Синдром Бадда Киари: симптомы и диагностика

Синдром Бадда-Киари – это заболевание, в результате развития которого наблюдается сужение протоков вен, прилегающих к печени, в том числе и воротной вены, и изменение нормального оттока крови от печени, что вызывает их тромбоз. Данная патология является причиной застойных явлений в органе, что может стать причиной развития фиброза печени. После того как жизненно важный орган перестает нормально функционировать, наблюдается интоксикация в организме.

Симптомы портальной гипертензии

  • Спленомегалия (увеличение селезенки).
  • Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):
    • пищевода;
    • кардиального отдела желудка (области входа в желудок);
    • аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки);
    • околопупочной области (« голова медузы»). 
  • Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко в сочетании с цирротическим гидротораксом (появление свободной жидкости в плевральной полости (узком пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и покрывающей легкие)).
  • Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.
  • Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
    • снижение аппетита;
    • тошнота и рвота;
    • вздутие живота;
    • боль в околопупочной области;
    • урчание в животе.

Причины

Данное заболевание является разнородным по происхождению. Ввиду этого, симптомы Бадда-Киари на первых стадиях различаются при разных причинах их возникновения.

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари:

Причины
  • Переданные по наследству расстройства, характеризующиеся разрушением кровяных клеток;
  • беременность и роды;
  • прием противозачаточных;
  • затяжные вирусные инфекции;
  • длительные болезни, приводящие к воспалению органов;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли;
  • мембранная, послеоперационная непроходимость, а также, обструкция после травмирования;
  • сужение сосудов;
  • недоразвитость крупных сосудов.

Развитие болезни Бадда-Киари

Осложнения

Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).

Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.

Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.

Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.

Портальная гипертензия: степени

Всего выделяют 4 степени патологии:

  • 1-я степень – функциональная (начальная);
  • 2-я степень – умеренная. Сопровождается умеренным расширением вен пищевода, увеличением селезенки и асцитом;
  • портальная гипертензии 3 степени – выраженная форма патологии. На данном этапе наблюдается ярко выраженный геморрагический и асцитический синдромы;
  • 4-я степень (осложненная). У пациента появляются кровотечения в пищеводе и желудке, возникает гастропатия и спонтанный бактериальный перитонит.
Читайте также:  Диета при механической желтухе у взрослых

Симптомы

На самой ранней стадии развития портальной гипертензии наблюдается расстройство системы пищеварения:

  • метеоризм;
  • жидкий стул и запоры;
  • ухудшение аппетита;
  • постоянное чувство переполненности желудка;
  • тошнота и рвота;
  • сильные боли в области желудка, правого подреберья;
  • слабость;
  • желтушный цвет кожных покровов и слизистой оболочки глаз;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • снижение массы тела.

Порой случается так, что пациент не чувствует проявлений синдрома, и тогда первым симптомом становится увеличение селезенки. Запущенность этого процесса напрямую зависит от степени засоренности воротной вены и увеличения давления в ней. Могут открываться внутренние кровотечения в желудочно-кишечном тракте. В этом случае селезенка уменьшается в размерах. Портальная гипертензия может быть осложнена снижением уровня выработки белых кровяных телец, которые отвечают за свертываемость крови. При портальной гипертензии появляется синдром “голова медузы”

Симптомы

Асцит (накопление свободной жидкости в брюшной области) при портальной гипертензии характеризуется повышенной устойчивостью ко всем методам терапии. Проявляется симптом «голова медузы» (от пупка в разные стороны расходится сеть синих вен, образуя характерный рисунок). Появляются отеки лодыжек, увеличивается живот.

Рекомендуем почитать: Стадии цирроза печени

Одним из самых опасных симптомов, которые наиболее точно характеризуют портальную гипертензию, является внутреннее кровотечение из вен желудка, прямой кишки и пищевода. Их появление нельзя предсказать даже при помощи медицинского оборудования, поэтому они всегда внезапны как для пациента, так и для врачей. Они имеют обильный характер и быстро приводят к нехватке железа в организме человека. Кровотечение из вен пищевода и желудка определяется по кровавой рвоте. При выделении крови из вен прямой кишки из заднего прохода появляется кровь алого цвета. Эти внутренние кровотечения могут быть спровоцированы травмами, увеличением внутрибрюшного давления и снижением свертываемости крови.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

Лечение

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Читайте также:  Как кислород влияет на вкусоароматические свойства пива

– это заболевание, характеризующееся нарушением оттока крови и венозным застоем в печени, по причине обструкции вен органа. Заболевание может быть первичным и вторичным. Встречается оно довольно редко, может иметь подострое, острое и хроническое течение. Ведущими симптомами патологии выступают интенсивные боли в области правого подреберья, увеличение печени в размерах, рвота и пожелтение кожных покровов. Острая форма крайне опасна для жизни человека, так как способна приводить к коме и летальному исходу.

Развивается синдром по причине окклюзии вен, прилегающих к печени и отвечающих за ее нормальное кровоснабжение. Печень является важным для человека органом, который выполняет огромное количество функций, обеспечивая нормальную работу организма в целом. В связи с этим, любые сбои в ее снабжении кровью моментально сказываются на всех системах жизнеобеспечения, и вызывают общую интоксикацию организма.

Гастроэнтерология рассматривает синдром Бадда-Киари как редкую патологию, которая встречается у одного человека из 100 000 населения. Чаще всего диагностируется данный синдром у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. В педиатрической практике болезнь встречается редко, средний возраст пациентов составляет 35 лет.

Синдром Бадда-Киари. Прогноз

Прогноз заболевания неоднозначный. На него влияют сразу несколько факторов — возраст пациента, наличие хронических заболеваний, в том числе цирроза. Если патологию не лечить, то она закончится летальным исходом через три года после постановки диагноза. Заболевание часто вызывает осложнения вроде:

  • печеночной энцефалопатии;
  • внутренних кровотечений;
  • тяжелой формы почечной недостаточности.

Особенно опасна острая форма синдрома Бадда-Киари. При хроническом течении заболевания продолжительность жизни достигает 10 лет. Но многое зависит от того, насколько успешно проведено оперативное вмешательство, возможно, срок будет увеличен.

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

  • Младший возраст на момент постановки диагноза
  • Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
  • Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза.

Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита. Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

  • Печеночная энцефалопатия
  • Кровотечения из варикозно расширенных вен
  • Гепаторенальный синдром
  • Портальная гипертензия
  • Гиперкоагуляции
  • Печеночная декомпенсация
  • Печеночная недостаточность
  • Бактериальный перитонит

Прогнозы при заболевании неблагоприятны, полное излечение невозможно. В некоторых случаях (15–20%) патология развивается очень быстро и за несколько дней приводит к появлению смертельных осложнений (острой печеночной недостаточности, внутренних кровотечений, комы) и летальному исходу.

При хроническом течении заболевания (80–85%) проявления недостаточности печени нарастают медленно (на это уходит от 1 до 6 месяцев), в итоге развиваются хронические нарушения функций (недостаточность и цирроз), которые приводят к летальному исходу в 85–90% в течение 2–5 лет.

Читайте также:  Препараты от глистов для детей

Медикаментозное лечение малоэффективно, продлевает сроки жизни в среднем на 2 года. Хирургическое вмешательство (шунтирование, пересадка печени) способно значительно улучшить состояние больного. Максимальный срок жизни после операции – 10 лет, рекордный – 22 года.

Причины заболевания

После того как рассказано о классификации портальной гипертензии, и что это такое, нужно изучить причины развития патологии. Их насчитывают множество, но основной считается поражение структур паренхиматозной печеночной ткани. Она может пострадать из-за гепатитов различной этиологии (медикаментозный, острый, хронический), цирроза печени, раковых опухолей и паразитарных инвазий. К развитию заболевания приводит и хронический застой желчи внутри и около печени при билиарном циррозе, доброкачественных и злокачественных опухолях холедоха и желчных протоков.

Дополнительный перечень критериев, которые способствуют развитию портальной гипертензии:

Причины заболевания
  • калькулезный холецистит;
  • токсины, воздействующие на ткани печени, содержащиеся в некоторых лекарственных препаратах и грибах;
  • рак поджелудочной;
  • врожденная атрезия портальной вены, ее патологическое сужение, закупорка тромбами или опухоль;
  • венозный тромбоз при патологии Бадда-Киари;
  • гипертензия в правых предсердии и желудочке;
  • сепсис;
  • травмы печени во время хирургических вмешательств и перевязки желчных протоков.

В группу риска входят люди, у которых признаки заболевания могут развиться при косвенных причинах – это алкоголизм, тяжелые оперативные вмешательства (особенно на область печени, протекающие с долгим восстановительным периодом), злоупотребление диуретиками и транквилизаторами.

Терапия

Фармакологическое лечение имеет временный симптоматический эффект, для улучшения обмена веществ в печени назначаются:

  • антикоагулянты;
  • тромболитики;
  • диуретики.

Оперативное вмешательство предполагает наложение анастомозов (участков сообщения) между венами. При стенозе и заращении нижней полой вены, ее расширяют и протезируют патологический участки. Применяются также шунтирование полой вены и трансплантация печени.

Рекомендуем ознакомиться с материалом про венозный застой крови.

Узнай о:

  1. Синдромы при диабете: какие они и что собой представляют?
  2. Полиурия — «Московский Доктор»
  3. Синдром длительного сдавливания — первая помощь при краш синдроме: что это такое и действия по оказанию неотложной помощи
  4. Импинджмент синдром лечение

Прогноз

Естественное течение болезни при этом диагнозе еще недостаточно изучено.

Случаи, в которых имеет место хороший прогноз на лечение:

  • юный возраст;
  • отсутствие асцита или легко контролируемый процесс;
  • низкий уровень креатинина в пробах сыворотки крови.

Для расчета прогностического индекса была принята специальная формула. Положительным прогноз считается при оценке менее, чем 5,4.

Для больных, не принимающих лечение, прогноз неутешительный: смерть от печеночной недостаточности наступает на протяжении 3 месяцев — 3 лет от момента постановки диагноза. Пятилетняя выживаемость больных, принимающих лечение составляет 40-87%, пересадка печени дает 70% пятилетней выживаемости. Определяющими факторами прогноза при одинаковом лечении являются: возраст, наличие цирроза, наличие хронических заболеваний почек.