Характеристика тетрады фалло: что это такое, причины и лечение

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это тяжелая врожденная патология сердца, которая характеризуется недоразвитием выводного отдела правого желудочка со смещением перегородки в одну из сторон.

В результате таких изменений образуются четыре основных дефекта: гипертрофические изменения миокарда, дестроктопозиция аорты, субаортальные дефекты межжелудочковой перегородки и стеноз выходного отдела правового желудочка.

Клинически, такая патология, как тетрада Фалло проявляется задержкой физического и психического развития, ранним цианозом кожных покровов (иногда цианоз проявляется уже с первых месяцев после рождения, но чаще к году или даже позже), одышкой или тяжелыми одышечно-цианотичными приступами, частыми обмороками, тошнотой, головокружениями и постоянной слабостью.

Тетрада Фалло причины

Причиной развития тетрады Фалло может стать нарушение полноценного развития сердца на 2-8 недели эмбрионального развития плода.

Помимо этого, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, такие как корь, краснуха или скарлатина также приводят к развитию пороков сердечно-сосудистой системы.

Прием лекарственных препаратов, наркотиков, алкоголя, курение и воздействие различных вредных факторов окружающей среды также могут стать причиной развития патологии. Немаловажно и влияние наследственности на развития плода.

Отмечается развитие тетрады Фалло у детей с синдромом амстердамская карликовость (Корнелии де Ланге), который включает в себя такие патологические состояния как: «лицо клоуна»; готическое небо; деформация позвоночника и грудной клетки; атрезия хоан; косоглазие; атрофия зрительных нервов; деформация ушных раковин; гипертрихоз; миопия; отсутствие некоторых пальцев; тяжелые пороки внутренних органов; низкая масса тела при рождении; маленькие ступни и ладони.

Вследствие того, что аорта отходит как от левого, так и от правого желудочка, при выраженном стенозе или значительных дефектах во время систолы почти вся кровь из желудочков поступает в аорту и в очень маленьких объемах в легочную артерию.

Вследствие этого развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии умеренного стеноза проявляется ацианотическая форма тетрады Фалло.

С увеличением выраженности стеноза происходит перекрестный сброс крови, а после этого справа налево с переходом в выраженную стадию ацианотической формы.

Тетрада Фалло формы

На сегодня различают четыре основные формы обструкций выводного протока правого желудочка: эмбриологическую, гипертрофическую, тубулярную, многокомпонентную.

Эмбриологическая форма. Эта форма заболевания характеризуется смещением конусной перегородки кпереди и влево. Зона максимального развития стеноза соответствует мышечному кольцу. При этом фибринозное кольцо не деформируется.

Гипертрофическая форма. Обструкция в этом случае характеризуется таким же смещением перегородки, как и при эмбриологической форме, но, помимо этого, отмечаются ее выраженные гипертрофические изменения в проксимальном сегменте. В этом случае зона максимального развития стеноза находится на уровне выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного слоя.

Тубулярная форма. Обструкция при третьем типе тетрады Фалло вызвана неравномерно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате этого, легочный конус становится укороченным, суженным и гипоплазированным. Также это форма сопровождается гипоплазией фибринозного кольца и стенозом легочной артерии.

Многокомпонентная форма. Причиной развития обструкции при этой форме тетрады Фалло служит удлинение конусной перегородки.

Степень выраженности гемодинамических нарушений проявляется в виде обструкции выводного протока правого желудочка. При выраженном стенозе отмечается поступление крови из обоих желудочков преимущественно в аорту и в очень маленьком объеме в легочную артерию, а это состояние сопровождается артериальной гипоксией.

При умеренно выраженном стенозе периферическое сопротивление больше в выводном тракте, поэтому и развивается лево-правый выброс крови из желудочков, который впоследствии приводит к ацианотической форме заболевания. По-другому это состояние называют – бледная форма тетрады Фалло. Однако, со временем «бледная» форма перерастает в «синюю», это связано с развитием перекрестного и веноартериального сброса крови.

Тетрада Фалло симптомы

В зависимости от времени развития первоначальной симптоматики выделяют пять основных периодов манифестации тетрады Фалло, это: ранняя цианотичная стадия (появление цианоза на первых месяцах жизни или ближе к одному году жизни), классическая стадия (появление цианоза во время начала движения ребенка), тяжелая стадия (приступы одышки с явными проявлениями цианоза), поздняя цианотичная стадия (начало проявления симптомов не раньше чем в 6-10 лет), ацианотичная (бледная) стадия заболевания.

Наиболее часто, при таком заболевании как тетрада Фалло, встречаются следующие жалобы и проявления: задержка развития; одышка; тяжелые приступы одышки с проявлениями цианоза; центральный цианоз; потеря сознания; судороги.

Объективно во время обследования отмечается:

— бледность кожных покровов или цианотические проявления; — симптом «барабанных палочек» или «часовых стекол»; — усиление первого тона сердца; — положение больного на корточках после небольших нагрузок; — ослабление второго тона над легочной артерией;

— наличие систолического шума или же систолодиастолического.

Тетрада Фалло диагностика

Для подтверждения диагноза «тетрада Фалло» необходимо собрать полный анамнез заболевания, клиническую картину проявляющихся симптомов, провести ЭКГ и рентгенограмму грудной клетки.

Инструментальные методы диагностики

ЭКГ (электрокардиограмма): во время этого исследования отмечаются признаки гипертрофии или перегрузки некоторых отделов сердца, АВ-блокада и синдром слабости синусового узла.

Рентгенограмма грудной клетки: для тетрады Фалло характерно обеднение легочного рисунка, выбухание дуги правого или левого желудочка, с явно выраженным сочетанием открытого артериального порока. У детей младшего возраста сердце на рентгенограмме имеет вид «башмачка».

ЭхоКг: этот метод диагностики тетрады Фалло позволяет оценить размеры полости правого желудочка, степень сужения выходного протока, определить форму патологического процесса (эмбриологическая, гипертрофическая, многокомпонентная или тубулярная).

Этот же метод проводят с целью диагностики клапана аорты на предмет наличия стеноза, так как вовремя необнаруженные проблемы, связанные с развитием клапана после лечения порока могут привести к быстрой декомпенсации или отеку легких.

А также с помощью этого метода определяют диаметр фиброзных колец и исследуют общее состояние их створок.

Катетеризация полостей сердца: прокол полостей сердца проводится в тех случаях, когда необходимо определить оксигенацию крови в аорте, измерить давление в правом желудочке или градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

Коронарная ангиография: этот метод проводится для определения анатомического типа порока сердца, диагностики сопутствующих аномалий развития и определения локализации коронарных артерий и магистральных сосудов.

Тетрада Фалло лечение

На сегодняшний день существует две основные методики, направленные на лечение тетрады Фалло: оперативное лечение и ургентная терапия (лечение одышечно-цианотичного приступа).

Ургентная терапия

Новорожденным с выраженными проявлениями цианоза из-за закрытия артериального протока моментально вводят инфузии простагландина Е1 по 0,05 – 0,10 мкг внутривенно. Эта манипуляция проводится для того, чтобы открыть артериальный проток в кротчайшие сроки.

Во время тяжелых гипоксических приступов ребенку придают положение, при котором ноги максимально прижаты к грудной клетке, более старшие дети просто садятся на корточки и приступ проходит, назначают морфин по 0,1 -0,2 мг/кг в/м.

Одышечно-цианотический приступ купируется при помощи оксигенотерапии, 1% раствора тримеперидина внутримышечно по 0,05 мл в первый год жизни или Никомедин по 0,1 мл. При отсутствии эффекта вводиться внутривенно кристаллоиды.

При ацидозе вводится 4% раствор натрия гидрокарбоната, 5 % раствор глюкозы с добавлением инсулина, реополиглюкин и аминофиллин. При отсутствии эффекта проводится экстренное наложение аортолегочного анастомоза.

Также возможно применение седативных или/и сосудорасширяющих препаратов.

К специфическому методу лечение тетрады Фалло относят медленное внутривенное введение бето-адреноблокаторов по 0,1 мг/кг, а затем применение их виде таблеток по 1 мг/кг в сутки.

Пациентам с таким заболеванием, как тетрада Фалло категорически противопоказан к назначению Дигоксин, так как он увеличивает ионотропные функции миокарда и повышает риск развития спазма инфудибулярного отдела правого желудочка.

Оперативное лечение

Противопоказание к лечению тетрады Фалло с помощью хирургического вмешательства является необратимая легочная гипертензия.

В первую очередь выбор оперативного метода лечения зависит от анатомической структуры порока сердца. Оно может быть как паллиативным, так и радикальным. Паллиативный метод лечения тетрады Фалло предусматривает наложение аорто-легочного анастомоза, а радикальный – устранение стеноза с последующей пластикой межжелудочковой перегородки.

Паллиативная операция назначается, если одышечно-цианотические приступы не удается купировать с помощью медикаментозной терапии на протяжении длительного времени, а также при анатомических особенностях организма человека.

Наиболее часто используют метод фиксации подключично-легочного анастомоза. Суть операции заключается в том, что подключичную артерию соединяют с легочной артерией с помощью специальных синтетических имплантатов. Специалисты рекомендуют сразу проводить радикальные методы лечения.

Радикальная операция в основном проводится в возрасте от 6 месяцев до 3х лет, так как в более старшем возрасте шансы на полное выздоровление уменьшаются. Этот метод лечения предусматривает проведение пластики межжелудочковой перегородки и устранения непроходимости выводного отдела правого желудочка. Полная коррекция состоит из закрытия дефекта заплаткой и расширения протока.

Все пациенты с диагнозом тетрада Фалло, независимо от того была ли проведена коррекция, должны перед посещением стоматолога проходить профилактические мероприятия, во избежание развития бактериемии.

Тетрада Фалло прогноз

Специфические послеоперационные осложнения: гипофункция; тромбоз анастомозов; желудочковая аритмия; АВ-блокада; аневризма правого желудочка; инфекционный эндокардит; легочная гипертензия. Одышечно-цианотические приступы зачастую самостоятельно проходят после 3-4 лет.

Послеоперационная летальность на сегодня составляет менее 4%, при неосложненной форме заболевания. Если не оперировать такую патологию, то до 5 лет доживает чуть больше чем 55%, а до 10 лет – 25-30%, в очень редких случаях пациенты с диагнозом тетрада Фалло доживают до 75 лет.

Источник: http://vlanamed.com/tetrada-fallo/

Тетрада Фалло

  • Одышка (может возникать даже в состоянии покоя, резко усиливается при нагрузке).
  • Синюшность кожи.
  • Слабость, утомляемость.
  • Учащенное сердцебиение, неровный ритм сердца.
  • Склонность к возникновению частых инфекций дыхательных путей.

В зависимости от степени нарушений в циркуляции крови выделяют:

  • ацианотичную тетраду Фалло – порок сердца с отсутствием характерного цианоза (синюшности кожи и слизистых оболочек). Встречается в том случае, если сброс крови из правых отделов в левые выражен незначительно;
  • цианотичную тетраду Фалло – порок сердца с характерным цианозом кожи и слизистых оболочек из-за хронического кислородного голодания, вызванного сбросом крови из правых отделов сердца в левые.

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение тетрады Фалло.

  • Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер — как правило, это же заболевание есть у близких родственников больного. Обычно тетрада Фалло вызывается точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
  • Экологические факторы. Помимо генетических факторов, которые становятся причиной передачи порока сердца по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
    • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
    • химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
    • биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, связанное с действием иммунитета, который повреждает собственные ткани организма) у матери.
Читайте также:  Лучшие народные средства от варикоза вен на ногах

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Диагноз тетрады Фалло может быть установлен на основании:

  • анализа жалоб больного (на одышку, синюшность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке);
  • анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении) и наследственности (наличие врожденных (возникших внутриутробно) пороков сердца у близких родственников);
  • данных общего осмотра (врач может обратить внимание на общее развитие, рост и вес, соответствие их возрасту, цвет кожных покровов, форму грудной клетки), аускультации (выслушивания) сердца (для тетрады Фалло характерен интенсивный шум (посторонние звуки в биении сердца), особенно в 4 межреберье слева от грудины), перкуссии – простукивания сердца (можно обнаружить изменение увеличение правых отделов сердца);
  • данных общего анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (врач может выявить признаки нарушения функционирования внутренних органов, вызванные пороком сердца);
  • результатов электрокардиографии (ЭКГ) – отмечается признаки гипертрофии (увеличения) и перегрузки правого желудочка;
  • результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Определяется форма, степень выраженности порока, функция сердца, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – направление тока крови в сердце.
  • результатов рентгенологического исследования грудной клетки – можно выявить увеличение правого желудочка, сердце имеет форму « голландского башмака»;
  • результатов ангиографии и вентрикулографии – рентгенологических методов исследования сердца с применением контраста (специального жидкого вещества, которое вводится внутривенно или по специальному катетеру в полость сердца, в результате чего при рентгенологическом исследовании можно видеть форму сердца и направление движения крови, содержащей контраст, оценить состояние сосудов);
  • результатов катетеризации полостей сердца – введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом, легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного.

Возможна также консультация терапевта.

  • Консервативное (безоперационное) лечение – обычно используется при невыполненной своевременно операции (например, при отказе родителей от операции) для облегчения осложнений:
    • ишемии миокарда – недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце);
    • сердечной недостаточности – неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови;
    • одышечно-цианотических приступов — появления одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, паники.

Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.

  • Хирургическое лечение – является основным методом лечения тетрады Фалло.
    • Операция по экстренным показаниям – проводится в том случае, если невыполнение операции приведет к гибели больного.
    • Плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери – стенка матки разрезается, и врач оперирует плод) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки. Оперативное вмешательство может быть:
      • паллиативным (не устраняет порок, а предотвращает развитие тяжелых осложнений; проводится при неспособности пациента перенести более тяжелую радикальную операцию, для улучшения его состояния и возможности подготовки его к радикальному вмешательству);
      • радикальным (при операции происходит полное устранение порока). Радикальное вмешательство представляет собой пластику суженного участка легочной артерии, наложение заплаты из перикарда на дефект межжелудочковой перегородки и перемещение аорты в нормальное положение. Может быть одноэтапным (одна операция) и двухэтапным (выполнение двух операций).

Чаще операция проводится в два этапа, так как при этом отмечается наименьшее количество осложнений.

  • Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови).
  • Смертельный исход (при невыполнении своевременной коррекции порока процент его крайне велик, продолжительность жизни без операции крайне мала).
  • Бактериальный  эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
  • Пневмония (воспаление легких).
  • Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).
  • Травмы, полученные при обмороках.
  • Нарушения ритма сердца (нерегулярные сердечные сокращения).

Специфических методов профилактики тетрады Фалло не существует.

Для предотвращения развития заболевания у ребенка беременной женщине рекомендуется:

  • своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
  • регулярно  посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
  • соблюдать режим дня, полноценно питаться;
  • исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами);
  • исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя;
  • принимать лекарственные средства под строгим контролем врача;
  • привиться от краснухи (инфекционное заболевание) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;
  • при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (повреждение тканей организма собственным иммунитетом)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности;
  • при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца, при его возникновении своевременно лечить.

При тетраде Фалло происходит сброс крови (движение крови в направлении, противоположном нормальному движению по кругам кровообращения) из правых отделов (с венозной кровью) в левые (с артериальной кровью), в результате чего к органам и тканям организма поступает недостаточно насыщенная кислородом кровь. Это приводит к хронической гипоксии (кислородному голоданию) всех тканей организма.

При отсутствии коррекции порока продолжительность жизни крайне низкая.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/tetrada-fallo

Что такое тетрада Фалло у детей: причины, признаки, лечение, прогноз

Более 200 лет назад европейские врачи обратили внимание на довольно распространенную сердечную патологию, которую в народе называли «синюшной болезнью». В деталях описать все ее 4 компонента удалось французскому патологоанатому Этьену-Луи Фалло, в  честь которого она и получила свое название.

На сегодняшний день тетрада Фалло – это глубоко изученная разновидность врожденного порока сердца (ВПС). При своевременном выявлении и постановке диагноза заболевание хорошо поддается лечению.

Предлагается подробнее ознакомиться с причинами, клиническими проявлениями, диагностикой, методами устранения данного порока.

Описание, распространенность, механизм развития тетрады Фалло

Патология появляется у плода на стадии внутриутробного развития и представляет собой результат неправильного формирования нескольких структур сердца: правого желудочка, перегородки между желудочками, пульмонального (легочного) клапана. Порок является комплексным, поскольку для него характерны сразу 4 существенных анатомических нарушения.

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При данной патологии это довольно большое окно, расположенное в области мембраны, мышечного отдела, входного или выходного участка. В норме разделяющая стенка должна быть непроницаемой, чтобы поддерживать разность давления в желудочках. При ВПС тетрада Фалло давление в желудочках за счет отверстия становится одинаковым, поэтому правый желудочек, кроме легочной артерии, нагнетает кровь еще и в аорту.
  • Стеноз (сужение) легочной артерии. Этот крупный сосуд выходит из правого желудочка и переносит венозную кровь к легким. Если просвет устья артерии уменьшается, то поступление крови в нее затрудняется и требует большего усилия от правых отделов сердца. С течением времени стеноз прогрессирует, у взрослых пациентов он выражен сильнее.
  • Декстрапозиция аорты. Если строение сердца нормальное, она находится слева. При тетраде Фалло аорта сдвинута вправо и находится напротив МЖП.
  • Гипертрофия (разрастание) правого желудочка. По сути, это осложнение, развивающееся по причине увеличения нагрузки на правые отделы сердца из-за стеноза и смещения аорты.

Данный ВПС относится к «синим» (цианотическим) порокам сердца из-за синюшного оттенка кожи и слизистых ребенка.

Это явление обусловлено тем, что при тетраде Фалло нарушается гемодинамика: в левом желудочке смешиваются два вида крови — «красная» (обогащенная кислородом) и «синяя» (венозная, почти без кислорода).

Далее, смешанная кровь попадает в большой круг кровообращения и провоцирует цианоз.

Порок тетрада Фалло у плода становится причиной почти 1/3 выкидышей и замерших беременностей, 7% случаев мертворождения.

Комбинированная патология встречается у 3% всех новорожденных (чаще у мальчиков), а среди младенцев с ВПС она доходит до 20% .

В старших возрастных категориях процентный показатель возрастает – болезнь составляет 30% всех пороков сердца у подростков не старше 15 лет. У каждых 20-40 пациентов на 100 случаев тетрады Фалло регистрируются сопутствующие патологии сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • наличие правосторонней дуги аорты;
  • формирование дополнительной левосторонней полой вены;
  • открытый артериальный проток.

В зависимости от локализации и масштабов аномалии сердечной мышцы определяется тип тетрады Фалло.

  • Эмбриологический (1 тип). Участок с самым узким просветом легочной артерии смещен влево и вперед или находится внизу, на одной линии с разграничительным кольцом. Это позволяет выполнять операцию с минимальной резекцией артериального конуса.
  • Гипертрофический (2 тип). Стеноз, как и в первом случае, выдвинут влево и вперед либо смещен вниз. Сужение по уровню совпадает с мышечным разграничительным кольцом и выходным каналом правого желудочка. Оперировать дефект приходится путем массивной резекции.
  • Тубулярный (3 тип). Диагностируется гипоплазия (недоразвитие) артериального конуса: он значительно уже и короче, по сравнению с нормой. При этом типе часто недоразвито фиброзное кольцо, а створки клапана легочной артерии сращены. В таких случаях устранить дефект радикальным способом невозможно. Допустима паллиативная коррекция для предупреждения дальнейшего развития и осложнения патологии.
  • Многокомпонентный (4 тип). Артериальный стеноз проявляется в виде заметного утолщения конусной перегородки. Дефект вызван комплексом анатомических нарушений, от сочетания и особенностей которых зависит успех операции.

По степени тяжести протекания различают 4 формы болезни:

  • тяжелую — уже с самого рождения ребенок синеет и задыхается, когда сосет грудь или плачет;
  • классическую – болезнь проявляется, когда малыш начинает самостоятельно двигаться (от 3 до 12 месяцев), симптомы цианоза и одышки отмечаются при повышении физических нагрузок;
  • приступообразную — в виде тяжелейших одышечно-цианотических приступов;
  • легкую – впервые одышка и посинение появляются в возрасте 6-10 лет.
Читайте также:  Что такое миграция водителя ритма: причины, характерные симптомы и лечение

Чаще всего встречается классическая форма заболевания, в которой выделяется 3 последовательных этапа.

  • Временная стабильность. Стадия непродолжительная, длится от рождения до полугода. Симптомов болезни почти нет, поскольку порок частично компенсируется благодаря структурным особенностям сердца младенца.
  • Одышечно-цианотическая стадия. Продолжается с 6 месяцев до 2-3 лет. В это время у ребенка обостряются все клинические признаки заболевания: синева кожных покровов и слизистых, одышка вплоть до удушья. Кислородное голодание приводит к тяжелым мозговым расстройствам, нередки летальные исходы.
  • Переходная стадия. После трехлетнего возраста у ребенка совершенствуются компенсаторные механизмы. Несмотря на сохранение основных симптомов заболевания, малыш адаптируется к нему, учится предотвращать приступы или противостоять им.

Причины появления тетрады Фалло

В педиатрии все факторы, способные спровоцировать комплексное нарушение структуры сердца, делят на 2 разновидности: генетически обусловленные и экологические. Чаще всего ВПС, сформировавшиеся в утробе матери, наследуются от родителей, бабушек или дедушек. Тетраду Фалло вызывают локальные изменения в генах или хромосомах (хромосомные мутации).

Наряду с генетическими факторами, способствующими передаче сердечной патологии по наследству, существуют внешние «катализаторы» генных мутаций, происходящих во время беременности. К экологическим мутагенам относятся:

  • физические — в основном это радиоактивное излучение, которому подвергается беременная при рентгенологическом исследовании, работе в качестве рентгенолога, техногенных катастрофах;
  • химические – алкоголь, ядовитые вещества, выделяющиеся при табакокурении (нитраты, бензпирен, фенолы), медицинские препараты (антибиотики, средства для лечения рака);
  • биологические – особенно опасны краснуха (вирусное заболевание), феникетонурия (дисбаланс аминокислотного обмена), сахарный диабет, системная красная волчанка (иммунитет будущей матери поражает ткани собственного организма).

Симптомы болезни

Тетрада Фалло у детей формируется еще до рождения, а заявить о себе она может в разные сроки, отличаясь  интенсивностью и набором симптомов.

  1. Цианоз. Это основной специфический признак болезни, чаще всего возникает в возрасте до года – сначала локализуется на губах, позже переходит на слизистые, лицо, кисти рук, ступни ног, туловище. В зависимости от интенсивности окраски различают две разновидности рассматриваемого ВПС:
  • цианотичную (классическую) – с заметным посинением, характерна при сильно выраженном стенозе легочной артерии;
  • ацианотичная (бледная) – бывает у детей в возрасте примерно 3 лет, при условии развития компенсаторов.
  1. Тахикардия, шумы во время при аускультации стетоскопом. В левом отделе грудины уже с первых дней жизни ребенка прослушивается систолический или систолодиастолический шум, первый тон сердца усилен, а второй тон над легочной артерией ослаблен. Нарушения подтверждаются с помощью ЭКГ.
  2. Одышка. Дыхание без определенного ритма (по типу диспноэ) и увеличения частоты вдохов и выдохов. Одышка появляется обычно в спокойном состоянии и усиливается даже при минимальной нагрузке.
  3. Одышечно-цианотические приступы, происходящие в возрасте 6-24 месяцев на фоне гипоксии. При поступлении «синей» крови в аорту насыщение кислородом падает до 35%, а интенсивность сердечного шума снижается. Наблюдается расширение зрачков, резкое нарастание одышки, усиление цианоза, на лице появляется выражение беспокойства и страха.

Длительность приступа варьируется от нескольких секунд до 3 минут – после этого пациент еще некоторое время остается малоподвижным и вялым. Бывают и более тяжелые последствия: состояние ухудшается до обморока, судорог, развития гипоксической комы – вплоть до летального исхода. С 4-6 лет приступы ослабевают или полностью исчезают благодаря адаптации системы кровоснабжения легких.

  1. Внешние аномалии. Уже в возрасте 1-2 лет из-за нарушения кровообращения наблюдается синдром «барабанных палочек» (утолщение фаланг пальцев рук) и «часовых стекол» (выпуклые ногти). Сердечного горба, как правило, не бывает.Синдром «барабанных палочек» и «часовых стекол»
  2. Поиск удобного положения тела. Ребенок инстинктивно поджимает ноги к животу (если он лежит) или старается сесть на корточки – в этих позициях он чувствует себя легче.

Кроме специфических есть и неспецифические признаки тетрады Фалло: быстрая утомляемость, головокружение, головные боли, отставание ребенка в моторном развитии (из-за вынужденного ограничения двигательной активности), иногда – частичный паралич конечностей.

Методы диагностики

Чтобы убедиться в наличии тетрады Фалло, обследование ведут строго по медицинскому протоколу. Он предполагает внимательное изучение жалоб пациента, применение физикальных и лабораторных методов.

При опросе больного особое внимание уделяют наличию одышки при нагрузках и в покое, посинения губ и ногтевых лож, анализируют уровень физического развития, утомляемость.

Физикальное обследование предполагает аускультацию для прослушивания тонов сердца и шумов.

Для глубокого изучения состояния больного проводят лабораторные и инструментальные исследования:

  • анализ газового состава крови или пульсоксиметрию – для определения уровня кислорода в крови;
  • электрокардиография – она выявляет перегрузки и увеличение правого желудочка;
  • рентген грудной клетки – уточняет, насколько увеличен правый желудочек, фиксирует изменение формы сердца;Рентгенограмма при тетраде Фалло
  • УЗИ сердца – эхокардиография помогает визуально рассмотреть все структуры сердца;
  • МРТ — магнитно-резонансная томография дает полную картину ствола, основных и периферических ветвей легочной артерии, а также трехстворчатого клапан.

Если УЗИ не позволяет установить точный диагноз, проводят катетеризацию и ангиокардиографию сердца. Через крупную бедренную вену в разные отделы сердца проводят тонкие пластиковые катетеры.

С помощью этих трубочек под контролем рентгена в разных отделах сердца забирают кровь, а также вводят контрастное вещество для визуализации камер сердца.

Несмотря на инвазивность исследования, оно абсолютно безопасно.

Методы лечения тетрады Фалло

Чтобы избавиться от данного ВПС, необходимо хирургическое вмешательство, методика которого подбирается по результатам диагностики, с учетом возраста больного (оптимально — не ранее 3-5 лет) и тяжести течения болезни.

Хирургический метод

В хирургии принято проводить операции для лечения тетрады Фалло поэтапно. В возрасте до 3 лет выполняются предварительные паллиативные операции для облегчения состояния малыша, задача которых — увеличить поступление крови в малый круг кровообращения. Паллиативное хирургическое лечение может проводиться на сердце или вне его.

  1. Внутрисердечные операции. Они бывают двух видов: легочная вальвулотомия и инфундибулярная резекция R. Brock. В первом случае рассекаются створки клапана легочной артерии. Во втором случае (при подклапанном стенозе) хирург иссекает мышечный валик.
  2. Внесердечные операции. Здесь возможно несколько вариантов:
  • аорто-легочный аностомоз Блелока-Тауссинга  – соединение правой легочной и правой подключичной артерий с помощью синтетической трубки;
  • аорто-легочное шунтирование с использованием полимерного импланта;
  • аорто-легочное шунтирование по методу Поттс-Смита– подключение левой легочной артерии к нисходящей аорте;
  • артериально-легочное шунтирование Ватерстоуна-Кули– правая легочная артерия соединяется с восходящей ветвью аорты.

Через 2-6 месяцев после паллиативной процедуры проводится радикальная коррекция. Во время открытой операции на сердце убирается дефект в МЖП и расширяется легочная артерия.

Процесс ведут с помощью аппарата искусственного кровообращения, применяя перфузат, охлажденный до 10-12о. Пережимают аорту, вскрывают правый желудочек и выполняют хирургические приемы для устранения стеноза.

Дефект в перегородке между желудочками подшивают с помощью заплаты. Ее располагают спереди, чтобы увеличить ширину выходного канала правого желудочка.

Терапевтический метод

Чтобы достичь оптимального возраста для оперирования, ребенку нужно пережить одышечно-цианотическую стадию заболевания. Для этого следует грамотно осуществлять купирование приступов, сдерживать проявления ВПС.

Консервативное лечение тетрады Фалло проводится согласно клиническим рекомендациям, разработанным ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России.

С учетом индивидуальных показателей больного назначаются следующие группы препаратов.

  • Антикоагулянты (для разжижения крови). Их принимают, если диагностирована фибрилляция предсердий, после тромбоэмболии (для предупреждения кровоизлияния в мозг), при регулярных транзиторных ишемических атаках.
  • Диуретики. Рекомендован умеренный прием мочегонных средств, если проявляется сердечная недостаточность, аритмия.
  • Препараты для улучшения реологии крови, нормализации уровня гемоглобина, укрепления сосудистых стенок. Вводятся внутривенно в виде кристаллоидных растворов.
  • Гликозиды. Натуральные и синтетические препараты, снижающие аритмию, улучшающие циркуляцию крови во всех органах, предотвращающие застойные явления.

Профилактика

Предупредить появление тетрады Фалло у новорожденных помогут мероприятия, рекомендованные беременным женщинам.

  1. Своевременная регистрация в женской консультации (до 12 недели беременности).
  2. Систематическое посещение акушера-гинеколога – в первом триместре раз в месяц, во втором – каждые 2-3 недели, в третьем – ежедекадно или еженедельно.
  3. Полноценное питание, соблюдение режима труда и отдыха, достаточная продолжительность сна.
  4. Предотвращение влияния вредных природных и техногенных факторов.
  5. Воздержание от приема спиртных напитков и курения.
  6. Проведение прививки от краснухи не позднее чем за полгода до планируемой беременности.

Если у женщины диагностированы тяжелые заболевания (серьезные нарушения обмена веществ, аутоиммунные состояния), необходимо лечить их до зачатия. При пороке сердца у самой беременной или ее родственников постоянно мониторят состояние плода для своевременного выявления и лечения ВПС.

Прогноз, осложнения после операции

Как течение болезни, так и прогноз во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При отсутствии лечения тетрада Фалло у малышей до года в 25% случаев приводит к летальному исходу, чаще всего – в течение первого месяца после рождения.

Умирают, как правило, пациенты с тяжелой формой обструкции выводного отдела правого желудочка и легочной артерии. К концу 3 года уходят из жизни 40% больных, к 10-летнему возрасту -70%. До 20 лет доживает 10% пациентов, а до 40 – всего 5%.

У больных, преодолевших 30-летний рубеж, зачастую усугубляется застойная сердечная недостаточность.

Четверть всех больных, не имевших цианоза от рождения, приобретают его через 2-3 месяца или в течение первых лет жизни на фоне усугубления стеноза легочной артерии. Но не только этот фактор становится причиной ухудшения состояния пациентов.

При тетраде Фалло со временем появляются закупорки в легочных артериях, полностью нарушается легочный кровоток, нарастает гипертензия.

Дальнейшее развитие процесса приводит к тромбозу сосудистой системы головного мозга, эмболии, нередко вызывая инсульт – этому способствуют и крупные ДМЖП.

После проведенного хирургического вмешательства прогноз дается положительный. Продолжительность жизни возрастает до нормальных показателей: известны случаи достижения 80-летнего возраста.

Благодаря применению прогрессивных методов за последние 4 десятилетия смертность, вызванная тетрадой Фалло, уменьшилась на 40%. Летальность после операций, по статистике, не превышает 4% при легкой и средней степени тяжести болезни.

Иногда наблюдаются послеоперационные осложнения:

  • инфекционный эндокардит (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца);
  • желудочковая аритмия;
  • гипофункция или тромбоз анастомоза;
  • легочная гипертензия;
  • АВ-блокада.

Детям с диагнозом тетрада Фалло часто устанавливают инвалидность. Прежде всего, МСЭК дает группу инвалидности прооперированным пациентам, однако это касается и тех ситуаций, когда операция противопоказана или временно невозможна в связи с ранним возрастом.

Читайте также:  Почему появляются синяки на теле без причины, что делать

Источник: https://davlenienorm.com/bolezni-serdtsa/tetrada-fallo.html

Тетрада Фалло: симптомы и лечение

Категория: Сердце, сосуды, кровьПросмотров: 3414

Тетрада Фалло – сложная патология сердца врожденного характера, которая приводит к недоразвитию выводного отдела правого желудочка сердца и попутному смещению перегородки в правую или левую сторону. Такое заболевание характеризуется крайне неблагоприятно. Тетрада Фалло у детей проявляется уже на первом году жизни, поэтому со своевременной диагностикой, как правило, проблем нет.

Тетрада Фалло у новорожденных, как и у взрослых, проявляется в виде физического и умственного отставания в развитии, слабости, цианоза, одышки, частых обмороков, тошноты и рвоты.

Тетрада Фалло лечение подразумевает только радикальное. Медикаментозная терапия проводится в целях подготовки к операции и в период реабилитации. Народные средства, физиотерапия и просто прием медикаментов не дадут должного терапевтического эффекта.

Прогноз в данном случае может быть относительно положительным только в том случае, если будет своевременно и успешно проведена операция. Относительно положительный прогноз потому, что данный синдром в любом случае негативно скажется на психологическом и физическом развитии человека.

Тетрада Фалло

Основной причиной развития такого тяжелого патологического процесса у детей является негативное воздействие на организм матери во время беременности.

Таким образом, тетрада Фалло причины имеет следующие:

  • употребление спиртных напитков, наркотических средств и курение;
  • инфекционные заболевания во время беременности – корь, краснуха, скарлатина, грипп;
  • прием гормональных, седативных препаратов – сюда также входят антибиотики, транквилизаторы, снотворное;
  • интоксикация организма токсическими, ядовитыми веществами, тяжелыми металлами.

Также врачи говорят о наследственной предрасположенности к таким заболеваниям. Поэтому, если в семейном анамнезе есть тетрада Фалло, беременность нужно планировать, а перед зачатием ребенка обращаться за консультацией к медицинскому генетику.

По сути, тетрада Фалло – это синдром, который включает в себя сразу четыре типа аномалий:

  • дефект в межжелудочковой перегородке;
  • правосторонняя позиция аорты;
  • стенозирование легочной артерии – в некоторых случаях она полностью «зарастает» (тетрада Фалло с атрезией легочной артерии);
  • выраженная поджелудочковая гипертрофия миокарда.

По анатомическим изменениям выделяют следующие формы данной патологии на сердце:

  • эмбриологическая – происходит смещение перегородки, структура легочного клапана при этом не меняется;
  • гипертрофическая – к вышеописанной клинической картине добавляется гипертрофия зоны выхода из правого желудочка сердца;
  • тубулярная – происходит изменение клапанного аппарата и обструкция правого желудочка;
  • многокомпетентная – клинические картины вышеописанных форм – это наиболее тяжелая форма патологии.

Такое заболевание у детей обусловлено степенью сужения диаметра легочной артерии.

Таким образом, дополнительно в классификации рассматривается и этот фактор – тетрада Фалло гемодинамика:

  • полная атрезия просвета артерии – наиболее тяжелая форма;
  • ацианотическая – стеноз умеренный, цианоз не наступает (бледная форма тетрады Фалло);
  • цианотическая – прогрессирование обструкции.

Также болезнь классифицируют по типу течения:

  • ранняя – симптоматика проявляется практически сразу же после рождения ребенка;
  • классическая – клиническая картина проявляется в возрасте 2-3 лет;
  • тяжелая – симптоматика носит приступообразный характер, всегда сопровождается сильной одышкой;
  • поздняя – симптомы начинают проявляться в возрасте 6-10 лет.

Тетрада Фалло у взрослых, как и у детей, характеризуется как наиболее сложная патология, которая часто приводит к летальному исходу.

Клиническая картина такого заболевания может проявляться даже у новорожденного, спустя 1-2 месяца после рождения. Однако чаще всего первые симптомы проявляются ближе в годовалому возрасту.

В целом тетрада Фалло симптомы имеет следующие:

  • Цианоз в значительной форме – в верхней половине тела, вокруг губ. При плаче ребенка, во время натуживания и кормления симптом усиливается.
  • Одышка – чаще всего носит приступообразный характер, усиливается во время физической нагрузки. Малыш принимает вынужденную позу.
  • Физическое недоразвитие.
  • Слабость – непродолжительная физическая активность приводит к усталости, головокружению, головной боли.
  • Частые потери сознания без видимых на то причин.
  • Судороги – в данном случае это обусловлено гипоксией мозговой структуры, сгущением крови, что приводит к повышенному риску тромбоэмболии.
  • Неполный паралич конечностей.
  • Учащенное сердцебиение.

У взрослых клиническая картина проявляется таким же образом. Однако следует отметить, что если в детском возрасте не будет осуществлена операция по устранению патологии, то до взрослого возраста большинство больных не доживает.

Ввиду того что клиническая картина достаточно специфического характера, проблем с постановкой диагноза не возникает.

В данном случае требуется консультация следующих специалистов:

  • педиатр;
  • неонатолог;
  • детский кардиолог.

Тетрада Фалло у плода также может быть диагностирована во время прохождения ультразвукового исследования.

В целом диагностическая программа включает в себя следующие мероприятия:

  • физикальный осмотр с прослушиванием – на наличие патологии может указывать «сердечный горб» (выпуклость в области расположения сердца), ослабленный второй тон в легочной артерии;
  • клинический и биохимический анализ крови – при таком заболевании будет существенно превышено количество эритроцитов в крови, повышен гемоглобин;
  • фонокардиограмма;
  • ЭКГ;
  • рентген сердца;
  • катетеризация сердца;
  • УЗИ сердца;
  • допплерография.

Катетеризация сердца

В ряде клинических случаев может понадобиться проведение дифференциальной диагностики относительно таких патологических процессов, как:

  • полное заращение (атрезия) легочной артерии;
  • общий артериальный ствол;
  • врожденная аномалия – наличие только одного желудочка;
  • аномалия Эбштейна.

При необходимости врач может назначить дополнительные диагностические мероприятия, поэтому представленная здесь диагностическая программа является примерной.

Единственное эффективное лечение данной врожденной патологии – проведение операции. Радикальная коррекция тетрады Фалло проводится только после трех лет. До этого возраста осуществляется паллиативное операбельное вмешательство, направленное на поддержание жизнедеятельности ребенка и улучшение качества его жизни.

Паллиативная операция проводится следующим образом:

  • накладываются дополнительные сосуды между артериями;
  • одну артерию соединяют с подключичной при помощи искусственного протеза.

После этого кровь начинает поступать из артерии в легкое, а далее в левое предсердие. Такое решение позволяет снизить количество приступов и убрать одышку, но в корне проблему это не решает.

Радикальное вмешательство нужно обязательно. К сожалению, даже в этих случаях устранить патологию успешно можно не всегда: есть риск летального исхода.

Операция проводится при условии полной остановки сердца. После этого пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения, а хирург устраняет дефект и сужение артерии. Успешно проведенная операция позволяет существенно улучшить качество жизни больного.

В исключительных случаях паллиативный этап минуется, если патология протекает в особенно сложной форме и присутствует высокий риск летального исхода.

Что касается медикаментозной терапии, то она проводится только во время подготовки к операции и в постоперационный период.

В этих целях больному назначают:

  • раствор бикарбоната натрия, Бисопролол;
  • ингаляции из кислородно-воздушной смеси;
  • препараты, которые уменьшают продуцирование тромбоцитов.

Препарат Бисопролол

Дети, которым не была проведена операция, в среднем доживают только до 12 лет. До 40 лет доживает не больше 5% больных с таким диагнозом. В большинстве случаев причиной летального исхода становится инсульт, ишемическая болезнь сердца, инфаркт.

В послеоперационный период возможно развитие следующих осложнений:

Отсутствие лечения приводит к таким осложнениям, как:

  • туберкулез;
  • различные инфекционные заболевания;
  • проблемы сердечно-сосудистого характера;
  • декомпенсация сердца;
  • тромбозы.

В итоге наступает летальный исход, поэтому операция при тетраде Фалло проводится обязательно.

Прогнозы тетрада Фалло может иметь относительно положительные только в том случае, если будет своевременно проведена операция с последующим медикаментозным лечением, а также соблюдением всех рекомендаций врача относительно образа жизни. В противном случае последствия будут необратимыми.

К сожалению, специфической профилактики именно для ребенка, нет.

Все рекомендации по предупреждению заболевания будут касаться только будущих родителей:

  • Если в семейном анамнезе есть такие заболевания, то зачатие ребенка нужно планировать. Предварительно паре следует обратиться к медицинскому генетику, пройти обследование и лечение (при необходимости).
  • Зачатие ребенка в пьяном состоянии в разы повышает риск развития данной патологии, поэтому необходимо исключить вероятность таких моментов.
  • При беременности следует исключить курение, прием алкоголя и наркотических средств. Прием лекарственных препаратов должен строго согласовываться с лечащим врачом.
  • Прием гормональных препаратов, седативных и психотропных должен осуществляться только по предписанию врача и строго по расписанной им схеме.

Если у ребенка присутствуют хотя бы некоторые из вышеописанных симптомов, следует срочно обращаться к врачу. Малейшее промедление в данном случае может обернуться летальным исходом.

Заболевания со схожими симптомами:

Эмболия (совпадающих симптомов: 6 из 12)

Эмболия – это патологическое состояние, в результате прогрессирования которого происходит перекрытие просвета кровеносного сосуда.

Из-за этого кровоток частично или полностью перекрывается. Вещества, перекрывающие сосудистый просвет, именуются эмболами. Они попадают в артерии большого либо малого круга системы кровообращения с иных сосудистых участков.

По размерам они определяются диаметром конкретных сосудов.

…Астматический статус (совпадающих симптомов: 6 из 12)

Астматический статус – затянувшийся приступ бронхиальной астмы, из-за прогрессирования которого возникает выраженная дыхательная недостаточность. Это патологическое состояние развивается в результате отёка слизистой бронхов, а также спазмов их мускулатуры.

При этом нет возможности провести купирование приступа приёмом увеличенной дозы бронходилататоров, которые, как правило, уже принимает больной, имеющий астму.

Астматический статус – это очень опасное состояние, которое может привести к смерти пациента, поэтому оно требует оказания неотложной медицинской помощи.

…Нефротический синдром (совпадающих симптомов: 6 из 12)

Нефротический синдром – расстройство функционирования работы почек, характеризующиеся сильной потерей белка, который выводится из организма вместе с мочой, снижением альбумина в крови и нарушенным обменом белков и жиров.

Сопровождается заболевание отёками с локализацией по всему телу и повышенной способностью крови к свёртыванию. Диагностика производится на основе данных об изменениях в анализах крови и мочи.

Лечение комплексное и состоит из диеты и медикаментозной терапии.

…Кардит (совпадающих симптомов: 6 из 12)

Кардит – воспалительное заболевание разной этиологии, при котором отмечается поражение сердечных оболочек. Страдать при кардите может как миокард, так и другие оболочки органа – перикард, эпикард и эндокард. Системное множественное воспаление сердечных оболочек также подходит под общее название патологии.

…Гипонатриемия (совпадающих симптомов: 6 из 12)

Гипонатриемия — наиболее распространенная форма нарушения водно-электролитного баланса, когда происходит критическое cнижение концентрации натрия в сыворотке крови. При отсутствии своевременной помощи не исключается вероятность развития летального исхода.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2994-tetrada-fallo

Ссылка на основную публикацию