптомы более позднего развития болезн:

  • проблемы с дыханием, глотанием;
  • депрессия;
  • потеря мобильности (способности к передвижению);
  • единственный путь к общению — моргание глазами.

Примечание! В следствии проблем с системой дыхания, возможны летальные исходы в связи с заражением инфекциями. Часто ставят искусственный аппарат лёгких, что продлевает жизнь больному. Переводят на искусственное питание, когда человек не в состоянии самостоятельно глотать.

Боковой амиотрофический склероз – симптомы

Недуг в каждом организме развивается по-своему. На разных этапах развития болезнь БАС симптомы имеет отличные. Как правило, все они касаются только каких-то физических способностей человека. На умственном развитии заболевание Лу Герига не сказывается никак, но оно может привести к очень серьезной депрессии: наблюдать за тем, как тело постепенно отказывается работать, понимать и принимать это – крайне тяжело.

Различить болезнь БАС можно по таким признакам:

  • мышечные спазмы;
  • слабость в организме;
  • атрофия;
  • проблемы с глотанием;
  • нарушение речи;
  • нарушение равновесия;
  • резкие перемены настроения;
  • зависание стопы;
  • спастика;
  • фибрилляции.

Как начинается боковой амиотрофический склероз?

Самые первые признаки бокового амиотрофического склероза, как правило, связаны с мышцами. У одних пациентов они начинают неметь, у других – подергиваются. Что страшно, даже после появления этих симптомов диагностировать недуг почти нереально. В большинстве случаев начинается болезнь нейронов БАС с нижних конечностей. Руки страдают реже. Мышцы речевого аппарата затрагиваются только при более сложной – бульбарной форме. По мере развития болезни признаки становятся ярче. В какой-то момент мышцы атрофируются полностью.

Что характерно при БАС нормально продолжают функционировать такие системы и органы:

  • осязания;
  • обоняния;
  • слуха;
  • кишечник;
  • мочевой пузырь;
  • половые органы (у многих пациентов сексуальная функция сохраняется до последнего – до наступления терминальной стадии);
  • мышцы глаз;
  • сердце.

Болезнь БАС – стадии

Поскольку диагностика БАС – процесс непростой, принято выделять всего две стадии болезни:

  • период предвестников;
  • локальный период.

Во время последнего в большинстве случаев при диагнозе болезнь БАС последняя стадия наступает, потому не определить его очень тяжело. В этот момент специалисты начинают выявлять, где располагается поражение. В период предвестников появляются основные симптомы, но выражены они недостаточно явно, чтобы врачи могли заподозрить БАС. Это редкий недуг, и многим специалистам не приходится сталкиваться с ним ни разу в жизни.

Клинические варианты поражения бывают разными. Если она развивается вдоль спинного мозга, болезнь классифицируется на:

  • шейно-грудную;
  • пояснично-крестцовую;
  • бульбарную;
  • церебральную.

При распространении поперек формы бывают следующими:

  • полимиелитическая;
  • спастическая;
  • классическая.

Другие различия между РС и БАС

Диагностика: РС диагностируется в более раннем возрасте, нежели чем БАС. РС обнаруживается в среднем у людей в возрасте от 20 до 40 лет. БАС зачастую диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет. Гендерное различие: РС чаще встречается среди женщин. БАС более распространен среди мужчин. РС чаще встречается у людей, принадлежащей к кавказской этнической группе. БАС одинаково распространен во всех группах. Наследство: БАС, в отличие от РС является наследственным заболеванием. В 10 % случаях людям, страдающим БАС, заболевание передалось по наследству. РС не является наследственным заболеванием, однако если ваши близкие родственники больны, вы находитесь в группе повышенного риска.

Читайте также:  Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута

В мире больных РС больше, чем больных БАС. Приблизительно 12,000 – 13,000 людей по всему миру больны БАС. Более чем 400,000 человек живут с РС. Число больных продолжает расти.

Рассеянный склероз и боковой амиотрофический склероз — болезни, для которых не существует методов полного излечения ни от одного, ни от другого. Течение обоих заболевания можно замедлить. Изменение образа жизни поможет справляться с симптомами, а также улучшит качество жизни в целом.

Похожие записи:

  1. Ремиттирующий тип рассеянного склероза
  2. Первично-прогрессирующий тип течения рассеянного склероза
  3. Вторично-прогрессирующий тип течения рассеянного склероза
  4. МРТ при рассеянном склерозе. Виден ли РС на магнитно-резонансной томографии.

Симптомы

Симптомы бокового амиотрофического склероза обуславливаются, главным образом, парезами верхних конечностей центрального и периферического отделов, что влечет следующие признаки:

  • Наблюдается тенденция роста сухожильных и периостальных рефлексов;
  • Атрофируются кистевые мышцы и области лопаток;
  • Появляются патологические явления (признаки Россолимо, что характерно кистевому рефлексу, симптом Бабинского и так далее);
  • Бывают судороги в ногах, увеличение коленных и ахилловых рефлексов;
  • Фибриллярный клонус во всем плечевом клонусе, также губах и полости рта. Это можно сразу же определить, если ударить по этим зонам неврологическим молотком;
  • Больной страдает от бульбарного паралича (нарушение речи, дизартрия, челюсть отвисает, вдобавок выделяется большое количество слюны);
  • Данная болезнь не затрагивает психику больного, но конечно же повлияет на внутренний мир человека, его настроение. Обычно, человек чувствует стресс и депрессию из-за заболевания;

Человек, страдающий от болезни Шарко, ощущает многочисленные симптомы, такие как:

Симптомы
  • Судорожный и вялый паралич нижних и верхних конечностей;
  • Атрофия мускулатуры: фибриллярные судороги, в следствии поражения передних рогов спинного мозга, фасциальные судороги, вызванные движением мышц и корешковым раздражением;
  • Симптоматика бульбарного нарушения.

Судорожный паралич конечностей

Профилактика

Меры профилактики БАС медицине до сих пор неизвестны.

Заболевание прогрессирует очень быстро, случаев успешно излечения и восстановления двигательных функций организма нет. Мышечная слабость, которая нарастает постепенно, полностью изменяет жизнь человека и его семьи.

Но несмотря на неутешительные прогнозы и недостаточное изучение заболевания, близкие люди должны надеяться, что в ближайшее время будут разработаны эффективные терапевтические методы лечения. А пока необходимо принимать меры по облегчению состояния человека с БАС.

Боковой амиотрофический склероз — опасное заболевание, способное обездвижить человека и привести к летальному исходу.

Врачи до сих пор не могут установить точные причины заболевания и найти эффективные методы лечения. На данный момент, все, что может сделать медицина — облегчить состояние пациентов с БАС. Полностью излечиться от этого заболевания не смог ни один пациент. Важно отличать «болезнь БАС» от «синдрома БАС». Во втором случае прогнозы на выздоровления намного лучше.

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз еще носит название болезни БАС . Известны и иные названия этого заболевания — болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко́, Мотонейронная болезнь, болезнь Лу Герига. Что это такое? Это неизлечимое дегенеративное заболевание ЦНС, которое прогрессирует медленно, но при нем поражаются как кора головного мозга, так и спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов. Это заканчивается поражением двигательных нейронов, параличом и атрофией мышц.

В результате от отказа дыхательной мускулатуры, либо от инфекций дыхательных путей наступает летальный исход. Синдром БАС может наблюдаться и , но это совершенно иное заболевание.

Впервые описал эту болезнь Шарко в 1869 году.