Болезнь Вегенера: причины, симптомы, лечение, прогноз гранулематоза

Гранулематоз Вегенера – это заболевание, связанное с нарушением функций иммунной системы. Иное название – гранулематоз с полиангиитом. В основе болезни лежит воспалительная гранулёма, поражающая кровеносные сосуды. Воспаление возникает спонтанно и отличается тяжёлыми симптомами, стремительным развитием. Заболеванию подвержены мелкие сосуды глаз, носа, внутренних органов, которые впоследствии подвергаются некротизации и разрыву.

Среди общих симптомов выделяют:

  • повышение температуры тела;
  • общую слабость;
  • снижение массы тела.

Чаще всего встречается следующая клиническая триада: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. Поражение  верхних дыхательных путей:

  • длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым;
  • изъязвление (нарушение целостности) слизистой оболочки верхних дыхательных путей;
  • нарушение целостности носовой перегородки, седловидная деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
  • возможно вовлечение в воспалительный процесс гортани, трахеи, придаточных пазух носа;
  • в случае поражения гортани – огрубление голоса, одышка.

Поражение легких: изъязвление слизистой оболочки бронхов, распад легочной ткани с образованием полостей, что проявляется:

  • кашлем;
  • одышкой;
  • кровохарканьем;
  • болями в грудной клетке.

Поражение почек: 

  • появление эритроцитов, белка в анализах мочи;
  • быстрое прогрессирование воспалительного процесса;
  • возможен исход в почечную недостаточность.

Реже в процесс вовлекаются и другие органы: 

  • глаза (воспаление с возможной потерей зрения);
  • кожа (разнообразные высыпания в виде кровоподтеков, пузырьков, подкожных узелков);
  • сердце (воспаление различных оболочек сердца с появлением болей, перебоев в работе сердца);
  • желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея (жидкий стул), кровотечения вследствие изъязвления слизистой оболочки);
  • костно-мышечная система (боли в мышцах и суставах)
  • орган слуха (нарушение слуха).

Общие сведения

Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР органы (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.

При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев) в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов) и поражения периферической нервной системы (15 %) с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных описан перикардит.

Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.

Новости и исследования в медицине: новые технологии, методы лечения, профилактики и реабилитации

Особенности болезни

Гранулематоз Вегенера относится к васкулитам (как и болезнь Бехчета, Синдром Кавасаки, узелковый переартериит и др.). Он выражается аутоиммунным гранулематозным поражение стенок сосудов. К поражению мелких и средних сосудов вовлекаются внутренние органы, например, дыхательные пути, глаза, почки и другие.

У детей может наблюдаться врождённая форма заболевания, возникающая при мутации гена PRTN3. В этом случае 80% заболевших умирает до одного года.

История развития болезни показывает, что гранулематоз Вегенера — редкое заболевание, поскольку обнаруживается у 4 из 1 млн человек. В основном болезнь поражает людей в возрасте 30-40 лет, при этом женщины болеют примерно в 1,3 раза реже.

Началом диагностики становятся стандартные процедуры:

  • исследования крови, мочи;
  • рентгенография легких.

При гранулематозе обнаруживают проявления тромбоцитоза, анемию, ускоренную СОЭ. Фибрин, мочевина, глобулин выявляются в повышенных количествах. Исследование мочи выявляет протеинурию. Рентгеновский снимок демонстрирует наличие полостей распада, инфильтратов.

Кроме основных процедур пациенту могут назначить биопсию, во время которой выполняется взятие фрагмента слизистых из области верхних дыхательных путей. Полученный биоматериал детально изучается при помощи микроскопа.

Для различия  гранулематоза Вегенера с другими патологиями выполняют дифференциальную диагностику. Специалист определяет разницу между системным васкулитом и ВИЧ-инфекцией, системным кандидозом, злокачественными онкологическими процессами.

Стадии заболевания

В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:

  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.

Прогнозы заболевания и профилактические действия

При гранулематозе Вегенера прогнозы всегда не радужные. В редких случаях заболевание поражает один орган, чаще разрушаются одновременно несколько органов человека. Выздоровление достигается на первой стадии болезни. На следующих стадиях вызывают стойкую ремиссию, которая притормаживает развитие заболевания и устраняет болевые симптомы. Вовремя выявить заболевание позволит регулярное обследование и наблюдение лечащего врача.

Активный образ жизни и правильное питание укрепит иммунитет, сделав его устойчивым к бактериям и вирусам. Следует включить в дневной рацион больше свежих фруктов и овощей, богатых витаминами и полезными микроэлементами. Физические нагрузки и занятия спортом, отказ от вредных привычек, таких как курение и чрезмерное употребление алкоголя, укрепят здоровье организма. Это поможет снизить риск заражения гранулематозом, а также облегчить процесс лечения.

Читайте также: 

Этиология и патогенез

Этиологические факторы гранулематоза Вегенера до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения и развития данного заболевания:

  1. Инфекционная теория — бактериальная или вирусная. Развитию васкулита способствует предшествующее инфекционное поражение ВДП. Носительство золотистого стафилококка в носоглотке провоцирует рецидивы заболевания.
  2. Лекарственная теория: длительный прием антибактериальных, гормональных или цитотоксических препаратов имеет определенное значение в развитии патологии.
  3. Наследственная теория: существует генетическая предрасположенность к определенным заболеваниям, в том числе и к гранулематозу Вегенера.
  4. Аллергическая теория: экзогенные или эндогенные аллергены вызывают воспаление слизистой ВДП и конъюнктивы.
  5. Аутоиммунная теория: образование в крови антител к собственным нейтрофилам. Иммунные комплексы оседают на стенках сосудов и выделяют биологически активные вещества, которые повреждают эндотелий и приводят к формированию локального воспаления. Гиперреактивность гуморального звена иммунитета проявляется повышением в крови иммуноглобулинов A, G, E, появлением циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител. Гранулемы — плотные узелки, являющиеся следствием длительного воспаления. Большие гранулемы разрушают стенки сосудов, что приводит к развитию кровотечений.

Стандартные критерии, подтверждающие диагноз

Согласованных критериев диагностики не существует. В 1990 году ревматологами США предложено учитывать, как основные:

  • наличие признаков гранулематозного воспаления в тканях, взятых на биопсию;
  • имеющееся типичное воспаление в стенке артерии или в окружающих тканях (периваскулярных);
  • эозинофилию в крови;
  • содержание в анализе клеточного состава крови более 10% клеток лейкоцитарного типа;
  • моно- и полиневропатию, вызванную васкулитом;
  • «летучие» инфильтраты в легочной ткани.

Как видите, здесь нет ссылок на какие-либо иммунные тесты, почечную недостаточность. Поэтому не все врачи согласны с этими критериями.