Полный обзор болезни и синдрома бадда-киари

Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

Одна из редких патологий печени – Болезнь Бадда-Киари. Развивается она на фоне обструкции или закрытия вен, по которым проходит кровоток органа. В результате происходит застой крови и развиваются патологические процессы, чаще необратимого характера.

Что собой представляет Синдром Бадда-Киари

К печени подходят нижние и верхние половые вены, через которые и осуществляется питание и дальнейшая циркуляция крови. Кроме этого, сам орган также состоит из сосудов или артериальной системы, выполняющей регуляционные функции внутри самого органа.

Уменьшение проходимости или просвета в крупных или мелких каналах печени приводит к нарушениям кровотока, застойным явлениям и этот патологический процесс принято считать синдромом Бадда-Киари.

Различают три стадии развития заболевания: острая, подострая, хроническая.

Протекать они могут с различной интенсивностью, в зависимости от степени обструкции вен.

Выделяют развитие патологии по вторичной схеме, когда застой крови в печени происходит из-за проблем с крупными венами, или первичной – деформация и закрытие сосудов начинается в самой печени.

Синдром Бадда-Киари приводит к нарушениям циркуляции крови в печени и впоследствии в других органах. Контролировать процесс сложно и к лечению нужно приступать незамедлительно, так как в целом прогноз неутешительный, количество летальных исходов превышает 60%.

Если рассматривать статистику и как часто встречается это заболевание, то в среднем из 100 тыс. человек возможно выявить одного больного с подобным диагнозом.

Симптомы

Признаки патологии проявляются с различной интенсивность, в зависимости от количества затронутых вен и общего кровоснабжения печени.

Оказывает влияние и степени развития синдрома Бадда-Киари, относительно которых можно выделить следующую симптоматику:

  • Острая форма. Развивается стремительно и при отсутствии соответствующих мер уже через несколько дней может привести человека к коме. Проявляется в виде резких болей в животе, особенно под правым ребром, а также рвотой. Печень увеличивается, что иногда заметно даже визуально, появляются признаки желтухи. Возможна отечность конечностей, если задействована полая вена. В течение 48 часов может развиться брюшная водянка, почечная недостаточность.
  • Подострая форма. В качестве признаков наблюдается увеличение печени, а также селезенки, болевые ощущения в правом подреберье, тошнота, повышается свертываемость крови. Может образовываться асцит.
  • Хроническая форма. Для некоторых пациентов развивается бессимптомно и только на УЗИ они узнают, что это такое — синдром Бадда-Киари. По мере увеличения проблем с кровотоком более отчетливо проявляются симптомы. Возникает тошнота и рвота, присутствует сначала дискомфорт в правой части живота в районе ребер, а уже потом и серьезные болевые ощущения. Постепенно развивается цирроз, печеночная недостаточность.

Наиболее часто встречается именно хроническая форма заболевания Бадда-Киари, она составляет около 80%. Острая и подострая встречается реже, но более сложна для лечения, так как критическое отсутствие нормального кровоснабжения ведет к необратимым последствиям не только для печени, но и всего организма.

Лечение

Любое лечение подбирается на основе диагностических мероприятий, которые предполагают аппаратные исследования, пальпацию и осмотр, а также сдачу анализов.

Предположение именно этого заболевания может сформироваться из-за симптоматики, характерной для патологий печени и признаков асцита или скопления экссудата в брюшной полости.

Для подтверждения или опровержения подозрений проводятся следующие диагностические мероприятия:

  1. УЗИ брюшной полости с просмотром состояния сосудов, структуры печени.
  2. МРТ или КТ. Проводятся по направлению, при отсутствии противопоказаний.
  3. Исследования с применением контрастного вещества. Такая технология необходима для просмотра проходимости вен и сосудов (каваграфия).
  4. Специальные исследования, направленные на изучение кровотока, происходящего в печени (веногепатография).
  5. Допплерография, помогающая определить динамику кровообращения печени, селезенки.
  6. Лабораторные исследования, включающие общий анализ мочи и крови, а также биохимический.

При необходимости назначается биопсия или другие диагностические методы.

Методы лечения

Полностью избавиться от заболевания уже не получиться, так как подобные патологические процессы необратимы. Лечение в большей степени направлено на поддержание нормального кровотока и по возможности на снижение провоцирующих факторов.

Консервативная терапия при заболевании Бадда-Киари применяется только на определенный срок, так как положительная динамика обычно наблюдается только временно и вскоре состояние снова ухудшается.

В период такого лечения пациент принимает:

  • Препараты, стимулирующие обменные и регенеративные процессы в печени.
  • Стероидные гормоны или глюкокортикостероиды, способствующие уменьшению болевого синдрома, снижающие симптомы воспаления.
  • Средства для разжижения крови, «растворения» тромба, спровоцировавшего обструкцию вены. Это могут быть антиагреганты и фибринолитики.

Статистика успешного терапевтического лечения очень низкая, в среднем 5-10%, эффект временный и требует дальнейшего выбора схемы лечения.

Хирургическое лечение

Операция является единственным методом, способным продлить жизнь пациента с таким серьезным диагнозом. Она проводится при отсутствии печеночной недостаточности и направлена на формирование искусственного оттока крови.

В качестве противопоказания относительно хирургического вмешательства может выступать тромбоз, развивающийся внутри сосудов самой печени.

Лечение синдрома Бадда-Киари путем хирургических манипуляций может проходить по одному из принципов:

  • Шунтирование. Предполагает формирование участков для оттока крови из искусственных сосудов.
  • Анастомоз. Соединение между венами на поврежденных участках заменяется структурными аналогами.
  • Ангиопластика. В проблемный участок вены вводится специальное вещество, растворяющее тромб. Манипуляции требует особой опытности от специалиста, относительно проведения операции, так как частично разрушенный тромб способен оторваться и спровоцировать непроходимость крови уже в другом месте.

В крайних случаях, когда венозная система разрушена, а также есть необратимые последствия застоя крови, остаются рекомендации по трансплантации органа. Важно сделать пересадку в короткое время, иначе пациенту просто не удастся сохранить жизнь.

Своевременное и правильное лечение болезни Бадда-Киари способно продлить жизнь пациента на 5, 10 иногда 15 лет и это только при хронической форме с условием проведения операции.

В течение этого времени могут прогрессировать сопутствующие дисфункции в виде печеночной недостаточности, цирроза, гепатита.

При острой стадии патологии и при отсутствии адекватного лечения больной может просуществовать не более трех лет, фиксировались случаи смерти и спустя всего 15 дней после постановки диагноза.

Профилактика

Исключить развитие синдрома Бадда-Киари невозможно, в том числе из-за отсутствия однозначных причин развития этой патологии. Есть некоторые рекомендации по снижению риска образования тромбов, например, применение разжижающих препаратов, диета, отказ от вредных привычек.

Для выявления различных патологий еще на ранних стадиях целесообразно, хотя бы раз в год проходить УЗИ брюшной полости, посещать гастроэнтеролога и сдавать анализы.

Полезными будут исследования с применение контраста, так как это позволяет рассмотреть состояние вен и сосудов, выявить проблемные участки.

Особенно это нужно делать тем, у кого есть генетическая предрасположенность к заболеваниям сосудов, имеется лишний вес или существуют индивидуальная предрасположенность к тромбозу.

Источник: http://gormons.ru/zhelezy/pechen/polnyj-obzor-bolezni-i-sindroma-badda-kiari/

Синдром Бадда-Киари и болезнь: чем отличаются, причины, симптомы и лечение

Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

Из этой статьи вы узнаете: какую патологию называют синдромом Бадда-Киари, насколько она опасна, чем синдром отличается от болезни Бадда-Киари. Причины и лечение.

Синдром Бадда-Киари – застой крови в печени, вызванный нарушением оттока из органа, который развивается на фоне различных несосудистых патологий и заболеваний (перитонит, перикардит). Результатом нарушений кровотока становится поражение печени и увеличение кровяного давления в воротной вене (крупном кровеносном сосуде, приносящем венозную кровь в печень из непарных органов).

Анатомическое строение эпигастральной области брюшной полости. Нажмите на фото для увеличения

Условно выделяют две формы заболевания с одинаковыми симптомами и проявлениями:

  1. Болезнь, или первичную патологию (причина – воспаление внутренних стенок сосудов, кровоснабжающих печень).
  2. Синдром Бадда-Киари, или вторичную патологию (возникает на фоне несосудистых заболеваний).

Синдром – довольно редкое заболевание, по статистике диагностируется у 1 из 100 тысяч человек, у женщин от 40 до 50 лет – в несколько раз чаще, чем у мужчин.

При патологии по разным причинам (перитонит, тромбоз сосудов) происходит сужение прилегающих и внутренних сосудов печени. Замедление кровотока вызывает перерождение и некроз гепатоцитов (клеток органа) с образованием рубцов и узлов. Ткань уплотняется и увеличивается в размерах, сильно сдавливая сосуды.

В результате развиваются нарушение кровоснабжения, ишемия (кислородное голодание) и атрофия (истощение) периферических долей печени, застой крови в центральной части, который быстро приводит к увеличению давления (портальной гипертензии) во входящих сосудах.

Заболевание быстро прогрессирует до опасных для жизни осложнений – на фоне застойных явлений развивается почечная и печеночная недостаточность (нарушение функции), цирроз (перерождение органа, замена нефункциональной тканью), в грудной полости или животе скапливается большое количество жидкости (более 500 мл, гидроторакс и асцит). В 20% синдром за несколько дней приводит к летальному исходу из-за печеночной комы и внутренних кровотечений.

Полное излечение синдрома Бадда-Киари невозможно. Лекарственная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают сроки жизни пациента с хронической формой (до 10 лет), но малоэффективны при острых формах заболевания.

Медикаментозное назначение при патологии делает врач-гастроэнтеролог, хирургическую коррекцию осуществляют хирурги.

Причины заболевания

Непосредственная причина синдрома – сужение или полное заращение стенок сосудов, обеспечивающих отток венозной крови из органа. Спровоцировать их появление могут:

  • механические травмы живота (удар, ушиб);
  • перитонит (острый воспалительный процесс в полости живота);
  • перикардит (воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца);
  • заболевания печени (очаговые повреждения и цирроз);
  • опухоль брюшной полости;
  • врожденные дефекты нижней полой вены (крупный сосуд, обеспечивающий отток крови из печени);
  • тромбоз (перекрытие сосудистого русла тромбом);
  • полицитемия (заболевание, при котором в крови сильно увеличивается количество красных кровяных телец – эритроцитов);
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (разновидность анемии, ночное выделение мочи с примесью крови);
  • мигрирующий висцеральный тромбофлебит (одновременное появление нескольких крупных тромбов в разных сосудах);
  • инфекции (стрептококковая, туберкулезная палочка);
  • лекарственные средства (гормональные контрацептивы).

В 25–30% случаев причины заболевания установить не удается, такую патологию называют идиопатической.

Стадии повреждения печени. Нажмите на фото для увеличения

Симптомы

Заболевание может развиваться в острой, подострой и хронической форме:

  1. Для острой формы характерно стремительное нарастание признаков заболевания – острые боли, тошнота, рвота, появление выраженного отека нижних конечностей, асцита и гидроторакса (жидкость в грудной и брюшной полости). Больному трудно двигаться и выполнять любые физические действия. Обычно острая форма синдрома Бадда-Киари и болезни заканчивается комой и летальным исходом в течение нескольких дней.
  2. Подострая форма протекает с выраженными симптомами (увеличение печени и селезенки, развитие асцита), развивается не так стремительно, как острая, и чаще трансформируется в хроническую. Трудоспособность больного ограничена.
  3. Хроническая форма на ранних стадиях протекает бессимптомно (в 75–80%), возможно появление слабости и утомляемости на фоне нарастающей недостаточности кровоснабжения органа, не связанных с физической активностью. Прогрессируя, недостаточность провоцирует появление выраженных симптомов, которые сопровождаются болями, чувством распирания в левом подреберье, рвотой, признаками цирроза печени. Трудоспособность больного в этот период ограничена и может не восстановиться (из-за частых осложнений процесса).
Форма синдромаХарактерные симптомы
Острая Значительное увеличение печени в размерах (гепатомегалия)Острая, нестерпимая боль в эпигастральной области (под нижним краем грудины, под ложечкой) или правом подреберьеТошнота, рвотаСлабость, утомляемостьНезначительная желтушность глазных склер и кожиНабухание поверхностных вен на груди и животеВыраженная отечность ногГидротораксГеморрагический асцит (наличие крови в скопившейся жидкости, обусловленное внутренними кровотечениями)
Подострая Значительное увеличение печениУвеличение селезенки (спленомегалия)Дискомфорт и болезненность в правом подреберье (в области печени)Слабость, повышенная утомляемостьНарушение физико-химических свойств крови (повышение вязкости, свертываемости)Асцит
Хроническая в период нарастания недостаточности Слабость, утомляемостьУсиливающиеся боли справа, в подреберьеГепатомегалия, спленомегалияРвотаПоявление явно выраженного венозного рисунка на животе и грудиЯвления диспепсии (нарушение пищеварения)Внутренние кровотеченияОтечность лодыжекНарушение свертываемостиАсцит
Читайте также:  Что нельзя и что можно делать в домашних условиях, если болит сердце

Нормальная и увеличенная селезенка. Нажмите на фото для увеличения

Обычное явление для синдрома Бадда-Киари – быстрое развитие серьезных осложнений:

  • почечной и печеночной недостаточности;
  • гидроторакса и геморрагического асцита;
  • внутренних кровотечений;
  • цирроза;
  • комы и летального исхода.

Средний срок жизни больного без лечения – от нескольких месяцев до 3 лет.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари предварительно диагностируют по значительному увеличению печени и селезенки, на фоне нарушений свертываемости крови и развивающегося асцита.

Для подтверждения диагноза назначают клиническую лабораторную диагностику:

  • развернутый анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитов (в 70% увеличение количества);
  • определение свертывающих факторов крови (изменение показателей коагулограммы, увеличение протромбинового времени);
  • биохимические анализы крови (повышение показателей щелочной фосфатазы, активности печеночных трансаминаз, незначительное увеличение билирубина и снижение альбумина).

Анализ на печеночные пробы. Нажмите на фото для увеличения

В качестве инструментальных методов используют:

  1. Компьютерную томографию и УЗИ (определяют степень и локализацию участков печени с нарушениями кровоснабжения).
  2. Ангиографию сосудов печени (информативный способ определить локализацию причины нарушений кровоснабжения (тромбоза, стеноза, окклюзии) и степень поражения сосудов).
  3. Нижнюю каваграфию (исследование нижней полой вены на наличие препятствий для кровотока).
  4. Биопсию, или прижизненное взятие биологического материала (позволяет определить степень перерождения, некроза или атрофии клеток).

Иногда назначают катетеризацию печеночной вены (для определения локализации тромбоза).

КТ брюшной полости пациентки с Синдром Бадда-Киари

Методы лечения

Вылечить заболевание полностью невозможно, в большинстве случаев медикаментозная терапия малоэффективна, незначительно и ненадолго облегчает состояние больного (продлевает жизнь до 2 лет).

Консервативное лечение

Цели лечения:

  • устранить препятствие для кровотока и нормализовать кровоснабжение органа;
  • снизить давление в портальной вене;
  • предотвратить развитие осложнений при синдроме Бадда-Киари.
Лекарственные средстваДля чего назначают
Антикоагулянты (курантил, клексан) Разжижают кровь, снижают способность тромбоцитов и эритроцитов к агрегации (слипанию), предотвращают образование тромбов
Тромболитики (стрептокиназа, урокиназа) Растворы используют для деструкции (разрушения, растворения) тромба
Препараты, улучшающие обмен веществ в клетках печени (липоевая к-та, эссенциале форте) Улучшают обмен веществ в гепатоцитах, повышая их устойчивость при недостаточности кровоснабжения
Глюкокортикоиды (преднизолон) Снимают воспаление тканей печени и сосудистых стенок, улучшают обмен веществ, обладают противоаллергическим и обезболивающим действием
Диуретики (фуросемид, спиролактон) Назначают для выведения излишков жидкости при появлении выраженных отеков нижних конечностей, асцита

Без хирургической коррекции консервативное лечение приводит к развитию смертельных осложнений и летальному исходу в 85–90% (за период от 2 до 5 лет).

Хирургическое лечение

Хирургические методы позволяют улучшить прогноз и продлить жизнь больному (до 10 лет), противопоказание к вмешательству – выраженная недостаточность печени.

Хирургические методыКак выполняют
Наложение анастомозов Искусственными полыми протезами создают сообщение между поврежденными сосудами для восстановления кровотока
Шунтирование Биологическими или искусственными протезами, имитирующими отрезки сосудов, для кровотока создают путь в обход поврежденных вен
Протезирование верхней полой вены Заменяют поврежденный участок верхней полой вены искусственным или биологическим имплантом
Баллонная дилатация и стентирование нижней полой вены Катетером с баллоном на конце расширяют место стеноза, устанавливают в стенку сосуда металлическую конструкцию (стент), которая предотвращает повторное сужение
Мембранотомия Рассекают сращения или перегородки из соединительной ткани, увеличивая просвет сосуда
Пересадка печени Поврежденный орган заменяют биологическим трансплантатом (здоровой донорской печенью)

Шунтирование при синдроме Бадда-Киари

Самый действенный метод – пересадка печени, успешно проведенная операция продлевает сроки жизни больного до 10 лет и больше (рекорд продолжительности жизни с синдромом Бадда-Киари – 22 года).

Прогноз

Прогнозы при заболевании неблагоприятны, полное излечение невозможно. В некоторых случаях (15–20%) патология развивается очень быстро и за несколько дней приводит к появлению смертельных осложнений (острой печеночной недостаточности, внутренних кровотечений, комы) и летальному исходу.

При хроническом течении заболевания (80–85%) проявления недостаточности печени нарастают медленно (на это уходит от 1 до 6 месяцев), в итоге развиваются хронические нарушения функций (недостаточность и цирроз), которые приводят к летальному исходу в 85–90% в течение 2–5 лет.

Медикаментозное лечение малоэффективно, продлевает сроки жизни в среднем на 2 года. Хирургическое вмешательство (шунтирование, пересадка печени) способно значительно улучшить состояние больного. Максимальный срок жизни после операции – 10 лет, рекордный – 22 года.

Источник

Источник: https://medic-online.net/118870/sindrom-badda-kiari-i-bolezn-chem-otli/

Синдром бадда-киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы.

Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента.

Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма.

Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями.

Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени.

Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой.

Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью.

Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность.

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды.

Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен.

При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Источник:

Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

Из этой статьи вы узнаете: какую патологию называют синдромом Бадда-Киари, насколько она опасна, чем синдром отличается от болезни Бадда-Киари. Причины и лечение.

Источник: https://SuperSustav.ru/bez-rubriki/__trashed-186.html

Синдром Бадда-Киари: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Содержание:

  1. Этиология
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечебные мероприятия
  5. Прогноз

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество.

Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари.

Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен.

Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным.

Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь.

Читайте также:  Ультразвуковая допплерография сосудов нижних конечностей: обзор процедуры

Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными.

Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

  • Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
  • Вторичный синдром — осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
  • Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие причинного фактора,
  2. Сужение и обструкция вен,
  3. Замедление кровотока,
  4. Развитие застойных явлений,
  5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
  6. Гипертензия в системе воротной вены,
  7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
  8. Микрососудистая ишемия органа,
  9. Уменьшение объема периферической части печени,
  10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
  11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
  12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

  • Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
  • Инфицированные тромботические массы;
  • Тромбы, содержащие клетки опухоли;
  • Выраженный венозный застой и лимфотаз;
  • Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать.

Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье.

Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

  1. Сидячая или стоячая работа,
  2. Малоподвижный образ жизни,
  3. Отсутствие регулярной физической активности,
  4. Вредные привычки, особенно курение,
  5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
  6. Избыточный вес.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.

  • Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
  • Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
  • Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
  • Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

  1. внутренние кровотечения,
  2. дизурия,
  3. повышение давления в портальной системе,
  4. варикоз вен пищевода,
  5. гепатоспленомегалия,
  6. цирроз печени,
  7. гидроторакс, асцит,
  8. печеночная энцефалопатия,
  9. гепаторенальная недостаточность,
  10. бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии — симптом «голова медузы» и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома — расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием.

Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко — эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события.

Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии.

У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методик. После выслушивания жалоб больных врачи проводят визуальный осмотр и выявляют признаки асцита и гепатомегалии.

Поставить окончательный диагноз позволяют дополнительные обследования.

Лабораторная диагностика:

  • Гемограмма – лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
  • Коагулограмма – увеличение протромбинового времени и индекса,
  • Биохимия крови – активация печеночных ферментов, повышение уровня билирубина, снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций,
  • В асцитической жидкости — альбумины, лейкоциты.

Инструментальные методики:

  1. УЗИ печени — расширение печеночных вен, увеличение воротной вены;
  2. Допплерография — сосудистые нарушения, тромбозы и стенозы печеночных вен,
  3. Портография – исследование системы воротной вены после введения в нее контрастного вещества;
  4. Гепатоманометрия и спленометрия — измерение давления в венах печени и селезенки;
  5. Рентген брюшной полости — асцит, карцинома, гепатоспленомегалия, варикоз вен пищевода;
  6. Ангиография и веногепатография с контрастированием — локализация тромба и степень нарушения печеночного кровообращения;
  7. КТ – гипертрофия печени, отек паренхимы, гетерогенные участки печеночной ткани;
  8. МРТ – атрофические процессы в печени, очаги некроза в печеночной ткани, жировое перерождение органа;
  9. Биопсия печени – фиброз, некроз и атрофия гепатоцитов, застойные явления, микротромбы;
  10. Сцинтиграфия позволяет определить место расположения тромбоза.

Комплексное исследование позволяет установить точный диагноз даже при самой сложной клинический картине. От того, насколько правильно и быстро диагностировано заболевание, зависит его прогноз и тактика лечения.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Цели терапии:

  • Снятие венозного блока,
  • Устранение портальной гипертонии,
  • Восстановление венозного кровотока,
  • Нормализация кровоснабжения печени,
  • Предотвращение осложнений,
  • Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

  1. мочегонные средства – «Верошпирон», «Фуросемид»,
  2. медикаменты-гепатопротекторы — «Эссенциале», «Легалон»,
  3. глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  4. антиагреганты — «Клексан», «Фрагмин»,
  5. тромболитики — «Стрептокиназа», «Урокиназа»,
  6. фибринолитики — «Фибринолизин», «Курантил»,
  7. белковые гидролизаты,
  8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

  • анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
  • шунтирование — операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
  • протезирование полой вены;
  • дилатация пораженных вен с помощью баллона;
  • стентирование сосудов;
  • ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
  • трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Прогноз

Источник: http://sindrom.info/badda-kiari/

Синдром бадда киари

Синдром Бадда-Киари впервые был описан в конце XIX столетия английским доктором Баддом и австрийским врачом Киари, который внес окончательные доработки в описание своего коллеги.

Оглавление:

Ими было выяснено, что это состояние провоцируется сужением или закупориванием вен, прилегающих к печени и обеспечивающих отток крови от этого органа.

Именно печень выполняет множество важных функций, и от ее работы во многом зависят показатели здоровья в целом. А это означает, что нарушение кровообращения при синдроме Бадда-Киари отражается на всех органах, тканях и системах. Кроме этого, недуг вызывает развитие интоксикации.

Среди пациентов гепатолога или гастроэнтеролога больных с синдромом Бадда-Киари насчитывается немного. По данным статистики этот недуг выявляется примерно у одного человека на 100 тыс. населения и чаще обнаруживается у женщинлет.

Консервативная терапия синдрома Бадда-Киари очень часто не дает ожидаемых эффективных результатов, и этот факт влияет не только на качество, но и на продолжительность жизни больного. Именно поэтому в рамках этой статьи мы опишем это опасное состояние и объясним необходимость продлевающего жизнь хирургического лечения недуга.

Причины и механизм развития

Основная причина возникновения синдрома Бадда-Киари – патологическое сужение или закупорка вен, участвующих в оттоке венозной крови из органа. Подобные сосудистые нарушения могут провоцироваться:

  • вторичными патологиями глубоких вен, вызывающими застой крови в печени;
  • первичными сосудистыми аномалиями, обусловленными генетическими факторами.

Именно эти причины в 70 % случаев и являются первопричиной развития синдрома, а остальные 30 % остаются невыясненными, и в таких случаях специалисты ставят диагноз «идиопатический синдром Бадда-Киари».

Вызвать вторичные патологии венозных сосудов, прилегающих к печени, могут следующие причины:

Все вышеописанные состояния и заболевания приводят в той или иной степени к нарушению нормальной проходимости сосудов и возникновению застоя в кровообращении. Эти явления провоцируют разрушение гепатоцитов, а нарушенная гемодинамика повышает внутрипеченочное давление. Впоследствии участки печени могут подвергаться некрозу.

В итоге синдром Бадда-Киари приводит к увеличению центральной части печени, которая в еще большей мере усугубляет компрессию полой вены и приводит к ее тотальной обструкции. Периферические отделы на фоне таких изменений полностью атрофируются.

Симптомы

Клинические симптомы синдрома зависят от степени изменения сосудов, так как поражаться могут сосуды разного диаметра (мелкие или большие вены органа, нижняя полая вена).

  • Если сдавлению или закупорке подвергается только один венозный сосуд, то патология не вызывает возникновение каких-либо симптомов.
  • Если изменения выявляются в двух и более венозных сосудах, то такое нарушение кровотока не проходит бесследно, и недуг начинает выражаться остро, подостро или хронически.

Такая вариабельность клинических проявлений обуславливается степенью сдавления и калибром пораженного сосуда.

Острая форма

При таком развитии синдрома:

  • У больного внезапно возникают интенсивные боли в области правого подреберья, тошнота и рвота.
  • Через непродолжительное время возникает желтуха, а нарушение гемодинамики приводит к увеличению размеров органа.
  • Если причиной нарушения кровотока стала закупорка полой вены, то у больного возникают отеки на ногах и на теле и видны варикозно расширенные сосуды на поверхности тела.
  • Спустя несколько суток из-за нарушения в функционировании печени и почек развивается почечная недостаточность, гидроторакс и асцит, которые не устраняются медикаментозным или хирургическим путем, так как жидкость начинает накапливаться в полостях вновь. Такое тяжелое состояние больного сопровождается кровавой рвотой и выраженной интоксикацией.
Читайте также:  Нормальное давление и пульс человека по возрастам: таблица, отклонения от нормы

Во всех случаях это состояние приводит к наступлению комы и последующего летального исхода.

Подострая форма

При подобном течении синдрома:

  • У больного увеличивается свертывающая способность крови, развивается асцит и увеличивается селезенка.
  • Кроме этих характерных симптомов присутствуют и такие проявления этого состояния, как желтуха, тошнота, кровотечения из вен пищевода и проявления интоксикации.

В отличие от острой формы, они выражены не так ярко и нарастают примерно на протяжении 6 месяцев.

Хроническая форма

Такое течение синдрома наблюдается у большинства (примерно%) пациентов с этой патологией. Оно провоцируется возникающими нетромботическими поражениями венозных сосудов, сопровождающихся воспалительными процессами или фиброзом.

  • Такое состояние вначале выражается в частом возникновении ощущения слабости и резком снижении толерантности к нагрузкам.
  • Впоследствии у больного постепенно начинают проявляться клинические проявления синдрома в виде умеренных болей в правом подреберье на фоне гепатомегалии, нарастающей желтушности кожных покровов и кровотечения из варикозно расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта (желудка и пищевода).

Диагностика

При осмотре больного врач уделяет внимание не только изучению жалоб, но и учитывает высокую вероятность возникновения синдрома Бадда-Киари у пациентов с такими характерными проявлениями этого состояния:

  • асцит;
  • гепатомегалия;
  • признаки повышенной свертываемости крови.

Для подтверждения диагноза требуется обязательное назначение следующих исследований:

  • общий анализ крови – повышение уровня лейкоцитов и СОЭ;
  • коагулограмма – повышение показателя протромбинового времени;
  • биохимия крови – повышена активность печеночных ферментов;
  • ультразвуковое и допплерографическое исследование печени;
  • портография;
  • КТ и МРТ печени.

Лабораторные методики позволяют уточнять состояние свертывающей системы крови и степень проявления интоксикации, а инструментальные используются для выявления тромбов и оценки структурного состояния суженных сосудов и печени.

Лечение

Основная цель лечения синдрома направлена на хирургическое устранение причины, вызывающей застой крови в печени и прилегающих к ней сосудов. План дальнейшей борьбы с синдромом может составляться только после анализа всех полученных диагностических данных.

До и после выполнения операции, если она не противопоказана, больному могут назначаться следующие лекарственные средства:

  • тромболитики: Урокиназа, Стрептодеказа, Стрептокиназа, Алтеплаза;
  • антикоагулянты: Фрагмин, Клексан;
  • диуретики: Лазикс, Верошпирон;
  • глюкокортикостероиды – для устранения болевого синдрома;
  • эритроцитарная масса – при значительных кровопотерях.

Кроме этих препаратов пациенту с выраженным циррозом печени могут назначаться бета-адреноблокаторы. При необходимости поддержания осмотического давления крови применяются внутривенные растворы белковых гидролизатов.

Хирургическая операция может выполняться только при отсутствии признаков тромбоза вен печени и печеночной недостаточности. В зависимости от клинического случая могут проводиться такие виды вмешательств:

  • шунтирование – направлено на создание обходных путей для адекватного оттока крови;
  • мембранэктомия – проводится путем трансторакального доступа и направлена на иссечение поврежденного сосуда;
  • ангиопластика (расширение и протезирование стентом) верхней полой вены – при выраженном стенозе этого сосуда;
  • наложение анастамозов – выполняется с целью создания сообщений между пораженными сосудами.

Наиболее радикальным и самым эффективным методом лечения синдрома Бадда-Киари является трансплантация печени. Однако даже такая методика не дает абсолютных результатов и на протяжении 4 лет после операции выживает 95 %.

Прогноз

Прогноз этого синдрома во многих случаях неблагоприятный. На его исход влияют следующие факторы:

  • степень поражения вен печени;
  • возраст пациента;
  • присутствие цирроза и других сопутствующих заболеваний.

При отсутствии необходимых лечебных мероприятий и в зависимости от степени тяжести синдрома Бадда-Киари летальный исход наступает в сроки от 3 месяцев до 3 лет.

  • Особенно опасны острая и молниеносная формы этого состояния, так как при них симптомы нарастают очень стремительно, и смерть наступает почти всегда.
  • При хроническом течении недуга больные живут около 10 лет и прогноз во многом определяется своевременностью и успешностью выполнения хирургической операции.

У многих пациентов на фоне синдрома могут возникать такие опасные осложнения:

К какому врачу обратиться

При появлении болей в правом подреберье, тошноты, рвоты с кровью и выраженной слабости следует обратиться к гастроэнтерологу или гепатологу. После проведения анализов крови, УЗИ, КТ, МРТ печени и ряда других исследований врач определит тяжесть недуга и выберет медикаментозную или хирургическую тактику дальнейшего лечения.

Источник: http://etual-a.ru/sindrom-badda-kiari/

Синдром Бадда Киари: симптоматика, причины, лечение болезни

Синдром Бадда Киари – очень редкое заболевание, которое является гестерогенным. Главная его опасность кроется в том, что на первых этапах развития болезни её симптомы можно спутать с другими недугами.

Поэтому общая картина заболевания складывается спустя долгое время.

Характеризуется болезнь Бадда Киари значительным увеличением печени, нарушением оттока крови из печени, болями в области живота и скоплением большого количества жидкости в брюшной полости.

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

  1. Доброкачественная или раковая опухоль в области надпочечников;
  2. Механические причины (в основном врождённые): стеноз печёночной вены, обструкция или заращение полой нижней вены, гипоплазия вен надпочечников и т.д.;
  3. Карцинома гепатоцеллюлярная и почечноклеточная;
  4. Инфекции – амебиаз, туберкулёз, эхинококкоз, аспергиллёз, сифилис и многие другие;
  5. Коагулопатия (антифосфолипидный синдром, а также дефицит протеина S, C и антитромбина II);
  6. Тромбоцитоз, полицитемия, гематологические расстройства – это серьёзные нарушения коагуляции.

Симптоматика

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен. Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными. Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный. Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени. Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание. Со временем это приводит к некрозу печени. Когда синдром Бадда Киари начинает протекать в хронической стадии, значительно разрастается внеклеточный матрикс. Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

  • асцит;
  • желтуха;
  • увеличение селезёнки;
  • увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

  1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом, моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
  2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме. При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
  3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

Как диагностируется синдром Бадда Киари?

Подтвердить болезнь Бадда Киари можно, только оценив результаты лабораторных анализов и визуальных методов обследования. Среди них:

  • Общий анализ крови, в котором будет видно повышение СОЭ и лейкоцитоз.
  • Коагулограмма. У больных синдромом Бадда Киари будет наблюдаться удлинённое протомбиновое время, которое в норме соответствует показателю в 15–20 секунд.
  • Биохимия крови. Определить по результатам этого анализа наличие синдрома можно по многим показателям. Может повыситься содержание билирубина, будет значительно повышена активность ЩФ, АлАТ и АсАТ.
  • Синдром Бадда Киари определяют с помощь. Гепатоманометрии и спленометрии. В результате исследования будет выявлено пониженное окклюзионное давление непосредственно в венах печени, а портальное давление при этом будет повышено.
  • Если есть подозрение на болезнь Киари, придётся пройти рентгенографию брюшной полости. Данный метод позволяет определить наличие асцита, карциному и гепатоспленомегалии. Тут же врач обнаружит кальцификацию, если есть тромбоз портальной вены. До 8% пациентов с синдромом Бадда Киари имеют и варикоз вен пищевода.
  • УЗИ – ещё один инструментальный метод, который проводится при этом синдроме. С его помощью можно вовремя увидеть тромбы в венах и многочисленные признаки поражения печени.
  • КТ. Томография проводится только с контрастированием. Синдром Бадда Киари определяется, если контрастное вещество распределяется неравномерно. В хвостатой доле печени будет очень высокая его концентрация. Периферические отделы будут обделены кровотоком. Почти у 50% всех пациентов с этой болезнью будет выявлен тромбоз.
  • МРТ – ещё один метод диагностики пациентов с синдромом Бадда Киари. Чувствительность этого исследования составляет 90%. Во время обследования можно увидеть участки атрофии, некроз, жировую дистрофию, а также области нарушения перфузии печени.
  • Допплеровская ультрасонография также применяется для диагностирования синдрома Бадда Киари. В результате специалист визуализирует наличие тромбов в печёночных и полой вене. Также при болезни будут обнаружены нарушения кровотока в сети сосудов.
  • Радионуклидное сканирование также проводится у пациентов с подозрением на синдром Бадда Киари. Поскольку метод основывается на применении коллоидной серы, то у больных отмечается концентрация этого изотопа именно в хвостатой доли печени, как и при КТ.
  • Венография имеет огромное значение для диагностирования данной болезни. Одновременно с обследованием во время процедуры можно проводить и лечебные действия: шунтирование, тромболизис и др.
  • Биопсия печени – исследование, которое обязательно проводится перед трансплантацией печени, а также для диагностирования синдрома Бадда Киари. Таким образом, можно установить наличие фиброза и видимых повреждений печени.

В каждом конкретном случае врач решает, какие методы диагностики применять. Это зависит и от самочувствия, и от общего состояния организма больного.

​ Как лечится синдром Бадда Киари?

Синдром Бадда Киари лечится исключительно в стационаре. Есть хирургические, есть и медикаментозные средства, помогающие справиться с болезнью.

Терапия лекарственными средствами приводит к слабому и очень кратковременному эффекту. Если проводить лечение синдрома Бадда Киари исключительно медикаментами, то спустя 2 года в живых остаётся только 80% пациентов. В поддержании состояния больного применяют:

  • Тромболитические препараты – «Стрептаза» (вводится через катетер), «Урокиназа» (вводится внутривенно), «Актилизе» (тоже внутривенно).
  • Антикоагулянты – «Фрагмин», «Клексан».
  • Диуретики в длительном применении – «Верошпилактон», «Фуросемид». Одновременно с этим придётся ограничить употребление воды, солей.

В зависимости от того, какая причина вызвала синдром Бадда Киари, врач может назначить тот или иной вид хирургической операции:

  1. Ангиопластика. Сразу после того как будет проведена баллонная дилатация, через кожу устанавливают стент. Данную операцию проводят, если наблюдается заращение просвета полой вены.
  2. Шунтирование. Цель этого хирургического вмешательства – снизить давление в синусоидальных пространствах печени. В случае если в сосудах печени есть тромбы, пациенту устанавливают специальный шунт.
  3. Ещё один вариант борьбы с болезнью – трансплантация печени. Если синдром Бадда Киари протекает остро, то проводится именно этот вариант оперативного вмешательства. Пациенты после этого имеют возможность прожить ещё более 4-х лет. Если эта болезнь спровоцировала карциному, то таким пациентам тоже показана трансплантация.

Какой прогноз?

Острый синдром Бадда Киари приводит к смерти чаще всего. Если болезнь протекает уже долгое время, продолжительность жизни пациента составляет не более 2–3 лет. Прогноз выздоровления во многом зависит от того, можно ли устранить проблемные зоны при помощи хирургического вмешательства.

Источник: http://pechen.guru/bolezni/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-lechenie.html

Ссылка на основную публикацию