1. Врождённая эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера).

Полиневропатия – это комплекс недугов, заключающийся в диффузном поражении периферических участков нервной системы и проявляющийся периферическими слабыми параличами, парезами, расстройствами чувствительности, трофическими нарушениями и вегето-сосудистыми дисфункциями преимущественно в отдаленных отделах конечностей. Часто в различных онлайн-порталах или печатных изданиях можно встретить следующие названия рассматриваемого нарушения: полинейропатия и полирадикулонейропатия.

Поздняя кожная порфирия: причины

Поздняя кожная порфирия: причины

Поздняя кожная порфирия – редкое заболевание, в последнее время встречается чаще. Чаще болеют мужчины среднего возраста. Факторами риска возникновения поздней кожной порфирии – употребление алкоголя, некоторых медикаментов (оральные контрацептивы, эстрогены, барбитураты), пребывание на солнце. В основе поздней кожной порфирии лежит патология порфиринового обмена. Порфирины оказывают фотосенсибилизирующее действие, входят в состав гемоглобина. При поздней кожной порфирии имеется приобретенный дефект фермента уропорфириногендекарбоксилазы, в результате чего происходят накопление и отложение порфиринов в коже с последующим повышением чувствительности к свету и появлением кожных симптомов.

Виды и формы порфирии

В зависимости от локализации патологического процесса, заболевание подразделяется на несколько форм:

Виды и формы порфирии
  1. Печеночная:
  • острая перемежающаяся порфирия;
  • наследственная порфирия;
  • вариегатная порфирия;
  • дефицит дегидратазы и аминолевулиновой кислоты;
  • поздняя кожная порфирия.
Виды и формы порфирии
  1. Эритропоэтическая:
  • болезнь Гюнтера, или врожденная порфирия;
  • эритропоэтическая протопорфирия;
  • эритропоэтическая урипорфирия.
Виды и формы порфирии

По характеру клинического течения порфирия бывает:

  1. Острая.
  2. Протекающая в основном с поражением кожи.
Виды и формы порфирии

Лечение полиневропатии

Лечение рассматриваемого недуга начинается с диагностики и выявлении причин возникновения патологии.

Диагностика полиневропатии подразумевает, в первый черед, сбор анамнеза, а затем ДНК-диагностику, физикальное и инструментальные обследование, лабораторные исследования.

Выбор средств терапии зависит от этиологического фактора заболевания. Так, например, наследственные формы рассматриваемого нарушения требуют симптоматического лечения, а терапия аутоиммунных полиневропатий направлена, прежде всего, на достижение ремиссии.

Лечение полиневропатии должно объединять в себе медикаментозное воздействие и немедикаментозную терапию. Важнейшим аспектом эффективности лечения является лечебная физкультура, целью которой является поддержание мышц в тонусе и предотвращение контрактур.

Медикаментозное лечение действует в двух направлениях: устранение причины и снижение выраженности симптоматики до полного исчезновения. В зависимости от уточненного диагноза из фармакопейных средств могут быть назначены:

— средства нейротрофического действия, другими словами, препараты, терапевтический эффект которых направлен на усиление роста, пролиферации, регенерации нервных волокон и замедление атрофии нейронов;

— витаминные препараты,

— плазмаферез (забор крови с последующей очисткой и возвращением ее либо отдельной составляющей обратно в кровеносное русло больного;

— внутривенное введение глюкозы;

— иммуноглобулин человеческий нормальный (активная белковая фракция, выделенная из плазмы и содержащая антитела);

— препараты тиоктовой кислоты;

— гормонотерапия глюкокортикоидами (стероидные гормоны), такими как Преднизолон и Метилпреднизолон;

— трициклические антидепрессанты,

— антиоксиданты.

При наследственных формах рассматриваемой патологии в отдельных случаях может потребоваться оперативные вмешательства, вследствие появления контрактур и развития деформаций стоп.

Лечение полиневропатий при помощи средств народной медицины редко практикуется из-за их неэффективности. Средства нетрадиционной медицины можно использовать в комплексе с фармакопейными препаратами и исключительно по назначению специалиста. В основном лекарственные травы, настои и отвары применяются в качестве общеукрепляющего средства во время симптоматической и этиотропной терапии.

Читайте также:  Врожденная миопатия у детей: что нужно знать

Успешный исход данного недуга возможен лишь при своевременном, квалифицированном и адекватном оказании помощи.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии полиневропатии обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Кожная порфирия

Симптоматика патологии этого типа наиболее известна — многие считают, что только так и проявляется порфирия: «вампиры»-пациенты обладают повышенной чувствительностью к солнечному свету и оказываются не в состоянии выйти на улицу в погожий день, так как их кожа мгновенно покрывается сыпью.

В давние времена больных считали воплощением «нечистой силы» — вурдалаками — и применяли всевозможные методы «очищения» их душ, вплоть до жестоких пыток и публичной казни.

Сегодня этот недуг встречается достаточно редко, но тем не менее необходимо владеть информацией о нем. Приступы нередко длятся по несколько дней, однако не затрагивают нервную систему.

В результате воздействия солнечного света на кожу пациентов с диагнозом «порфирия» симптомы возникают сразу же и включают нижеперечисленные нарушения:

  • обжигающая боль, вызванная солнечным (в некоторых случаях также и искусственным) светом;
  • внезапное болезненное покраснение кожи (эритема) или отекание;
  • волдыри, остающиеся на коже неделями;
  • зуд;
  • утончение кожных покровов;
  • рубцы или изменения цвета кожи вследствие заживления волдырей;
  • усиленный рост волос;
  • красный или коричневый цвет мочи.

Болезнь порфирия, симптомы которой зависят от воздействия на организм прямых солнечных лучей, лечится следующими способами:

  • Кровопускание (флеботомия). Забор определенного количества крови из вены снижает уровень железа и соответственно — объем порфиринов. Возможно, потребуется проводить флеботомию несколько раз через одинаковые промежутки времени, чтобы заболевание перешло в стадию ремиссии.
  • Медикаменты. Лекарственные препараты, используемые для лечения малярии («Гидроксихлорохин» или «Хлорохин»), способны поглощать избыточные порфирины и достаточно быстро выводить их из организма. Тем не менее эти медикаменты применяются только в тех случаях, когда флеботомия невозможна.
  • Бета-каротин. Долгосрочные методы лечения включают регулярное принятие назначенных врачом доз бета-каротина. Это вещество может повысить устойчивость больного к воздействию солнечных лучей.
  • Устранение первопричины. Врач порекомендует, как можно избежать факторов риска — например, чрезмерного облучения ультрафиолетом или приема определенных препаратов.
  • Витамин D. Возможно, понадобится принимать специальные биологически активные пищевые добавки для восполнения дефицита витамина D, недополученного в результате избегания солнечного света.

Одним из самых частых видов заболевания является поздняя кожная порфирия. Она проявляется на коже. Кожный покров становится ломким, на солнечных лучах появляются волдыри, а затем гнойные пузыри.

Кожная порфирия

Повреждение возникает в первую очередь на открытых участках лица, шеи и груди. Поздняя кожная порфория обязательно сопровождается поражением печени. Чаще всего это проявление осложнения от гепатита и цирроза печени.

Если пузырь вскрылся, на его месте образуется язва и эрозия. Пигментные пятна на месте язвы и эрозии будут иметь красновато-коричневый оттенок. При порфирии такого вида наблюдается быстрый рост ресниц и бровей белого цвета. Наблюдается сильная ломкость ногтей вплоть до их полного исчезновения.

При этой разновидности заболевания не бывает приступов острой боли в животе. Чаще всего заболеванием страдают жители больших промышленных городов, в которых находятся химические заводы.

Поздняя кожная порфирия разделяется на два вида:

  • доброкачественная или простая – характеризуется появлением пузырей только в летний период. Пузыри очень быстро заживают, не образовывая язвы. Явление происходит сезонно и никак не отражается на внешнем виде пациента;
  • дистрофическая – пузыри появляются до начала зимы, на месте их повреждений образуются рубцы и язвы, выпадают ногти.
Читайте также:  Лечение диабетической полинейропатии нижних конечностей

Поздняя кожная порфирия проявляется не только поражениями на коже, к симптомам этой патологии относятся:

  • головные боли;
  • боли в сердце;
  • пузыри на глазной роговице;
  • боли в левом боку;
  • покраснение кровеносных сосудов в глазах.

В медицине до сих пор ведутся споры, является ли эта патология приобретенной или врожденной.

Алиментарная полиневропатия

Алиментарная полиневропатия спровоцирована недостатком витаминов А, Е, В. Для нее характерны такие проявления, как парестезии, ощущение жжения, дизестезии в нижних конечностях. У пациентов снижаются или полностью выпадают ахилловы и коленные рефлексы, а в дистальных отделах рук и ног появляются амиотрофии. Клиническая картина патологии также включает патологию сердца, отеки на ногах, снижение массы тела, ортостатическую гипотензия, анемию, стоматит, хейлез, диарею, дерматит, атрофию роговицы.

Первичный системный амилоидоз (аксональная)

При амилоидозе в тканях откладывается вещество амилоид из-за нарушения белкового метаболизма. Это приводит к разнообразным симптомам: странному сердечному ритму, усталости, одышке, опуханию языка, потере веса и др. Полинейропатия при амилоидозе может касаться и ощущений, и движений. В основном это онемение, покалывание и боль.

Лечение в таком случае направлено на то, чтобы ситуация не становилось хуже и качество жизни не страдало из-за боли. Терапия самого амилоидоза может быть разной и зависит от ситуации. Для снятия боли врач, вероятно, назначит противоэпилептические препараты, антидепрессанты или обезболивающие, включая наркотические.

Терапевтические мероприятия

Диабетическая и алкогольная нейропатии тяжело лечатся. Подобные формы сопровождаются мучительными болями и утратой чувствительности. Чтобы уменьшить интенсивность клинических проявлений, назначается комплексное лечение, методы которого зависят от причины заболевания.

Витаминотерапия

Больной должен принимать поливитаминные комплексы, включающие витамины группы В: В1, В6, В12. К наиболее эффективным препаратам относится комплекс витаминов от компании Thorne Research.

Наряду с приёмом описанных витаминов часто назначается назначается антиоксиданты: витамины Е, А, С, Коэнзим Q10, Альфа-липоевая кислота

Эти меры влияют на метаболизм и повышают регенерацию тканей, в том числе нервных клеток.

Средства обезболивающего действия

Для устранения болезненного синдрома следует принимать противовоспалительные медикаменты и анальгетики ненаркотической природы. К наиболее распространённым относится Трамал, Аспирин.

При невыносимых болях врач может выписать Кодеин, Морфий. Анальгезирующее лечение совмещают с препаратом Магне-В6, который улучшает терапевтический эффект.

Иммуносупрессанты, гормональные препараты

Доказано, что развитие некоторых полинейропатий связано с нарушением тканевого иммунитета. Поэтому необходима правильно подобранная иммуномодуляция. Врачи назначают Циклоспорин, Азатиоприн наряду с Циклофосфаном. При тяжёлом течении болезни лечение иммуносупрессантами сопровождают гормонотерапией (Преднизолон).

Важно! Выбором и комбинированием препаратов должен заниматься врач.

В качестве сопутствующего медикамента выписывается Эрбисол, включающий множество натуральных органических элементов. Препарат обладает иммуномодулирующей, антиоксидантной, противовоспалительной активностью.

Терапевтические мероприятия

Иные лекарства

Для симптоматического лечения доктора часто назначают Инстенон. Средство способствует расщеплению глюкозы, улучшает тканевое питание. Медикамент оказывает сосудорасширяющий, мочегонный, венотонический эффект.

Также необходим приём Актовегина, нормализующего обменные процессы, Прозерина, восстанавливающего проводимость нервных импульсов. Часто проводится дезинтоксикационная терапия. Лечение полинейропатии верхних и нижних конечностей требует назначения множества лекарственных препаратов для устранения симптомов.

Физиотерапевтические манипуляции

Борьба с заболеванием включает приём лекарственных препаратов наряду с методами физиотерапии. Зачастую процедуры сопровождают основное лечение, чтобы повысить эффективность медикаментов. Пациенту рекомендуется заняться лечебной физкультурой, прибегнуть к магнитотерапии. Подобные манипуляции поддерживают тонус мускулатуры, улучшают кровообращение.

Читайте также:  ПЦР-тесты на COVID бессмысленны с научной точки зрения

Кстати! При алкогольной полинейропатии физиопроцедуры проводятся после дезинтоксикационной терапии в условиях медицинского учреждения.

Терапия включает массаж, электростимуляцию. Больные должны придерживаться правильного питания, исключив из рациона продукты, содержащие высокую концентрацию жиров, углеводов. Запрещается курить и употреблять стимулирующие вещества.

Рецепты из народной медицины

Полинейропатию можно лечить нетрадиционными методами. Рекомендуется использовать эфирные масла эвкалипта, гвоздики, пихты. Необходимо натирать ступни натуральным средством. Это способствует снятию болезненности, улучшению кровоснабжения конечностей.

Эффективны ванночки для ног. Требуется растворить в 3 литрах тёплой воды полстакана уксусной эссенции и стакан морской соли. Нужно опускать ноги в лечебный раствор ежедневно на полчаса на протяжении 30 дней.

Описание

Полинейропатия– множественное поражение периферических нервов.

Заболевание проявляется симметричным снижением силы и чувствительности, а также ухудшением циркуляции крови в пораженной области. Чаще первоначальные симптомы выявляются на стопах, далее болезнь распространяется снизу вверх.

Существует три вида нервных волокон: двигательные, чувствительные и вегетативные. При поражении каждого из них наблюдаются разные симптомы. Так, например, поражение двигательного нерва сопровождается слабостью в мышцах, развитием судорог. Для поражения чувствительного нерва характерны колющие и болезненные ощущения, повышение или снижение чувствительности. При поражении вегетативного нерва наблюдается повышенное потоотделение, снижение половой функции, возникают проблемы с мочеотделением. Также существует смешанная форма поражения, которая включает все вышеперечисленные симптомы.

Каждое нервное волокно состоит из аксонов и миелиновых оболочек, покрывающих их. В том случае, когда поражается миелиновая оболочка, заболевание развивается быстрее. При аксональном поражении процесс протекает медленнее.

Выделяют три формы заболевания в зависимости от протекания процесса:

  • острая (развивается за 2-4 суток, чаще спровоцирована сильнейшим отравлением);
  • подострая (симптомы нарастают в течение 2х недель, чаще возникает вследствие метаболических нарушений);
  • хроническая (развитие симптомов длится 6 месяцев и более, возникает на фоне алкоголизма, сахарного диабета, недостаточности витаминов группы В, лимфомы).

Причины развития заболевания:

  • токсическое воздействие некоторых веществ (мышьяк, фосфорорганические соединения, метиловый спирт, угарный газ);
  • неправильное употребление некоторых лекарственных средств (амиодарон, метронидазол, изониазид);
  • длительный прием алкоголя;
  • сопутствующие системные заболевания (сахарный диабет, цирроз печени, онкологические заболевания, коллагенозы, гипотиреоз);
  • инфекционное поражение;
  • авитаминоз.

Профилактические меры

Если болезнь не была запущенна, прогноз благоприятный. Полного исцеления от порфирии быть не может, но при соблюдении определенных, строго индивидуальных назначений врача болезнь может быть удерживаема в конкретных рамках.

Встречаются случаи непредвиденного выявления патологии во время биохимического исследования, что свидетельствует о возможном латентном протекании болезни.

В рамках профилактики порфирии рекомендуется не находиться долго под солнцем, не запускать имеющиеся болезни ЖКТ и печени, избегать любых факторов, способных стать причиной развития болезни.

При уже диагностированной патологии строгое соблюдение назначений врача, прием необходимых лекарств, выполнение требований режима являются действенной профилактикой обострения порфирии.

Отказ от пребывания под прямыми солнечными лучами предупреждает развитие осложнений при кожной форме болезни.

С целью профилактики больным рекомендовано исключение приема препаратов, повышающих фотосенсибилизацию организма. Также противопоказано использование таких наружных средств, как бергамотовое масло, эозин и родмин.