Дефект межпредсердной перегородки открытое овальное окно

Врожденные пороки сердца — заболевания сердца, которые находят у 1% детей, рожденных живыми. Большая часть их умирает за несколько лет, и только менее 15% доживают до периода полового созревания.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

  • «Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

  • «Синие» пороки

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

  1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
  2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
  3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).
Классификация врожденных пороков сердца у детей

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

  • простые пороки (одиночные дефекты);
  • сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
  • комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).
Читайте также:  Эктодермальный крестцово-копчиковый синус

Этиолология заболевания

Дефект МПП развивается внутриутробно. К его возникновению могут привести различные генетические, эндогенные и экзогенные факторы.

К основным причинам развития дефекта межпредсердной перегородки относятся:

  • Наследственная предрасположенность. В семьях, где были случаи подобного заболевания, риск рождения больного ребенка увеличивается в несколько раз.
  • Инфекционные болезни. К ним относятся краснуха, корь, вирус Коксаки, ветряная оспа, герпес, сифилис. Заражение женщины в первый триместр беременности может привести к возникновению внутриутробных сердечных аномалий.
  • Вредные привычки. Употребление во время беременности алкоголя, никотина или наркотических веществ способствует развитию у плода дефектов развития.
  • Воздействие неблагоприятных экологических факторов. К таковым относятся радиационное излучение, загрязнение воды.
  • Применение некоторых лекарственных препаратов: лития, антидепрессантов, антагонистов фолиевой кислоты.
  • Наличие в анамнезе у родственников случаев врожденных пороков сердца.
  • Многоводие или многоплодная беременность.
  • Экстракорпоральное оплодотворение.
  • Возраст родителей старше 40 лет. Данная причина может привести к различным тератогенным аномалиям сердца.
Этиолология заболевания

Наследственная предрасположенность – возможная причина дефекта межпредсердной перегородки

Также способствовуют развитию дефекта межпредсердной перегородки хронические  заболевания женщины. Эндокринная, сердечно – сосудистая, нейрогенная патологии могут являться причинами развития такого состояния.

Специфические повреждения при врожденных пороках сердца

Существует более 100 форм ВПС, но на долю 8 из них приходятся 83% всех дефектов сердца. Это дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), незаращение артериального протока (НАП), стеноз легочной артерии, ТФ, стеноз аорты (СА), коарктация аорты и транспозиция основных сосудов. Кроме того, многие другие повреждения лечатся паллиативно созданием циркуляции Фонтана.

Дефект межпредсердной перегородки (вторичный тип)

Часто протекает бессимптомно. Обычно приводит к лево-правому шунтированию и может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно. Пациентам, у которых дефект закрыт не был, необходима осторожность в отношении парадоксальной эмболии.

Дефект межпредсердной перегородки (первичный тип)

Эмбрионально заложенный дефект эндокарда, при котором могут быть повреждены предсердно-желудочковые клапаны. Наиболее тяжелая форма, дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) сопровождает синдром Дауна и, если не корригируется в младенчестве, ведет к тяжелой легочной гипертензии. Хирургическая коррекция этого повреждения иногда ведет к полной поперечной блокаде.

Читайте также:  6 этапов оказания экстренной помощи при ларингоспазме у детей

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая форма ВПС. Клинические проявления зависят от количества и размера дефектов. Небольшой единичный дефект сопровождается незначительным лево-правым шунтом (соотношение

Коарктация аорты

Порок, который заключается в локальном сужении просвета аорты. Чаще всего бывает у мужчин (соотношение с пациентками женского пола составляет 2:1). Может сочетаться с 2-створчатым аортальным клапаном. Типичное (в 95 случаях из 100) расположение коарктации аорты — ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии.

Симптомы и диагностика

Довольно долго жалобы могут ответствовать. Когда повышается артериальное давление, появляются признаки, типичные для артериальной гипертонии:

  • головокружения
  • головные боли
  • кровотечения из носа
  • «мушки» перед глазами
  • вероятны судороги ног
  • может быть слабость в ногах

При осмотре врач обнаруживает диспропорцию тела. Плечи более развиты по сравнению с бедрами и ногами. Нижние конечности на ощупь могут быть холодными, пульс часто не прощупывается. Обнаруживают пульсацию межреберных артерий. Диагностически важным ходом является изменение артериального давления на ногах. Человека нужно уложить на живот, манжету наложить на нижнюю треть бедра и провести аускультацию в подколенной ямке методикой, аналогичной таковой при измерении давления на руках. В норме давление на ногах на 20-30 мм выше, чем на верхних конечностях. Диагностическим признаком коарктации аорты считают разницу систолического (или среднего) АД на руках и ногах более 10-20 мм

Аускультация сердца обнаруживает акцент II тона над аортой по причине высокого АД. Типичным признаком является систолический шум в точке Боткина-Эрба, а также под левой ключицей. Электрокардиография обнаруживает проявления гипертрофии ЛЖ. Что касается эхокардиографии, при супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме фиксируют признаки ее сужения. Актуально рентгенологическое исследование.

Лечение

Радикальный метод лечения коарктации аорты — хирургическое иссечение суженного участка. Вопрос о медикаментозном лечении решается с учетом симптоматики порока. Если есть проявления сердечной недостаточности, актуально лечение диуретиками, срдечными гликозидами, ингибиторами АПФ. В части случаев нужно лечение АГ. Без оперативного лечения к 50 годам умирают 75% больных с рассматриваемым диагнозом. По причине повышенного давления могут развиться осложнения, чаще всего это почечная недостаточность и инсульты.

Читайте также:  Аппендицит: как проходит операция и когда выписывают

Что это за дефект, и какова его физиология

Открытое овальное окно в сердце у новорожденного – вариант нормы. Для чего оно нужно? Кровообращение у плода запускается к началу второго триместра беременности. Как и у взрослого, сердце у малыша имеет четыре камеры:

  1. На третьей неделе внутриутробного развития уже имеется стенка, разделяющая предсердия – первичная межпредсердная перегородка (МПП) с широким отверстием.
  2. На пятой неделе беременности оно зарастает, но появляется новое – вторичное (напротив которого образуется овальное окошко в сердце у ребенка), а справа от первичной перегородки формируется ещё одна стенка.
  3. К концу седьмой недели первичная МПП превращается в клапан, прикрывающий овальное окно.

Плод не дышит, а его «пунктом газообмена» является плацента, следовательно, организму малый круг кровообращения не нужен. Вместо этого у него есть:

  • артериальный проток – сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией;
  • овальное окно – отверстие между желудочками.

Будущий ребенок получает насыщенную кислородом кровь из материнской плаценты, откуда она по двум пупочным артериям течет в нижнюю полую вену. Туда же поступает и венозная кровь из внутренних органов малыша. Эта смешанная кровь (артериальная – матери и венозная – плода) вливается в правую половину сердца.

Окно между предсердиями необходимо для максимального попадания крови в левые отделы сердца, а затем – в аорту. Оставшейся части крови в правом предсердии достаточно для оксигенации ткани легких.

Что это за дефект, и какова его физиология

Как включается малый круг кровообращения

С первым криком, когда насыщенная кислородом артериальная кровь матери перестает поступать, у новорожденного повышается концентрация углекислого газа. Рецепторы сосудов «подают сигнал» о гипоксемии в дыхательный центр головного мозга. Оттуда импульс идёт к скелетной мускулатуре ребер, под действием которого та расширяется. Давление внутри грудной полости снижается, и в легкие устремляется поток воздуха, тем самым расправляя их.

В момент первого вдоха:

  • Значительно увеличивается давление внутри левого предсердия.
  • Происходит прижатие клапана к овальному окну.
  • Перекрывается сообщение между предсердиями.
  • Потоки артериальной (из легких) и венозной (из внутренних органов) крови уже не пересекаются.

Начинают функционировать два круга кровообращения. Впоследствии вторичная перегородка спаивается со стенкой сердца. У большинства людей в месте овального окна формируется овальная ямка.