Диета и правила питания при синдроме Жильбера

Под синдромом Жильбера принято понимать одну из форм пигментного гепатоза, возникающего в результате нарушения транспорта билирубина (желчного пигмента), а также патологию его захвата гепатоцитами (клетками печени). Это наследственное генетическое заболевание, передающееся с доминантными генами от родителей к детям, которое может прослеживаться у нескольких поколений подряд.

Причины развития болезни Жильбера

Причиной, провоцирующей синдром, является дефект гена, ответственного за функцию печеночного фермента – глюкуронилтрансферазы, осуществляющего в клетках печени конъюгацию билирубина (продукта распада гемоглобина) с глюкуроновой кислотой, приводящую к его нейтрализации и дальнейшему выводу с желчью из организма. При отклонениях протекания этого процесса вследствие понижения активности глюкуронилтрансферазы при синдроме Жильбера у билирубина прерывается течение его утилизации.

В крови увеличивается уровень его непрямой (несвязанной) фракции, обладающей цитотоксическими свойствами, это особенно опасно для клеток головного мозга. Из-за повышенной концентрации происходит накопление этого вещества в тканях, что и обуславливает их окрашивание в желтый цвет. Для нейтрализации непрямого билирубина при синдроме Жильбера требуется прием специальных препаратов. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает возможность развития у ребенка патологии в 50% при наличии мутационного гена у кого-то из родителей.

К факторам, способствующим обострению синдрома Жильбера, относят:

  • Интенсивные физические нагрузки;
  • Нервное перенапряжение;
  • Злоупотребление алкогольными напитками;
  • Простудные и инфекционные заболевания;
  • Травмы, хирургические операции;
  • Прием некоторых медикаментов (антибиотиков, глюкокортикоидов, анаболических стероидов и др.).

Соблюдение диеты при синдроме Жильбера также имеет немаловажное значение для предотвращения усиления болезни.

Холестатический синдром

  • застой и нарушение выделения желчи в двенадцатиперстную кишку с накоплением ее компонентов в печени и крови.

Выделяют внутрипеченочный и внепеченочный холестаз.

ПРИЧИНЫ внепеченочного холестаза:

  1. Камни магистральных внепеченочных и главных внутрипеченочных протоков;

  2. Поражение головки поджелудочной железы (опухоль, панкреатит, киста, абсцесс);

  3. Стеноз и опухоль большого дуоденального сосочка;

  4. Воспаление, опухоли и стриктуры внепеченочных желчных протоков;

  5. Паразитарные инфекции (описторхоз, фасциолез, аскаридоз, клонорхоз, эхинококкоз);

  6. Увеличение лимфоузлов в воротах печени;

  7. Опухоль и дивертикул двенадцатиперстной кишки.

ПРИЧИНЫ внутрипеченочного холестаза:

  1. острые и хронические гепатиты;

  2. Циррозы печени (особенно первичный билиарный цирроз);

  3. Опухоли печени, саркоидоз, туберкулез, лимфогрануламотоз, холангиты, холестаз беременных, лекарственный холестаз.

СИМПТОМЫ:

  1. Зуд, пигментация и расчесы кожи;

  2. Желтуха, увеличение печени;

  3. Ксантомы, ксантелазмы;

  4. При длительном холестазе – расстройства зрения в темноте, кровоточивость, боли в костях (из-за нарушения всасывания жирорастворимых витаминов А,Е,Д,К);

  5. Повышение в сыворотке крови билирубина (преимущественно связанного), активности щелочной фосфатазы, гамма-глютаминтрансферазы, лейцинаминопептидазы, уровня желчных кислот, холестерина, меди;

  6. Резкое снижение или исчезновение уробилина в моче.

Синдром Саммерскилла — доброкачественный рецидивирующий семейный холестаз, характеризующийся повторными эпизодами холестатической желтухи, начиная с раннего детского возраста, и благоприятным течением (без исхода в цирроз печени).

Болезнь (синдром) Байлера — прогрессирующий внутрипеченочный семейный холестаз, обусловленный патологией гена на хромосоме XVIII, характеризуется фатальным течением с ранним формированием билиарного цирроза печени и летальным исходом.

Симптом Курвуазье — пальпируется большой и безболезненный желчный пузырь, что обусловлено полным закрытием общего желчного протока и скоплением желчи в пузыре.

Проявления желтухи и диагностика

Носители мутационного гена могут даже и не подозревать о своем заболевании. Очень часто этот гепатоз у молодых мужчин диагностируется при поступлении в армию во время полного первичного медицинского осмотра, при прохождении диагностики и сдаче ряда анализов. Нередки и случаи выявления болезни при трудоустройстве в МВД. После диагностирования данного заболевания врачебная комиссия дает заключение о профнепригодности рекрута. Однако логичным будет вопрос о том, берут ли в армию с таким отклонением? Как показывает практика в нашей стране, бойцы с такой генетической болезнью в рядах российской армии имеют место быть, но срочная служба для таких лиц имеет некоторые ограничения по физической нагрузке. Часто у юношей с желтухой служба проходит в специальных войсках. Также очень много зависит от выраженности данного гепатоза. При прохождении медкомиссии призывнику с заболеванием в стадии обострения, как правило, отказывают в военной службе.

В основном болезнь протекает бессимптомно, однако имеют место быть некоторые симптомы:

  • пожелтение кожных покровов и белка глаз;
  • изжога;
  • утомляемость и хроническое чувство усталости;
  • периодические или постоянные боли в правом боку;
  • горьковатый привкус во рту, особенно после еды;
  • потемнение мочи;
  • нарушения стула в виде запоров или, наоборот, слишком жидких каловых масс;
  • при осмотре могут выявиться увеличенные размеры печени.

Такие признаки могут проявляться более интенсивно во время обострения, которое может носить сезонный характер (например, весной или в осенний период).

Людям с желтухой следует вести преимущественно здоровый образ жизни и следить за своим питанием. Рецидив заболевания могут вызвать следующие факторы:

  • прием острой и жареной пищи;
  • принятие алкоголя;
  • стресс острый и хронический;
  • заболевания инфекционной и вирусной природы;
  • прием некоторых видов лекарств;
  • высокие физические нагрузки.

Однако, не смотря на все ограничения, желтуха не мешает качеству жизни человека.

Болезнь Жильбера: лечение

Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо специфического лечения. Рекомендуется полноценное, калорийное питание с достаточным содержанием жиров. Запрещается употребление алкоголя, следует избегать эмоциональных и физических перегрузок, приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху. При частых эпизодах гипербилирубиномии для лечения больных с синдромом Жильбера применяют фенобарбитал, который назначают по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день в течение 1-2 недели. Обычно через 7-10 дней уровень билирубина в крови снижается до нормы.

Лечение синдром Жильбера.

Синдром Жильбера считается безвредным заболеванием — как правило, не вызывает никаких проблем со здоровьем. На данный момент развития медицинских технологий эффективного этиотропного лечения не существует. Хотя симптомы желтухи могут вызывать тревогу у пациента, врач должен объяснить, что желтуха не регулярный симптом, и не должен вызывать беспокойства. Долгосрочное наблюдение за пациентом с синдромом Жильбера обычно не требуется. Если пациент замечает ухудшение симптомов желтухи, он должен рассказать об этом своему лечащему врачу, чтобы он исключил другие разнообразные причины. Пациенты, у которых симптомы желтухи вызывают сильное беспокойство, могут принимать в небольших количествах фенобарбитал. Он имеет небольшое антигипербилирубинемическое действие. Наряду с его положительным эффектом, этот препарат вызывает седативное воздействие на нервную систему, и при длительном применение вызывает токсическое воздействие на печень. Поэтому важно эффективное и сбалансированное дозирование этого препарата.

Диета может облегчить выраженность симптомов:  продукты с длительным сроком хранения и содержащие большое количество консервантов необходимо исключить из рациона, необходимо применять поливитаминные комплексы для укрепления общего иммунитета, все продукты должны быть отварены, запечены или приготовлены на пару (минимум жира).

Лечение

Во многом то, как лечить синдром Жильбера, во многом обуславливается уровнем билирубина в крови:

1. До 60 мкмоль/л

Обычно при таком показателе самочувствие остается в пределах нормы. Отмечается незначительное пожелтение кожных покровов, которое не требует медикаментозного лечения. При этом могут потребоваться следующие процедуры:

  • прием сорбентов;
  • фототерапия, предполагающая воздействие на покровы кожи синего цвета, который способствует выведению лишнего билирубина из организма;
  • диета при синдроме Жильбера, исключающая из рациона жирные и острые блюда, спиртную продукцию и провоцирующие продукты питания.

2. Выше 80 мкмоль/л

В данном случае лечить синдром Жильбера необходимо Фенобарбиталом. Поскольку препарат оказывает снотворное воздействие, на время приема лекарства лечащий врач рекомендует исключить вождение автомобиля и ведение рабочей активности. В качестве альтернативы могут быть назначены другие лекарственные средства, в состав которых входят небольшие дозы фенобарбитала, вследствие чего они оказывают менее выраженное побочное действие.

Обязательной при синдроме Жильбера является диета. Питание при синдроме Жильбера предполагает прием следующих разрешенных продуктов:

  • кисломолочные продукты, в которых содержится низкий уровень жирности;
  • нежирные рыбные и мясные сорта;
  • овощные и фруктовые продукты, приготовленные посредством запекания или варки.

Не менее эффективным станет лечение народными средствами.

Для увеличения картинки щелкните по ней мышкой

Что такое билирубин?

Это вещество присутствует в крови в норме в небольшом количестве и является продуктом переработки гемоглобина из старых красных клеток крови. Он обычно превращается в печени в вещества, которые можно вывести из организма со стулом. Нарушения в этом процессе могут приводить к повышению уровня билирубина в крови выше нормального.

Люди с синдромом Жильбера имеют врожденные нарушения, которые снижают выработку фермента, участвующего в превращениях билирубина.

Каждый человек имеет 2 копии гена, отвечающего за синдром Жильбера. Менее половины всех людей имеют 1 неправильный ген из 2-х, а наличие 2-х неправильных генов встречается не часто. Люди с одним геном могут иметь периодический повышенный уровень билирубина, но не иметь синдром Жильбера, который развивается только при наличии 2-х неправильных генов.

Почему важно соблюдать диету при синдроме Жильбера

Одним из способов корректировки состояния является соблюдение определенной диеты. Основная цель специального питания в этом случае заключается в предотвращении возникновения различных заболеваний печени и желчного пузыря, но, кроме этого, специальное и полноценное питание способствует и нормализации желчеотделения.

Почему важно соблюдать диету при синдроме Жильбера

Кроме этого, питание по столу №5 является отличной профилактикой возникновения желчнокаменной болезни. По этим причинам такую диету очень часто назначают пациентам, имеющим различные нарушения в работе ЖКТ.

Почему важно соблюдать диету при синдроме Жильбера

Диета при синдроме Жильбера помогает держать под контролем уровень билирубина, что позволяет избегать явлений желтушности, а также быстро приводить организм в норму при их возникновении. Как правило, у людей с таким врожденным нарушением, именно диета становится главной составляющей жизни, ее качества и полноценности, позволяя поддерживать хорошее самочувствие и предотвращать проявления желтухи.

Почему важно соблюдать диету при синдроме Жильбера

Этиология

Основной причиной появления подобного заболевания является мутация того гена, который отвечает за такой фермент печени, как глюкуронилтрансфераза. Он, в свою очередь, принимает участие в обменных процессах билирубина, который образуется во время распада гемоглобина и делится на связанный и свободный.

Патология относится к группе недугов с аутосомно-доминантным типом наследования. Это означает, что для его развития ребёнку хватит только передачи мутированного гена от одного из родителей. Это указывает на то, что человек с подобным диагнозом может иметь совершенно здоровых детей. Из этого следует, что синдром Жильбера и беременность понятия вполне совместимые.

Спровоцировать возникновение клинических признаков болезни может широкий спектр предрасполагающих факторов. Таким образом, болезнь Жильбера обуславливается:

Этиология
  • нерациональным питанием, что заключается в частых перееданиях или продолжительном отказе от еды;
  • приёмом некоторых лекарственных препаратов, среди которых, анаболические стероиды, глюкокортикоиды и другие гормональные вещества или антибиотики;
  • злоупотреблением вредными привычками, а именно распитие спиртосодержащих напитков;
  • чрезмерными физическими нагрузками;
  • продолжительным влиянием стрессовых ситуаций;
  • простудными или вирусными заболеваниями;
  • обезвоживанием организма;
  • недостатком сна;
  • протеканием у представительниц женского пола менструации;
  • оперативным лечением той или иной патологии печени.

Патогенез синдрома Жильбера

Читайте также:  Сладж синдром: виды, причины, симптомы и лечение